Symtom på sklerodermi

Sklerodermi, eller systemisk skleros, är en kronisk sjukdom som förvärras med tiden. Upp till 300.000 amerikaner har sklerodermi enligt The Scleroderma Foundation. De vanligaste symtomen på detta tillstånd är hudproblem, smärta i led och muskler, blodkärlsnedsättning, gastrointestinala problem och kalciumavlagringar i bindväv.

Vad är sklerodermi?

Sklerodermi betyder bokstavligen "hård hud". Det kommer från grekiska termer "skleros" (hårdhet) och "derma" (hud). Vissa personer med detta tillstånd har lokaliserade symtom, vilket innebär att symtomen endast påverkar en del av kroppen. Andra kan ha en systemisk form av detta tillstånd där symtom kommer att påverka hela kroppen.
Sklerodermi gör att kroppens immunförsvar fungerar och producerar för mycket kollagen, huvudämnet som kroppen behöver för att bilda bindväv, vilket leder till hud- och vävnadsförtjockning (fibros) och ärrbildning.
Det finns ingen känd orsak till sklerodermi, men forskare anser att det är en autoimmun sjukdom där genetik anses ha en roll i utvecklingen.
För närvarande finns det inga behandlingar som hjälper till att kontrollera överproduktionen av kollagen. Behandlingen syftar till att lindra symtomen, sakta ner sjukdomsprogressionen och förebygga komplikationer och funktionshinder med mediciner, kost, livsstilsförändringar och komplementära terapier.
Skaffa en diagnos för sklerodermi

Vanliga symptom

Sklerodermi påverkar människor annorlunda. Följande är de vanligaste symptomen som är förknippade med denna sjukdom.

Hudförändringar

Skleroderma hudförändringar inkluderar hudhärdning av händer, armar och ansikte och ibland torso och ben. Hudförtjockning kan göra fingrar och tår hårda, glänsande och svåra att böja. Ändringar i hudfärg och håravfall i drabbade områden och sår på fingrarna kan också uppstå. Svullnad och puffiness kan påverka händer och fötter, särskilt på morgonen vid vakning.

Muskel och gemensamma smärta

Muskelsmärta och styvhet är ofta tidiga tecken på sklerodermi. Smärta och styvhet är också vanliga, liksom senessmärta. När sjukdomen fortskrider kan muskelförlust och svaghet utvecklas.

Övre och nedre GI problem

Sklerodermi orsakar problem i det övre GI-systemet, inklusive fibros och surt återflöde. Svåra återflödessjukdomar kan också bidra till lungördning, blödning och smalning av matstrupen (det rör som leder mat från munnen till magen) och en ökad risk för matstrupecancer.
När sjukdomen fortskrider, är det möjligt att svälja och tömma tömningsproblem. Vissa människor kan utveckla GAVE syndrom, ett tillstånd som resulterar i röda streckade områden i magen från utvidgade blodkärl. Påverka mer än 5 procent av personer med systemisk sklerodermi ökar risken för magkreft och kan leda till anemi (rått antal röda blodkroppar).
I det nedre GI-systemet kan sklerodermi påverka tarmarna genom att främja skadliga bakterier, sänka matrörelsen och minska absorptionen av mat. Lägre GI-problem kan leda till viktminskning, kramper, förstoppning, diarré, undernäring och fekal inkontinens (läckage).

Blood vessel narrowing

Ett tillstånd som heter Reynauds fenomen är ofta associerat med sklerodermi. Reynaud orsakar dåligt blodflöde till fingrar och tår när blodkärlen blir smala som svar på kalla temperaturer och stressiga situationer.
Vissa personer med sklerodermi kan utveckla telangiectasi, vilket gör att små blodkärl kan breddas och visa sig genom huden. Små, röda men ofarliga fläckar kan förekomma på händer och fingrar, ansikte, läppar och tunga.
Grundläggande fakta om Raynauds fenomen

Calcium Deposits Lumps

Kalcinos påverkar upp till en fjärdedel av människor med sklerodermi, vilket medför att små vita kalciumfyndigheter bildas under huden. Dessa klumpar kan bryta igenom huden och läcka ut en vit substans. Öppna skärningar kan bli smittade.

Andra symtom

Förutom de vanligaste symptomen kan följande symtom också påverka personer med sklerodermi:

Envis hosta
Förstoppning
Andnöd
Kronisk trötthet
Viktminskning
Håravfall
Sjogrens syndrom, som påverkar upp till 20 procent av personer med sklerodermi och orsakar torra ögon och mun

komplikationer

Sklerodermi kan orsaka komplikationer som sträcker sig från milda till livshotande på grund av brist på behandling eller när behandlingar misslyckas.
Komplikationer kan innefatta:

Begränsad rörelse från hudspänningar till gemensamma och muskelproblem
Skador på fingertopparna och tårna från Reynaud, inklusive köttsås och gangrener (vävnadsdöd) som kan leda till amputation
Lungkomplikationer, inklusive andningsproblem på grund av lunghypertension och lungördning
Njurskada relaterad till ärrbildning och blodkärlskonstruktion
Hjärtproblem, inklusive onormalt hjärtslag och kongestivt hjärtsvikt, från hjärtsjukdomar och inflammation
Tandproblem relaterade till torr mun och surt återflöde
Sexuell dysfunktion, inklusive manlig erektil dysfunktion och hos kvinnor, minskad smörjning och en trång vaginalöppning.
Underaktiv sköldkörtel, orsakar hormonella förändringar som saktar ned metabolism
Under-aktiva tarmar
En trög matstrupe

Död i samband med sklerodermi är generellt kopplad till hjärta, njure eller lungproblem.

Ett ord från Verywell

Behandling av sklerodermi har förbättrats under de senaste två decennierna på grund av bättre och starkare läkemedel. Dessutom är sökandet efter nya läkemedel för att stabilisera kollagenproduktionen ett av de mest produktiva områdena för sclerodermavetenskap, så det finns hopp för människor med detta livsförändrande tillstånd.
Den som har symptom som påverkar det dagliga livet borde prata med sin läkare om att anpassa sin behandlingsplan. Dessutom är det viktigt att söka stöd för att bättre klara av sklerodermi. Sclerodermafonden är en bra utgångspunkt för att hitta en stödgrupp.
Tips för att leva bra med sklerodermi