Otifferentierad bindvävssjukdom (UCTD)
I en systemisk autoimmun sjukdom påverkas hela kroppen och immunsystemet, som normalt skyddar kroppen genom att attackera utländska infallare, attackerar kroppens egna vävnader. I en bindvävssjukdom, som namnet antyder, attackeras och påverkas bindväven. Bindvävnad stöder och ansluter olika delar av kroppen och innefattar hud, brosk och andra vävnader.
Blandad bindvävssjukdom är en autoimmun sjukdom med överlappande egenskaper hos tre andra bindvävssjukdomar - systemisk lupus erythematosus, sklerodermi och polymyosit. Det kallas ibland som ett överlappssyndrom. Tvärtom saknar odifferentierad bindvävssjukdom tillräckligt med de egenskaper eller kriterier som ska klassificeras som någon av de autoimmuna eller bindvävssjukdomarna.
Funktioner av otifferentierad bindvävssjukdom
Patienter med utifferentierad bindvävssjukdom har symtom (t ex ledsmärta), laboratorietestresultat (t.ex. positiv ANA) eller andra egenskaper hos en systemisk autoimmun sjukdom, men de uppfyller inte klassificeringskriterier för specifika bindvävssjukdomar, såsom lupus , reumatoid artrit, Sjogrens syndrom, sklerodermi eller andra. När det finns otillräckliga egenskaper som ska klassificeras som någon bindvävssjukdom klassificeras tillståndet som "odefinierad".Terminologin för odifferentierad bindvävssjukdom kom först i 1980-talet. I grund och botten applicerades den på patienter som troddes vara i tidiga stadier av bindvävssjukdom. Latent lupus och ofullständig lupus erythematosus var andra namn som användes för att beskriva denna grupp av patienter.
Man tror att 20% eller färre patienter med odifferentierad bindvävssjukdom utvecklas till en definitiv diagnos av bindvävssjukdom. Cirka en tredjedel går in i befrielse, och resten upprätthåller en mild utsträckning av odifferentierad bindvävssjukdom.
Karakteristiska symtom på oväxlad bindvävssjukdom innefattar artrit, artralgi, Raynauds fenomen, leukopeni (lågt antal vita blodkroppar), utslag, alopeci, orala sår, torra ögon, torr mun, låg feber och ljuskänslighet. Typiskt finns ingen neurologisk inblandning eller involvering av lever, lungor eller hjärnan. Majoriteten av patienterna med odifferentierad bindvävssjukdom, kanske 80%, har en enkel autoantikroppsprofil, ofta anti-Ro eller anti-RNP-autoantikroppar.
Diagnostisera och behandla UCTD
Som en del av diagnosprocessen för olikviktad bindvävssjukdom är en fullständig medicinsk historia, fysisk undersökning och laboratorietestning nödvändig för att utesluta möjligheten till andra reumatiska sjukdomar. När det gäller behandling av oväxlad bindvävssjukdom har det inte förekommit några formella vetenskapliga studier av specifika behandlingar för odifferentierad bindvävssjukdom. Behandlingsvalet är typiskt baserat på de presenterade symtomen och en doktors tidigare framgång vid förskrivning av en särskild behandling för reumatiska sjukdomar.Vanligtvis består behandlingen av UCTD av en kombination av smärtstillande medel och NSAID för att behandla smärta, aktuella kortikosteroider för hud och slemhinnor och Plaquenil (hydroxiklorokin) som ett sjukdomsmodifierande antireumatiskt läkemedel (DMARD). Om svaret är otillräckligt kan lågdos oral prednison tillsättas under en kort tidsram. Höga doser kortikosteroider, cytotoxiska läkemedel (t ex Cytoxan) eller andra DMARDS (såsom Imuran) används vanligtvis inte. Metotrexat kan vara ett alternativ för svårtillgängliga fall av olikviktad bindvävssjukdom.
Poängen
Prognosen för odifferentierad bindvävssjukdom är överraskande bra. Det finns en låg risk för progression i en väldefinierad bindvävssjukdom, särskilt bland patienter som upplever oförändrad obifferentierad bindvävssjukdom i 5 år eller mer.De flesta fallen är milda och symptomen behandlas utan behov av tunga immunosuppressiva medel.
