Vad är de olika typerna av sklerodermi (systemisk skleros)?

Sklerodermi är ett symptom på en grupp av sjukdomar som är komplicerade av en abnorm tillväxt av bindväv, vävnaden som stöder huden och inre organ. Många reumatologer refererar till sjukdomen som systemisk skleros och hudintegration som sklerodermi. Sklerodermi betyder bokstavligen "hård hud" som härrör från de grekiska orden sklerosis (vilket betyder hårdhet) och Derma (vilket betyder hud).
Sklerodermi anses vara både en reumatisk sjukdom (tillstånd som kännetecknas av inflammation och smärta i musklerna, lederna eller fibrös vävnad) och en bindvävssjukdom.
Vissa typer av sklerodermi har en begränsad abnorm process som i första hand gör huden svår och hård. Andra typer är mer komplicerade, vilket påverkar blodkärl och inre organ som hjärta, lungor och njurar.
Det finns två huvudklasser av sklerodermi: lokaliserad sklerodermi, som endast berör vissa delar av kroppen och innefattar linjär sklerodermi och morphea och systemisk skleros, som påverkar hela kroppen.

Lokaliserad sklerodermi

Lokala typer av sklerodermi påverkar huden och besläktade vävnader, och ibland muskeln nedan. Interna organ påverkas inte.
Lokaliserad sklerodermi kan aldrig utvecklas till den systemiska typen av sjukdomen. Lokala typer kan förbättras över tid, men hudförändringar som uppstår när sjukdomen är aktiv kan vara permanent. Det kan vara allvarligt och invalidiserande.
Det finns två typer av lokaliserad sklerodermi: morphea och linjär.
morphea
Rödaktiga hudplåster som förtjockas i fasta ovalformade områden är kännetecknande för morpheastypen av lokaliserad sklerodermi. Plasternas centrum är elfenben, med violetta gränser. Plåsterna kan förekomma på bröstkorg, mage, rygg, ansikte, armar och ben.
Plåsterna svetter vanligtvis lite och har liten hårväxt. Morphea kan lokaliseras (begränsad till en eller flera fläckar, från halvtimme till 12 tum i diameter) eller generaliserad (hudfläckar är hårda och mörka och sprider sig över större delar av kroppen). Morphea försvinner vanligtvis i tre till fem år, men människor kan ha mörka hudfläckar och, även om det är sällsynt, muskelsvaghet som återstår.
Linjär
En distinkt singellinje eller ett band av förtjockad, abnormt färgad hud karakteriserar typiskt den linjära typen av lokaliserad sklerodermi. Linjen går typiskt ned en arm eller ett ben men kan springa ner på pannan.

Systemisk skleros

Systemisk skleros påverkar inte bara huden utan innefattar också blodkärl och huvudorgan.
CREST syndrom
Personer med systemisk skleros har ofta alla följande symptom, kallat CREST syndrom, en akronym för:

kalcinos: Bildning av kalciumfyndigheter i bindväven.
Raynauds fenomen: Små blodkärl i händer eller fötter kontraherar till följd av kall eller ångest.
Esofageal dysfunktion: Överdosfunktionen hos matstrupen uppträder när släta muskler i matstrupen förlorar normal rörelse.
sklerodactylo: Tjock och smidig hud på fingrarna beror på avsättningar av överskott av kollagen i hudlagret.
telangiectasias: Små röda fläckar på händer och ansikte orsakas av svullnad av små blodkärl.

Begränsad sklerodermi
Systemisk skleros är indelad i två kategorier, begränsad och diffus.
Begränsad sklerodermi har vanligen en gradvis inverkan och är begränsad till vissa delar av huden, såsom fingrar, händer, ansikte, underarmar och ben.
Raynauds fenomen upplevs ofta i flera år innan hudförtjockning är uppenbar. Andra upplever hudproblem över mycket av kroppen som visar förbättring över tid, vilket bara lämnar ansiktet och händerna med en tät och tjock hud. Calcinosis och telangiectasias följer ofta.
Begränsad sklerodermi kallas ibland CREST-syndrom på grund av övervägande av CREST-symtom hos dessa patienter.
Diffus sklerodermi
Diffus sklerodermi har vanligen en plötslig inverkan. Hudförtjockning utvecklas snabbt och täcker mycket av kroppen, vanligtvis i ett symmetriskt mönster. Stora inre organ kan skadas. Symptom som är vanliga med diffus sklerodermi inkluderar:

Trötthet
Förlust av aptit eller viktminskning
Ledsvullnad
Ledvärk

Hud kan svälla, verkar glänsande och känns tätt och kliande. Skadorna på diffus sklerodermi uppträder över en period av några år.
Efter ungefär tre till fem år tenderar patienterna att stabilisera, en fas när progressionen verkar liten och symptomen avtar - men gradvis börjar förändringar i huden igen. En fas som känns igen som mjukning sker, under vilken mindre kollagen är gjord och kroppen rysar sig för överskott av kollagen.
De sista områdena förtjockade är reversibelt mjukade. Vissa patienters hud återgår till vad som verkar som normalt medan andras hud blir tunn och ömtålig. Patienter med diffus sklerodermi står inför den mest kritiska prognosen om de utvecklar allvarliga komplikationer i njurarna, lungorna, hjärt- och matsmältningsorganen.
Mindre än en tredjedel av patienterna med diffus typ av sklerodermi utvecklar allvarliga komplikationer i de ovan nämnda organen.

Systemisk skleros Sinesclerodermi

Vissa erkänner systemisk skleros sinus scleroderma som en tredje kategori av systemisk skleros. Denna form påverkar blodkärlen och inre organen, men inte huden.

Ett ord från Verywell

Det är viktigt att förstå vilken typ av systemisk skleros du diagnostiseras för att välja den bästa behandlingen som fungerar för dig. Även om det inte finns botemedel mot systemisk skleros eller sklerodermi finns det alternativ som är tillgängliga för att hjälpa dig att hantera ditt tillstånd, minska symtomen och fortsätta att leva bra.