Post-transplantations lymfom

Risken att utveckla lymfom ökas markant efter fast organtransplantation, till exempel njurtransplantationer, levertransplantationer, hjärttransplantationer eller lungtransplantationer. Dessa lymfom benämns medicinskt "post-transplantations lymfoproliferativa störningar" eller PTLD: er.

Hur vanligt är lymfom efter organtransplantation?

PTLD innefattar ett stort antal lymfoproliferativa tillstånd efter fast organ eller hematopoetisk stamcellstransplantation (HSCT) och kan uppstå 10 procent av vuxna efter transplantation. Ett intervall av 1 till 20 procent har också använts för att uppskatta den totala förekomsten av post-transplantations-LPD.

Varför uppträder lymfom efter organtransplantation?

Post-transplantationslymfom är nästan alltid relaterad till infektion av Epstein Barr Virus (EBV). Infektion av Epstein Barr Virus orsakar en transformation av B-celler (en typ av lymfocyt eller vit blodcell) som blir cancerös. Hos normala individer kan andra celler i immunsystemet hantera EBV-infektionen, men för personer med organtransplantationer måste höga doser av läkemedel som undertrycker immunsystemet administreras. Med ingenting att kontrollera infektionen ökar risken att utveckla lymfom.

Vilka faktorer ökar risken för posttransplantations lymfom?

De två huvudfaktorerna som bestämmer chansen att få lymfom är:

• Hur mycket immunosuppressiv behandling krävs - Ju mer immunosuppression, desto mer är risken för EBV-infektion.
• Status för EBV-serologi hos transplantatmottagaren - Om individen tidigare har smittats av EBV (har haft en historia om att ha haft mono) är chansen att kroppen kommer ihåg infektionen och blodet har redan speciella proteiner som kallas antikroppar som kan identifiera och döda viruset. Det kan testas genom att ta ett blodprov.

Hur har Post-Transplant Lymfom?

I genomsnitt, om PTLD kommer att inträffa, är en typisk tid för att göra det vid cirka 6 månader efter transplantation hos fasta organtransplantationspatienter och 2-3 månader i HSCT-mottagare, men det har rapporterats så snart som en vecka och så sent som 10 år efter transplantation. 
Posttransplantationslymfom skiljer sig vanligtvis från de vanliga icke-Hodgkin-lymfomerna. Cancercellerna i detta lymfom är av en blandning av olika former och storlekar. Medan de flesta patienter huvudsakligen har engagemang i lymfkörtlar, påverkas också andra organ mycket vanligt - ett fenomen som kallas extranodalt engagemang. Dessa inkluderar hjärnan, lungorna och tarmarna. Det transplanterade organet kan också bli involverat.

Hur behandlas posttransplantationslymfom?

När det är möjligt måste immunundertryckande behandling minskas eller stoppas. Hos dem som har liten och lokal sjukdom kan man försöka med operation eller strålning. Om inte, är den första behandlingslinjen vanligtvis Rituxan (rituximab), en monoklonal antikropp som specifikt riktar sig mot lymfomceller. Endast när detta misslyckas är kemoterapi försökt. Kemoterapi är uppskjutet tills det behövs, eftersom kemoterapi hos patienter med delvis immunsupprimering ytterligare kan öka risken för infektioner. Hos dem som utvecklar lymfom efter benmärgstransplantationer kan donator leukocyttransfusioner vara mycket effektiva.

Vad är resultatet med Post-Transplant Lymfom?

I allmänhet är PTLD en viktig orsak till sjukdom och död, historiskt med publicerade dödlighetshastigheter upp till 40-70 procent hos patienter med fast organtransplantation och 90 precent hos patienter efter HSCT. Non-Hodgkin lymfom som förekommer efter organtransplantationer har ett sämre resultat än andra NHL. En annan publicerad figur har varit att omkring 60-80% i slutändan buktar för sitt lymfom. Användningen av Rituxan har dock ändrat överlevnadsgraden, och vissa individer gör mycket bättre och kan bli botade. Inblandning av andra organ, särskilt hjärnan, har en dålig prognos.