Bor med cystisk fibros

Det var inte så länge sedan att cystisk fibros (CF) ansågs vara en tidig "dödsdom". Ännu så sent som 1980-talet var överlevande över 20 års ålder nästan oerhört. Lyckligtvis är detta inte längre fallet. Idag lever människor med CF längre än någonsin tack vare nyare generationsdroger, bättre hanteringsmetoder och rutinmässig screening av nyfödda i USA.
Vad detta innebär är att människor som lever med sjukdomen nu kan planera för sina framtidar. Medan CF inte är mindre allvarlig än någonsin har det funnits verktyg och strategier som kan hjälpa dig att bättre hantera och hitta en "ny normal" för dig och din familj.

Dina känslor

Livet förändras när du får en CF-diagnos. Oavsett om du tar hem ett nytt diagnostiserat barn eller lär dig att hantera sjukdomen när du flyttar in i vuxenlivet, kommer CF alltid att vara en stor del av ditt liv.
För detta ändamål, så mycket som du behöver ta itu med de fysiska aspekterna av sjukdomen, för att klara dig, måste du hitta de emotionella verktygen för att börja normalisera CF i ditt liv.
Detta börjar med utbildning och support. Cystisk fibros är inte bara en ovanlig sjukdom, den förblir i stor utsträckning missförstådd av många. På grund av detta måste du få så mycket kunskap som möjligt om CF. Detta inkluderar inte bara nuvarande vetenskap och behandlingar, men alla genombrott, framsteg eller bakslag som kan påverka vården framåt.
Kanske är den bästa resursen för detta Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Utöver det stora biblioteket med onlineinnehåll erbjuder CFF en hjälplinje på 844-COMPASS (844-266-7277). Den kostnadsfria hjälplinjen är bemannad av utbildade caseworkers som är tillgängliga för en-till-ett-konsultationer från måndag till fredag, 9:00 till 7:00 ET. En CFF-arbetsförare kan också ansluta dig till ett supportnätverk av andra personer som lever med sjukdomen genom en av sina 70 CFF-kapitel och filialer i USA.
Du kan också vända dig till onlinekamrater eller sociala sociala sidor för interaktion, råd och gemenskap.
Och även om din familj och vänner kanske inte förstår CF, underskatta inte hur värdefull lutning på dem kan vara. Kom också ihåg att de bättre kan hjälpa dig när du lär dem mer om vad sjukdomen handlar om.
Utöver utbildning och stöd är en av nycklarna till att normalisera CF att etablera och upprätthålla en rutin. Den enkla sanningen är att CF-behandlingar ofta kan konsumera en stor del av din dag. Genom att ställa in en rutin och hålla sig till det blir de dagliga uppgifterna så småningom automatiska och du kommer bättre kunna undvika de känslomässiga upp- och nedgångarna som kan leda till otillbörlig stress på ditt liv.

Diet

En av de största utmaningarna med att leva med cystisk fibros upprätthåller det näringsintag som krävs för att bibehålla tillväxt, hälsa och energi. Barn och vuxna med CF behöver ofta dubbla sin dagliga kaloriintag för att undvika viktminskning, och det är inte så enkelt som det kan tyckas.
Koststrategier
Helst kommer du att få råd av en specialist dietist att hjälpa dig att vägleda dig. Även om det inte finns någon "cystisk fibros diet" i sig innebär den allmänna strategin att äta tre måltider och två till tre mellanmål per dag som en del av en hög fetthaltig kalori diet.
De extra kalorier du konsumerar bör ingå i en balanserad kost med mindre mättade fetter och mer omättade fetter (t.ex. från avokado, nötter och olivolja). Valnöts- och linfröoljor är också bra val eftersom de innehåller kemikalier som kan minska inflammation.
Många gillar att hålla koll på sina kalorier hela dagen och ha extra tilltugg om handen om siffrorna blir korta. En 100-kalori-till-en-tid-tillvägagångssätt kan vara mer tilltalande än att försöka smyga i ett extra 500-kalori-mellanmål, som kan beskatta. Några alternativ för 100 kalorier inkluderar:

En matsked jordnötssmör
En tredjedel av en avokado
1/4 kopp strimlad ost
Två skivor bacon
Två matskedar av hackade nötter
Ett halv uns glas helmjölk
Två matskedar varm fudge
2/3 kopp piskad grädde

Även om du följer en rekommenderad diet till brevet, kom ihåg att vara flitig om du tar något vitamin eller mineraltillskott som rekommenderas av din läkare också.
Korrekt hydrering är också viktigt, eftersom det kan hjälpa dig att bekämpa infektion och se till att din redan förtjockade slem inte blir tjockare.
Vuxna ska dricka minst 8 ounce glas vatten per dag. Barn i åldrarna 5 till 8 bör dricka inte mindre än fem glasögon, medan barn 9 till 12 ska dricka inte mindre än sju glasögon.
För barn
De allmänna kostmålen för barn och vuxna med CF gäller också för barn. När din bebis kan äta mjuk mat, fokusera på produkter med högsta kalorier och hitta sätt att öka daglig fettintag.
Några användbara förslag:

För att öka kalorierna, lägg till bröstmjölk eller kaloriblandning till barnets flingor. Det finns ett antal kommersiella formler gjorda speciellt för spädbarn med dålig tillväxt. Alternativt kan din dietist lära dig hur man lägger till lämpligt fett och kalorier till standard babyformel.
För att tillsätta fett till barnets diet, rör om smör, margarin eller oljor (som olivolja, canola eller safflor) i spända grönsaker eller frukt. Medan barnet kanske inte gillar det först, kommer han eller hon att vänja sig över tiden.
Om din baby inte kan gå upp i vikt, är uppblåst, eller har lös, fet och smutsig avföring, tala med din läkare om ett pankreasenzymtillskott. Pelletsna i kapseln kan mätas och strö över mat.
Be din läkare om lämpliga barnsammansättningar för vitaminerna A, D, E och K och hur bäst ska de levereras.

Måltidsplanering
Om du eller en familjemedlem har CF, kommer mycket av ditt liv att vara centrerat kring planering, förberedelse och servering av måltider. Du kan göra ditt liv enklare för dig när du uppnår dietmål genom att följa några enkla regler:

Planera dina menyer för veckan. Det sparar inte bara tid i mataffären, men hjälper dig att undvika situationer där du kliar huvudet och försöker lista ut vad du ska göra för middag.
Koka en gång för att äta tre gånger. När du lagar mat, gör tillräckligt för att du kan servera en måltid till middag, packa en annan till lunch och frysa en tredjedel för dagar när du inte känner för att laga mat.
Använd en långsam spis. Med långsam matlagning kan du börja förbereda lunch eller middag på morgonen när du har mest energi.
Tänk på "packability". Planera måltider eller tilltugg som du kan bära i din ryggsäck, handväska eller portfölj eller butik i ditt skrivbord, skåp eller en kylare i din bil.
Håll det intressant. Köp en mängd olika livsmedel så att du inte blir trött på att äta samma mat varje dag. Ju mer intressant maten är, ju mer sannolikt kommer det att vara klart.

Övning

Medan cystisk fibros kan minska din tolerans för motion, bör det inte föreslå att du kan undvika det. Oavsett vilket fysiskt tillstånd du utövar - även i en liten mängd - kan översättas till förbättrad lungfunktion om du gör det lämpligt och konsekvent.
I slutändan är syftet med en träningsplan att hitta något nytt som du kan njuta av. Det kan vara en aktivitet du själv eller en som du kan delta i med en partner, klass eller grupp av vänner. Genom att hitta den aktivitet som passar dig, kommer du troligtvis att fortsätta med det på lång sikt.
Sätta mål
När du börjar med att börja, måste du ställa tydliga mål. Det hjälper ofta att arbeta med en fysioterapeut (i stället för en personlig tränare) som kan bedöma din konditionsnivå och utforma en plan som varken övertar dig eller lämnar dig underutmanad. Det kan innebära att gå, simma, cykla eller andra fysiska aktiviteter för att få dina lungor att fungera och hjärtat pumpas.
Det viktiga är att börja långsamt. Om du har dålig hälsa, börja med kanske fem till 10 minuters promenad och bygg därifrån. Om du inte kan gå en hel 10 minuter, prova fem minuter på morgonen och fem minuter på kvällen tills du är tillräckligt stark för att göra mer.
Som en allmän tumregel bör träningsrutinerna till slut innebära minst 20 till 30 minuters aerob aktivitet tre gånger per vecka. Frekvens är viktigare än varaktighet. Om du till exempel väljer att gå 10-15 minuter per dag, kommer du mer sannolikt att känna fördelarna än om du arbetar 45 minuter två gånger i veckan.
Om du är tillräckligt stark för att börja motståndsträning, starta först med motståndsband och isometri innan du går vidare för att träna maskiner och fria vikter.
Barn
När det gäller barn med CF är det viktigt att införa bra träningsvanor tidigt. Genom att utsätta ditt barn för en mängd olika aktiviteter kommer han eller hon att vara mer lämplig att omfamna en aktiv livsstil under tonårs- eller vuxenåren. Även om träning aldrig har varit en del av ditt liv, om du har ett barn med CF, är det mycket bättre att leda med exempel och göra fitness en familjeaffär.
Fördelarna med motion för barn är tydliga. Utöver de fysiska effekterna - lossa slem och stärka musklerna som behövs för andning - det kan hjälpa till att öka förtroendet och självkänslan. Även om det kan vara alarmerande att ditt barn hostar mycket under träning, försök att komma ihåg att det gör det möjligt att rensa lungorna. Det är en bra sak.
Med det sagt är det viktigt att tala med ditt barns PE-lärare för att försäkra sig om att han eller hon förstår vad CF är och att nödvändiga försiktighetsåtgärder vidtas för att skydda ditt barns hälsa.
För detta ändamål behöver lärare:

Se till att vätskan är korrekt
Tillåt snacks under ansträngda aktiviteter
Separera ditt barn från någon klasskompis som kan vara sjuk
Förbättra behovet av bra hygien och handtvätt, inklusive användning av en alkoholbaserad handrengörare efter att ha använt sportutrustning
Uppmuntra aktivitet, men vet när det är dags att sluta

Airway Clearance

Airway clearance är ett viktigt självhushållsverktyg som ofta behöver anpassas efter sjukdomen. Vad som kan ha fungerat för flera år sedan kan ibland bli kortare, desto äldre får du. För att du ska få det bästa resultatet kan du regelbundet checka in med din fysioterapeut som kan bedöma dina framsteg och se om du utför teknikerna korrekt.
Om huff hosta har rekommenderats som en del av din behandlingsplan, se till att du gör det korrekt:

Sitt upp rakt och luta hakan något framåt.
Ta långsamt, djupt andetag och fyll i lungorna till 75 procent kapacitet.
Håll andan i två till tre sekunder.
Nu blåser luften ut i långsamma, kraftfulla brister medan du säger "huh" (som om du försökte dimma upp en spegel).
Upprepa denna till fyra gånger innan du slutar med en enda stark hosta för att rensa ackumuler slem från dina lungor.
Starta hela cykeln igen tre eller fyra gånger.

Återigen kan huff hosta inte över tiden vara tillräckligt för att ge lättnad. I så fall kan en partner behöva utföra posturalt dräneringsbehandling (PDT), eller luftvägsavståndsanordningar kan rekommenderas.

Miljö

Vem som regelbundet utsätts för begagnad rök riskerar att utveckla rökrelaterade sjukdomar, men personer med cystisk fibros (CF) har en ännu större risk för komplikationer från denna typ av exponering.
Förutom riskerna i samband med exponering för toxiner kan rök skada de cilia som leder luftvägarna och orsakar slem att bli fastna. Detta gör den inneboende slemuppbyggnaden associerad med CF sämre.
Secondhand rökexponering kan också hämma rätt viktökning / uppmuntra viktminskning, öka risken för luftvägsinfektioner och minska den totala lungfunktionen.
Luftförorening, väder och renlighet av ens miljö kan också påverka CF-symtom och progression.
Gör ditt bästa för att eliminera användbar rökexponering så mycket som möjligt och håll ditt hem dammfritt. Överväg att få en luftrenare också.

Fertilitet och graviditet

I takt med att förväntningarna ökar, ingår fler och fler vuxna med CF som föräldraskap som en del av sina livsplaner. Detta inkluderar män med CF, varav 95 procent är födda utan vas deferens (röret som förbinder sig till testiklarna i urinröret).
Även under sådana omständigheter kan assisterad reproduktiv teknik förbättra sannolikheten för graviditet hos par som önskar det. Med detta sagt är processen inte alltid lätt och kan kräva en uppriktig bedömning av de potentiella utmaningarna och riskerna.
Preconception Screening
Preconcept screening utförs för att bedöma din barns risk att få cystisk fibros. Om du har CF, kommer någon bebis du ärva att erva en defekt CFTR-gen från dig. Som sådan skulle din partner behöva testas för att se om han eller hon kan vara en operatör.
Baserat på dessa fynd kan du göra ett välgrundat val om du vill fortsätta med uppfattningsinsatser eller inte. Om du väljer att inte, kan du utforska adoption eller placera dina ansträngningar att hitta ett ägg eller en sperm donor.
Konceptalternativ
Om du väljer att fortsätta kan du bli gravid om det inte finns några fysiska hinder som försvårar fertiliteten. Om det finns infertilitet hos antingen mannen eller kvinnan, kan hjälpmedelsproduktionstekniker som in vitro fertilization (IVF) och intrauterin implantation (IUI) undersökas.
Medan infertilitet är vanlig hos män med CF, kan kvinnor också uppleva det. Det är oftast på grund av obstruktionen av befruktning på grund av tjock cervikal slem eller metaboliska problem som anovulering (oförmåga att ägglossa) som förekommer oftare hos kvinnor med CF.
Jämförbart talar är IVF det mer framgångsrika alternativet med uppfattningsgraden på mellan 20 procent och 40 procent. Däremot varierar IUI-framgångsgraden från 5 procent till 25 procent.
Spermhöstning
Om du är en man med CF, kan frånvaro av vas deferens innebära att du är infertil men det betyder inte att du är steril. Det är en distinkt skillnad. Även om dina vas deferens saknas, producerar du fortfarande spermier; sterila män gör det inte. Faktum är att cirka 90 procent av männen med CF som saknar vas-deferens har fortfarande fullt produktiva testiklar.
För dessa män kan spermaskördning utföras. Om det inte finns någon sperma i ejakulatet (ett tillstånd som kallas azoospermi) kan en kombination av tekniker användas för att extrahera spermier från testiklarna och implantera det i ett moget ägg.
Vanligtvis involverar det testikel sperma extraktion (TESE), en teknik som vanligtvis utförs på ett sjukhus med sedering. Förfarandet måste vara tidsbestämt med IVF-cykeln. Alternativt kan spermierna hämtas och frysta tills äggen senare skördas.
TESE innefattar följande steg:

En fin nål skulle sättas in i testikeln för att extrahera vävnadsprovet med försiktig sugning. Dessa skulle undersökas under mikroskopet för att söka efter spermier.
Om ingen sperma hittas skulle ett litet vävnadsprov (testikelbiopsi) extraheras genom ett snitt i pungen och testikeln.
Spermier kan sedan extraheras från vävnaden, en betydande och ofta arbetskrävande process.

Spermier som hämtas från vävnad kommer att vara omogna och oförmögna att befruktas på konventionellt sätt. För detta ändamål, en teknik som kallas intracytoplasmisk spermieinjektion (ICSI) skulle användas för att injicera en vald spermie i ett moget ägg med hjälp av ett mikroskop och specialverktyg.
Efter TESE kan du uppleva obehag, blåmärken och ömhet i 24 till 48 timmar. Det finns en liten risk för blödning och infektion. Tylenol (ibuprofen) kan ordineras för att lindra smärta.
Hantera din graviditet
Om du är gravid och har cystisk fibros, måste du vidta extra steg för att hjälpa din graviditet att vara händelsesfri, så mycket som möjligt. Detta kan kräva att du vidtar några proaktiva steg när det behövs för att hjälpa din kropp att bättre hantera svårigheterna med graviditeten.
Bland övervägandena:

Hantera din näring. Eftersom graviditeten ökar dina näringsbehov måste du arbeta med en dietiär för att säkerställa att du upplever en normal viktökning på mellan 25 och 35 pund. Om du inte kan göra detta kan det krävas enteral näring. I allvarliga fall kan sjukhusvistelse och intravenös utfodring genom ett förfarande som kallas total parenteral näring (TPN) vara nödvändig.
Fortsätt luftvägarna. Under graviditeten är vissa kvinnor rädda för att posturalt dränering och andra tekniker för luftvägsavbrott kan skada barnet. De gör inte.
Öka ditt intag av kalcium, järn och folsyra. Dessa är vanligtvis utarmade under graviditeten. Tala med din läkare om lämpligt tillskott. Kalcium och järn kan hjälpa till att stödja barnets tillväxt, medan folsyra förhindrar hjärn- och ryggmärgsdefekter.
Undvik det alltför stora intaget av A-vitamin. Vitamin A-tillskott är vanligen förekommande av personer med CF. Överanvändning kan emellertid leda till toxicitet och kan resultera i fostrets utvecklingsproblem under första trimestern.

Var beredd på sjukhusvistelse. Graviditet kan ta en vägtull på din kropp om du har CF. Om det behövs kan du behöva bli sjukhus under de senaste två till tre månaderna av graviditeten när kraven på din kropp är störst.

Försäkring och ekonomi

Navigering sjukförsäkring är tuff nog om du är i perfekt hälsa. Att hantera det om du har CF kan vara överväldigande. Lyckligtvis finns det resurser som du kan vända dig till om du behöver hjälp.
Chef bland dessa är Compass-programmet som erbjuds av Cystic Fibrosis Foundation. Denna kostnadsfria tjänst är tillgänglig för alla med CF oavsett hälsotillstånd, inkomst eller försäkringsskydd. Genom att ringa 844-COMPASS (844-266-7277) kommer du att vara ansluten till en erfaren fallhanterare som kan hjälpa dig med frågor som rör försäkring, ekonomi, juridiska problem eller något annat som du kan kämpa med. Kompass-tjänsten är gratis och tillgänglig måndag till fredag från kl. 9.00 till 7.00. Du kan också maila dem på [email protected].
CFF driver även ett patientassistanscenter (PARC) för att hjälpa dig att få ut så mycket som möjligt av din nuvarande hälsoplan eller för att hitta hjälpprogram som kan täcka självrisk, läkemedel eller betalningskostnader. Ring 888-315-4154 eller mail [email protected].
HealthWell Foundation erbjuder också ekonomiskt stöd till personer med CF som kämpar för att klara av kostnaden för CF-specifika behandlingar. Programmet är öppet för medborgare och juridiska personer i USA som uppfyller ekonomiska behörighetskrav och har nuvarande försäkring med receptbelagd drogskydd. Om det är berättigat, kommer HealthWell att ge upp till $ 15 000 i sambetalningsstöd för att täcka någon av 63 CF-specifika behandlingar.