Zollinger-Ellison syndrom Översikt Symptom, orsaker, diagnos

Zollinger-Ellison syndrom (ZES) är en sällsynt sjukdom som orsakar att en eller flera tumörer bildas i bukspottkörteln eller den övre delen av tunntarmen som kallas duodenum. Det kan också orsaka sår att utvecklas i magen och i tolvfingertarmen.
Tumörerna kallas gastrinom och de utsöndrar en stor mängd hormonmagrin. Detta orsakar då en överdriven produktion av magsyra, vilket kan leda till peptiska sår.
Zollinger-Ellison syndrom är sällsynt, och även om det kan inträffa vid vilken ålder som helst, är människor i åldrarna 30 och 60 mer benägna att utveckla den. Även av alla människor som lider av ett peptiskt sår, kommer endast en liten andel av dessa människor att ha Zollinger-Ellison.
Tumörerna är cancerösa i 50 procent av fallen. De utsöndrar ett hormon som kallas gastrin som gör att magen producerar för mycket syra, vilket i sin tur orsakar mag- och duodenalsår (peptiska sår). Sår som orsakas av ZES är mindre mottagliga för behandling än vanliga peptiska sår. Vad som orsakar att ZES utvecklar tumörer är okänt, men cirka 25 procent av ZES-fallen är förknippade med en genetisk störning som kallas multipel endokrin neoplasi.

symtom

• Gnagning, brännande smärta i buken
  • Denna smärta ligger vanligtvis i området mellan bröstbenet och naveln.
• Förnimmelsen av tryck, uppblåsthet eller fullhet
  • Denna smärta utvecklas vanligen 30 till 90 minuter efter en måltid och lindras ofta av antacida.
• Smärta eller brännande känsla i buken som rör sig upp mot halsen
  • Detta orsakas av halsbränna, eller gastroesofageal reflux, och uppstår när mageinnehållet går tillbaka till matstrupen.
• kräkningar
  • Uppkastningen kan innehålla blod eller likna kaffegrund.
• Diarre
  • Avföring kan vara illaluktande.
• Svart, tjuren avföring
  • Blod i avföringen kommer att bli dem mörkt rött eller svart och göra dem tjocka eller klibbiga.
• Illamående
• Trötthet
• Svaghet
• Viktminskning

orsaker

Zollinger-Ellison syndrom orsakas av en tumör (gastrinom) eller tumörer i bukspottkörteln och den övre tarmkanalen (duodenum). Dessa tumörer producerar hormonmagrin och kallas gastrinom. Höga nivåer av gastrin orsakar överproduktion av magsyra. Denna ökning i surhet kan leda till utveckling av peptiska sår i mag och tolvfingertarmen.

Diagnos

Blodprov: Ett blodprov utförs för att se om det finns en ökad gastrinnivå i blodet. En förhöjd nivå av gastrin kan indikera tumörer i bukspottkörteln eller duodenum.
Barium röntgen: Patienten dricker en vätska som innehåller barium, som kommer att belägga väggarna i matstrupen, magen och duodenum. Röntgenstrålar tas då. Läkaren ska sedan se röntgenstrålarna och leta efter sår.
Övre endoskopi: Läkaren undersöker insidan av matstrupen, magen och tolvfingertarmen med ett instrument som kallas endoskop, ett tunt, flexibelt ljusrör med lins. Endoskopet sätts in genom munnen och ner i halsen och in i mage och tolvfingertarmen. Läkaren kan leta efter sår och kan också ta bort ett vävnadsprov, kallat biopsi, för undersökning i laboratoriet för att identifiera om det finns närvaro av gastrinproducerande tumörer.
Bildteknik: En läkare kan använda en datoriserad tomografi (CT) -sökning, en magnetisk resonansbildningsskanning och ultraljud eller en nukleinscanning i ett försök att fastställa var tumörer kan vara belägna.

• en datortomografi är ett diagnostiskt test som använder röntgenstrålar med hjälp av datorteknik. Röntgenstrålarna tas från många olika vinklar för att skapa tvärsnittsbilder av patientens kropp. Sedan monterar en dator dessa bilder i en tredimensionell bild som kan visa organ, ben och vävnader i stor detalj. Med MR-scan, magnetiska signaler används snarare än röntgenstrålar för att skapa bilder av människokroppen. Dessa bilder visar skillnaderna mellan olika typer av vävnader.
  • En ultraljud sänder ut högfrekventa ljudvågor som går in i området som granskas och studsar tillbaka när de träffar ett organ. Detta behandlas av en dator, som skapar en karta över området som skannas.
  • Med nukleär avsökning, radioaktiva ämnen införs i kroppen som tillåter en gammakamera att detektera tumörer.

komplikationer

I 50 procent av Zollinger-Ellison faller tumörerna cancer (maligna). Om tumörerna är cancerösa finns det risk för att cancer sprider sig till levern, lymfkörtlarna i närheten av bukspottkörteln och tunntarmen..
Andra komplikationer av Zollinger-Ellison syndrom:

• Svåra sår som kan leda till utveckling av ett hål i tarmen
• Blodförlust
• Kronisk diarré
• Viktminskning

Behandling

Behandlingen av Zollinger-Ellison syndrom fokuserar på två områden: Behandling av tumörerna och behandling av sår.
Kirurgi utförs ofta om det bara finns en tumör. Om tumörer är i levern kommer en kirurg att ta bort så mycket av en levertumör som möjligt (debulking).
När operation på tumörer inte är möjlig, används andra behandlingar:

• Försök att förstöra tumören genom att minska blodtillförseln (embolisering).
• Försök att förstöra cancerceller genom att använda en elektrisk ström (radiofrekvensablation).
• Injicera droger i tumören för att lindra cancerproblem.
• Använd kemoterapi för att försöka sänka tumörtillväxten.

Behandling av sår:

• Protonpumpinhibitorer: Dessa är de mest effektiva medicinerna för Zollinger-Ellison syndromet. Protonpumpshämmare är ganska kraftfulla och undertrycker syraproduktion och främjar läkning. Exempel på protonpumpshämmare innefattar Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex och Protonix.
• Sura blockerare: Dessa kallas även histamin (H-2) -blockerare. Dessa mediciner minskar mängden saltsyra som släpps ut i matsmältningssystemet. Detta hjälper till att lindra sårets smärta och uppmuntra läkning. Syrablockerare arbetar genom att hålla histamin från att nå histaminreceptorer. Histaminreceptorer signalerar sura utsöndrande celler i magen för att frisätta saltsyra. Exempel på syra-blockerare innefattar Tagamet, Pepcid, Zantac och Axid. Syra-blockerare fungerar inte lika bra som protonpumpshämmare gör, och kan inte ordineras av läkaren. För de personer som använder sura blockerare behöver de höga, frekventa doser för att de skall vara effektiva.

Prognos

Som nämnts ovan är tumörerna cancerösa i 50 procent av fallen av Zollinger-Ellison. Tidig diagnos och kirurgisk uppfinning kan uppnå en botningsgrad på endast 20% till 25%. Medicinsk information säger dock att gastrinom växer långsamt, och patienter kan leva i många år efter det att en tumör har upptäckts. Syraundertryckande läkemedel är mycket effektiva vid kontroll av symtomen på sur överproduktion.
För en diagnos behöver du se din vårdgivare. Vid denna tidpunkt bör alla aspekter av detta tillstånd, tillsammans med behandlingsalternativ och pågående vård och övervakning av tillståndet, diskuteras med din läkare. Efter diagnos, om du ska uppleva och nya eller förvärrade symtom ska dessa rapporteras till din läkare.