Allt du behöver veta om Hepatorenals syndrom
Definition av Hepatoralsyndrom (HRS)
Som termen antyder avser ordet "hepato" levern, medan "renal" refererar till njurarna. Därför innebär hepateralsyndrom ett tillstånd där leversjukdom leder till njursjukdom eller i extrema fall, komplett njursvikt.
Men varför behöver vi veta om hepateralt syndrom? Leversjukdom är en ganska vanlig enhet (tänk hepatit B eller C, alkohol, etc). Och i universum av leversjukdom är hepateralsyndrom inte ett ovanligt tillstånd. Ifact, enligt en statistik, kommer 40 procent av patienter med cirros (ledsen, krympad lever) och ascites (vätskesamling i magen som händer i avancerad leversjukdom) att utveckla hepateralsyndrom inom 5 år.
Riskfaktor
Den initierande faktorn i hepateralt syndrom är alltid någon typ av leversjukdom. Detta kan vara allt från hepatit (från virus som hepatit B eller C, droger, autoimmun sjukdom, etc), till tumörer i levern, till cirros eller till och med den mest fruktade formen av leversjukdom som förknippas med snabb nedgång i leverfunktionen, kallat fulminant leversvikt. Alla dessa tillstånd kan inducera njursjukdom och njursvikt med varierande nivåer av svårighetsgrad hos hepaterala patienten.Det finns emellertid vissa tydligt identifierade och specifika riskfaktorer som avsevärt ökar risken för att någon utvecklar njursvikt på grund av leversjukdom.
- Infektion i bukhålan (som ibland kan hända hos personer med cirros), kallad spontan bakteriell peritonit (SBP)
- Blödning i tarmen, vilket är vanligt hos cirrhosis patienter från blodkärl som buktar sig i matstrupen till exempel (esophageal varices)
Sjukdomsprogression
De mekanismer genom vilka leversjukdomar skapar problem med njursfunktionen anses vara relaterade till "avledning" av blodtillförsel bort från njurarna och in i resten av bukhålorganen (den så kallade "splanchnisk cirkulation").En huvudfaktor som bestämmer blodtillförseln till något organ är det motstånd som stöter på blodet i det organet. Därför baserad på fysikens lagar, ju smalare ett blodkärl desto högre motstånd skulle det skapa för blodflödet.
Tänk dig om du försökte pumpa vatten genom två olika trädgårdsslangar med samma tryck (vilket i en mänsklig kropp genereras av hjärtat). Om båda slangarna hade lumen som var av samma storlek / kaliber, skulle man förvänta sig att lika stora mängder vatten skulle flöda genom dem. Vad skulle hända om en av dessa slangar var betydligt bredare (större kaliber) än den andra? Tja, mer vatten kommer företrädesvis att strömma genom den bredare slangen på grund av mindre motstånd som vattnet möter där.
På liknande sätt, vid hepateralt syndrom, utvidgas (dilatation) av vissa blodkärl i buksplanchnisk cirkulation vidarekopplingar blod bort från njurarna (vars blodkärl tränger in). Även om detta inte nödvändigtvis fortsätter i olika linjära steg, för förståelsens skull, så här kan vi kartlägga detta:
- Steg 1 - Den första avtryckaren är något som heter portalhypertension (ökning av blodtrycket i vissa ådror som dränerar blod från mag, mjälte, bukspottkörtel, tarmar), vilket är vanligt hos patienter med avancerad leversjukdom. Detta förändrar blodflödet i blodcirkulationen genom att dilatera splanchniska blodkärl på grund av att en kemisk produkt kallas kväveoxid. Detta produceras av blodkärlen själva och är samma kemikalie som forskare tappade in för att skapa mediciner som Viagra.
- Steg 2 - Medan blodkärlen ovanför slocknar (och därmed företrädesvis får mer blod att flöda genom dem) finns blodkärl i njurarna som börjar minska (vilket minskar blodtillförseln). De detaljerade mekanismerna för detta ligger utanför tillämpningsområdet för denna artikel, men det antas vara relaterat till aktivering av det så kallade renin-angiotensinsystemet.
Diagnos
Diagnos av hepateralsyndrom är inte ett enkelt blodprov. Det brukar kallas läkare a diagnos av uteslutning. Med andra ord skulle man typiskt se på den kliniska presentationen av en leversjukdomspatienter som uppvisar något annat förklarat njursvikt. Förutsättningen för diagnos är att läkaren kommer att behöva utesluta att njursvikt inte är ett resultat av någon annan orsak (uttorkning, effekt av läkemedel som kan skada njurarna som NSAID-smärtstillande medel, immunförsvaret av hepatit B- eller C-virus, autoimmuna sjukdom, obstruktion, etc). När detta tillstånd är uppfyllt börjar vi genom att verifiera nedgången i njurefunktionen genom att titta på vissa kliniska egenskaper och test:- En förhöjd nivå av kreatinin i blodet, förknippat med minskning av njurfiltreringshastigheten (GFR)
- Sänka urinproduktionen
- En låg nivå av natrium närvarande i urinen
- Njur ultraljud, som inte nödvändigtvis visar något, men kan utesluta andra orsaker till njursvikt hos en patient som antas ha hepateralsyndrom
- Test för blod eller protein i urinen. Ingaxistenta / minimala nivåer kommer att stödja diagnosen hepateralsyndrom
- Respons på terapi används också som ett retrospektivt "surrogat test" för diagnos. Med andra ord, om njurfunktionen förbättras markant efter "hydrering" (vilket kan innebära att patienten ges intravenös vätska eller en proteininfusion av albumin) är det mindre sannolikt att det är hepateralt syndrom. Faktum är att resistens mot dessa konservativa terapier brukar gnista misstanke om hepateralt syndrom att vara närvarande
typer
När diagnosen är bekräftad med ovanstående kriterier kommer läkare att klassificera hepateralt syndrom i typ-I eller typ-II. Skillnaden ligger i svårighetsgraden och sjukdomsförloppet. Typ I är den mer allvarliga typen som förknippas med en snabb och djup (över 50%) minskning av njurfunktionen på mindre än 2 veckor.Behandling
Nu när vi förstår att hepateralsyndrom är avstängt av leversjukdom (med portalhypertension som agenten provocatör) är det lätt att uppskatta varför behandling av underliggande leversjukdom är en högsta prioritet och kärnan i behandlingen. Tyvärr är det inte alltid möjligt. Faktum är att det kan finnas enheter för vilka det inte finns någon behandling eller, som i fallet med fulminant leversvikt, där behandling (annan än levertransplantation) kanske inte ens fungerar. Slutligen finns tidsfaktorn. Speciellt i Typ-I HRS. Även om leversjukdomen kan behandlas kan det därför inte vara möjligt att vänta på behandlingen hos en patient med snabbt misslyckande njurar. I så fall blir medicin och dialys nödvändig. Här är några val som vi har:- Under de senaste åren har det funnits några bra bevis på rollen som ett nytt läkemedel som kallas terlipressin. Tyvärr är det inte lättillgängligt i USA, även om dess användning rekommenderas i hela världen för hepateral syndrombehandling. Vad vi får här är då antingen ett läkemedel som kallas norepinefrin (en vanlig medicin som används i ICU för att höja blodtrycket hos personer med alltför lågt blodtryck från chock), liksom en "cocktailregimen" som involverar 3 droger, kallad octreotid, midodrin och albumin (det huvudsakliga proteinet i blodet).
- Om dessa mediciner inte fungerar kan ett intervenerat förfarande som kallas TIPS (transjugulär intrahepatisk portosystemisk shunt) placering vara till nytta, även om det kommer med sin egen uppsättning problem.
- Slutligen, om allt misslyckas och njurarna inte återhämtar, kan dialys vara nödvändigt som en "broterapi" tills leversjukdomen kan behandlas definitivt.
