Blodtransfusioner och sicklecellsjukdom

Röda blodkroppstransfusioner är en långvarig behandling i sicklecellsjukdom (SCD). Liksom andra medicinska behandlingar har blodtransfusioner risker och fördelar, så det är viktigt att förstå varför en blodtransfusion har rekommenderats för dig eller din älskade med SCD. Låt oss se några av de gemensamma orsakerna här.
1

Stroke

Den slutgiltiga behandlingen av stroke i sicklecellsjukdom är en röd blodcellstransfusion. Behandlingen av stroke i denna omständighet kräver en särskild transfusion som kallas en utbytestransfusion eller erytrocytaferes. I detta förfarande kommer blod att tas bort från patienten till en maskin som separerar de röda blodkropparna från blodplättar, vita blodkroppar och plasma.
Patientens röda blodkroppar kasseras och allt annat kommer att ges tillbaka plus att de kommer att få fler röda blodkroppar. Målet med denna behandling är att minska procenten av sicklehemoglobin från> 95 procent till < 30 percent.
2

Kirurgi

Patienter med SCD är en signifikant risk för kirurgiska komplikationer, inklusive smärta kriser och akut bröstsyndrom. Risken för dessa komplikationer kan minskas med en transfusion mindre än 1 vecka före operationen. Den allmänna rekommendationen är att få hemoglobinet upp till 10 g / dL. Detta kan uppnås med en enkel transfusion, men vissa patienter med högre hemoglobiner med utgångspunkt i baslinjen kan behöva genomgå utbytstransfusion som diskuterats ovan.
Behovet av transfusion bestäms av sickle cell severity, baseline hemoglobin och övergripande risk för operation. Några mer lindriga patienter kan inte behöva transfusion före operationen. Detta bör diskuteras med din sickle cell vårdgivare.
3

Akut bröstsyndrom

Akut bröstsyndrom är en unik komplikation som bara finns i SCD. Det finns flera orsaker till akut bröstsyndrom, inklusive smittsamma orsaker som lunginflammation. Transfusioner används vanligtvis om patienten behöver syre eller om hemoglobin är lägre än normalt. Tidiga transfusioner kan förhindra progression hos vissa patienter.
Om akut bröstsyndrom blir allvarligt, kräver behandling av intensivvården (ICU), utbytestransfusion rekommenderas med liknande mål som akut stroke.
4

Övergående aplastisk kris

Övergående aplastisk kris utlöses av infektion med parvovirus B19 (en human form, inte den ena hunden har). Parvovirus är orsaken till en barndomsinfektion kallad Femte sjukdomen. Parvovirus förhindrar att benmärgen gör nya röda blodkroppar i 7 - 10 dagar vilket kan orsaka allvarlig anemi hos personer med SCD. Denna allvarliga anemi kan kräva transfusion tills benmärgsproduktionen återvänder.
Patienter med hemoglobin SC-sjukdom eller sickle beta plus thalassemi kan inte kräva transfusioner eftersom deras hemoglobinlinje är högre än hemoglobin SS.
5

Akutmjölksekvensering

Mjölkbestämning är en händelse där sickled röda blodkroppar blir fastna i mjälten och kan inte komma ut. Detta är vanligast hos barn under 5 år.
Mjälten förstorar storlek för att rymma de röda blodkropparna och detta kan orsaka allvarlig anemi. IV-vätskor och transfusion verkar stimulera mjälten för att frigöra de fångade röda blodkropparna. När milten släpper ut de röda blodkropparna återvänder de till cirkulationen och återvänder hemoglobinet till baslinjen.
6

Förebyggande av stroke

Hos patienter som redan har haft stroke eller patienter med hög risk för stroke (som identifierats på transcranial doppler, TCD) rekommenderas ett kroniskt transfusionsprogram.
Kliniska undersökningar har visat att månadstransfusioner kan förhindra stroke från återkommande eller från alla som förekommer hos högriskpatienter. Dessa återkommande transfusioner minskar procenten av segelhemoglobin i cirkulation, vilket förhindrar ytterligare händelser.

Blodtransfusioner är en vanlig behandling i sickcellsjukdom

Det finns flera faktorer som går in i beslutet att ge blodtransfusion och denna lista täcker inte alla indikationer. Blodtransfusioner används inte för att behandla den underliggande anemi som ses i SCD eftersom den i allmänhet tolereras väl. Hydroxyurea, en oral medicinering, passar bättre för att minska anemi. Som med alla terapier är det viktigt att diskutera risken och fördelarna med behandlingen med din läkare.