Alternativ för när ITP inte löser
För det första kan ITP kategoriseras som:
- Primär: Primär ITP beror på autoimmun blodplättsförstöring. Hos barn är huvuddelen av fallen primär ITP.
- Sekundär: Sekundär ITP är associerad med ett annat tillstånd, såsom lupus, HIV, hepatit C eller kronisk lymfocytisk leukemi.
Primär ITP kan sedan vidare indelas i:
- Ny diagnostiserad: Diagnos till tre månader.
- Beständig: ITP som kvarstår i mer än tre månader.
- Kronisk: Om persistent mer än tolv månader, är det märkt kroniskt.
- eldfast: Denna term används i allmänhet för att definiera ITP som kräver behandling (patienten har blödningssymtom) som är eldfast mot förstahandsbehandling (steroider, IVIG, WinRho) eller splenektomi.
Andra behandlingar
Utmaningen är för de patienter som fortsätter att ha blödning trots förstahandsbehandlingar. Under åren betraktades splenektomi som grundstenen för andrahandsbehandling. Splenektomi fungerar på två sätt. För det första tar den bort den primära platsen för trombocytförstöring. För det andra tar det bort några lymfocyter som producerar anti-blodplättsantikroppar levande i mjälten. Avlägsnande av dessa lymfocyter kan öka blodplättens livslängd.Splenektomi har en känd rekord med mer än 85 procent av patienterna svarar, den stora majoriteten med normalisering av trombocytantal. Trots denna framgångshastighet är splenektomi inte utan riskerna, särskilt den livslånga risken för överväldigande sepsis (allvarlig bakteriell infektion).
På grund av dessa risker överväger vissa läkare rituximab, andrahandsbehandling. Rituximab är en antikropp som fäster sig till B-lymfocyter (en av de vita blodkropparna som gör antikroppar), vilket får dem att förstöras. Med mindre anti-blodplättsantikroppsproduktion från B-lymfocyter kommer blodplättarna inte att förstöras. Rituximab ges vanligtvis som en IV-infusion en gång i veckan i fyra veckor, men ibland får färre veckor ges. Svaret på rituximab är mer variabelt än splenektomi, med vissa patienter som har varaktiga svar men andra återkommer.
Tredjelinjebehandlingar
Lyckligtvis finns det nu tredjehandsbehandlingar för ITP. Under många år trodde man att i blodplåtarna blev blodplättar normalt i benmärgen men förstördes när de släpptes i cirkulation. Professionella nu kända att trombocytfunktionen också försämras. Denna kunskap resulterade i utvecklingen av läkemedel som kallas trombopoietin (TPO) receptoragonister.För närvarande finns det två TPO-receptoragonister tillgängliga i USA, eltrombopag och romiplostim. Eltrombopag är en oral medicin som tas dagligen och romiplostim ges en gång i veckan som en subkutan injektion. Även om eltrombopag kan tyckas vara en enklare terapi eftersom den tas i munnen, kan inga matar som innehåller kalcium ätas i flera timmar före och efter dosen. När en underhållsdos bestäms kan vuxna lära sig hur man administrerar romiplostim hemma.
TPO-receptoragonister anses vara kroniska underhållsmedicin som används för att hålla blodplätträkningen tillräckligt hög för att förhindra blödning. Dessa mediciner kan användas både hos barn och vuxna med kronisk ITP.
Liksom vid många medicinska terapier kan ordningen för behandling i första, andra och tredje linjen variera beroende på individuella patientegenskaper. Om du har frågor eller oro över din behandling ska du diskutera dem med din läkare.