Lär dig om flera systematrofi

Multipel systematrofi (MSA) är en störning som orsakar flera delar av nervsystemet att degenerera. MSA innefattar tre syndrom: Shy-Drager syndrom, striatonigral degeneration och olivopontocerebellär atrofi. MSA är en progressiv sjukdom som påverkar det autonoma nervsystemet, den del av din kropp som styr omedvetna åtgärder som matsmältning och andning.
MSA påverkar var som helst från två till 15 personer per 100 000. Det kan ta ett tag att få en MSA-diagnos på grund av likheterna mellan MSA och andra tillstånd, såsom Parkinsons sjukdom. MSA diagnostiseras vanligen omkring 50 år och ses hos personer med all etnisk bakgrund. När symtomen börjar, tenderar sjukdomen att utvecklas ganska snabbt.

Symtom på multipel systematrofi

MSA-symtom härrör från förlusten av nervceller i nervsystemet. Vad som orsakar denna förlust av nervceller är fortfarande okänd. Många människor med MSA första varsel symptomer som urininkontinens, erektil dysfunktion hos män, blodtryckssänkning vid stående (ortostatisk hypotension), svimning och förstoppning. När symtomen utvecklas faller de vanligen under en av två grupper:

• Parkinsons typ (MSA-P): detta inkluderar symtom som liknar Parkinsons sjukdom som tremor i vila, muskelns styvhet och långsam gång
• Cerebellar typ (MSA-C): involverar svårighet att gå (ataxi), problem med att upprätthålla balans och problem att samordna frivilliga rörelser.

Andra symptom som är associerade med MSA inkluderar svårigheter att tala eller svälja, sömnapné och kalla händer. Vissa människor kan också utveckla sömnstörningar, muskel- och senansförkortning, Pisa syndrom - där kroppen verkar luta sig åt sidan, ofrivillig sucking och antecollis - som uppstår när nacken böjer sig framåt och huvudet drar ner.

Hur MSA diagnostiseras

Det kan vara mycket svårt att skilja MSA från Parkinsons sjukdom. Ett sätt att skilja mellan de två är att se hur snabbt sjukdomen fortskrider. MSA tenderar att utvecklas snabbare än Parkinsons gör. Många människor med MSA behöver hjälpmedel, som en rullstol eller sockerrör, inom flera år av att diagnostiseras.
Ett annat sätt att skilja mellan de två är att behandla för Parkinsons. MSA svarar inte bra på levodopa, medicinen som används för att behandla Parkinsons. Tyvärr är en obduktion det enda sättet att definitivt diagnostisera MSA. Specialiserad testning, som en PET-scan (positron-emissionstomografi), kan utesluta andra typer av sällsynta neurologiska störningar.

MSA-behandling

För närvarande finns det ingen botemedel mot MSA, och det finns inga behandlingar som är speciellt utformade för att vända eller stoppa sjukdomsprogressionen. Vissa aspekter av sjukdomen är försvagande och svåra att behandla. Rörelsestörningar kan behandlas med levodopa och karbidopa (Sinemet), men det har vanligtvis begränsade resultat.
Andra läkemedel som bromokriptin (Parlodel), trihexifenidyl (Artane), benstropinmesylat (Cogentin) och amantadin (Symmetrel) kan också erbjuda lite symptomlindring. Fysioterapi, inklusive akvatisk terapi, kan hjälpa till att upprätthålla muskelfunktionen, och talterapi kan hjälpa till att förbättra eventuella svårigheter att svälja eller tala.

Vad forskningen säger

Lite är känt om mekanismerna i arbetet vid multipel systematrofi. Forskare vid National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) försöker för närvarande att räkna ut varför proteinet alfa-synuclein bygger upp i glialcellerna (celler som ger skydd för neuroner i nervsystemet) hos personer med MSA och neuronal (nerv) celler hos personer med Parkinsons sjukdom. En klinisk prövning försökte använda läkemedlet rifampicin för att sakta ner sjukdomsprogressionen, men behandlingen var ineffektiv. Data från denna studie används nu i andra MSA-studier.