Mad Cow Disease hos människor

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom gjorde rubriker under år 2000 då ett brådskande fall bröt ut i Förenade kungariket. Dessa fall var kopplade till livsmedel förorenad med bovin spongiform encefalopati (BSE), en prionsjukdom som orsakar variant CJD, annars känd som "galen ko" sjukdom.
Allmänheten har god anledning till att vara oroad över överföringen av BSE till människor. Variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, liksom de andra typerna av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, är en snabbt framskridande, alltid dödlig neurologisk störning. Men sjukdomen är mycket sällsynt: Från oktober 1996 till mars 2011 rapporterades endast 175 fall av vCJD i Förenade kungariket, 25 i Frankrike, 5 i Spanien, 4 i Irland, 3 vardera i Nederländerna och USA ( USA), 2 vardera i Kanada, Italien och Portugal, och en i Japan, Saudiarabien och Taiwan.
Centers for Disease Control and Prevention (CDC) övervakar förekomsten i USA av alla typer av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom.

Olika typer av sjukdom, alltid dödlig

Det finns ingen bot för Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, som kan uppstå hos en person på ett av tre sätt:

Omkring 10 till 15 procent av fallen ärvs, vilket är en följd av en genmutation.
De flesta fall tycks förekomma sporadiskt, hos någon som inte har någon familjehistoria av sjukdomen.
En liten andel av fallen uppstår genom infektion, genom kontakt med infekterad hjärnvävnad. Det finns dokumenterade fall som uppstod som en oavsiktlig följd av en medicinsk procedur.

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är inte smittsam på vanliga sätt, som nysning eller hosta - det finns inga kända fall av makar eller familjemedlemmar till en smittad person som drabbas av sjukdomen.

Förorenade nötköttprodukter

Fall av variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom verkar vara kopplad till att äta förorenade nötköttsprodukter i Europa. Samma sjukdom, när den förekommer hos får, kallas "scrapie". Det antas att scrapieinfekterade fårprodukter användes i boskapsfoder, och det är hur nötkreaturen blev infekterad.
Forskare har funnit att det som orsakar BSE, scrapie och Creutzfeldt-Jakob sjukdomar är inte ett virus eller bakterier som i andra sjukdomar, men ett proteinmedel kallas prion. Prionen omvandlar normala proteiner till smittsamma, dödliga.

Effekter på hjärnan

Eftersom Creutzfeldt-Jakobs sjukdom påverkar hjärnan, är de symtom det producerar neurologiska. Det kan börja subtilt med sömnlöshet, depression, förvirring, personlighet och beteendeförändringar och problem med minne, samordning och syn. När den utvecklas utvecklar personen snabbt demens och ofrivilliga, oregelbundna ryckrörelser som kallas myoklonus.
I det sista skedet av sjukdomen förlorar patienten alla mentala och fysiska funktioner, faller in i en koma och dör slutligen. Sjukdomsförloppet tar vanligen ett år. Sjukdomen påverkar generellt människor mellan 50 och 75 år, men variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom har påverkat människor i en yngre ålder - även tonåringar (åldrarna har varierat från 18 till 53 år gamla).

Svårt att diagnostisera

Det finns ännu inte ett slutligt medicinskt test för att diagnostisera Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, och bekräftelse av sjukdomen kan endast göras efter döden genom en obduktion. Eftersom sjukdomen är sällsynt kanske vissa läkare inte ens anser det som en diagnos och kan misstänka symtomen för andra hjärnstörningar som Alzheimers eller Huntingtons sjukdom. Forskare föreslår att ny, sofistikerad laboratorietestning i framtiden kommer att kunna upptäcka prionerna i en infekterad persons blod eller vävnader.