De vanligaste orsakerna till autonomt nervsystemet Dysfunktion

Det autonoma nervsystemet styr viktiga kroppsfunktioner som hjärtfrekvens och blodtryck som håller oss vid liv utan att vi någonsin tänker på dem. Nästan alla medicinska störningar kan på något sätt påverka det autonoma nervsystemet, även om relativt få sjukdomar angriper det autonoma nervsystemet ensam. Nedan är några av de vanligaste formerna av autonoma nervsystemet dysfunktion eller dysautonomi:

Akut autonom förlamning

Akut autonom förlamning, som först beskrivits 1975, är fortfarande extremt sällsynt men fungerar som ett bra exempel på vad som händer när alla autonoma nervfunktioner äventyras. Symtom uppstår över en vecka eller några veckor med fullständig förlust av de flesta autonoma funktionerna och inkluderar torra ögon, ortostatisk hypotoni, brist på salivation, impotens, nedsatt blåsning och tarmfunktion och buksmärtor och kräkningar. Både parasympatiska och sympatiska fibrer påverkas, även om andra nerver sparas. En ländryggspunktur kan visa förhöjt protein i CSF. Orsaken finns sällan, fast det är troligen en autoimmun sjukdom som liknar Guillain-Barre syndromet. Den bästa behandlingen är oklart, men vissa har föreslagit förbättring efter plasmautbyte eller IVIG-administrering.

Idiopatisk ortostatisk hypotension

En sällsynt degenerativ sjukdom, idiopatisk ortostatisk hypotension uppstår i mitten till slutet av livet och innefattar lesioner i post-ganglioniska sympatiska nervceller som förhindrar hjärtat att påskynda vid behov. Detta är mycket sällsynt; en vanligare central preganglionisk dysautonomi innebär degenerering av en del av ryggmärgen, genom vilken autonoma nervfibrer reser i lateralhornet. I båda fallen börjar behandlingen med icke-invasiva livsstilsförändringar, inklusive bärstrumpor, och sakta övergår från sittande till stående. Om detta är otillräckligt kan mediciner som midodrin eller Florinef vara nödvändiga.

Sekundär ortostatisk hypotension

I denna mycket framträdande form av dysautonomi påverkar en perifer neuropati, såsom den som finns i diabetes, också det perifera autonoma nervsystemet. Det finns många andra orsaker, inklusive tung alkoholhalt, näringsbrist eller giftiga exponeringar.
Dysautonomi som åtföljer diabetisk neuropati är särskilt vanlig och kan förekomma med impotens, diarré och förstoppning, förutom ortostatisk hypotoni. Dessa symtom kan eller kanske inte vara lika allvarliga som de medföljande sensoriska förändringarna som orsakas av den diabetiska perifer neuropati. Det är också viktigt att notera att dessa perifera neuropatier ibland förutbestämmer diagnosen diabetes, och vissa laboratorietester som används för att diagnostisera diabetes, till exempel hemoglobin-A1c-nivån, kan fortfarande ligga inom det normala området. Med andra ord kan perifera nerver vara känsligare än de diagnostiska tester som används av läkare för att upptäcka diabetes.
Andra former av perifer neuropati, såsom den som orsakas av amyloidos, har ännu starkare dysautonomier. Den ärftliga neuropati som orsakas av Fabrys sjukdom (alfa-galaktosidasbrist) kan också orsaka en uttalad dysautonomi.

Riley-Day-syndromet

Medan ungefär en fjärdedel av personer över 65 år har någon form av dysautonomi, vilket indikeras av ortostatisk hypotoni, är dysautonomi mindre vanligt hos de allra unga. Ett undantag är den ärftliga dysautonomi som kallas Riley-Day syndrom.
Riley-Day-syndrom är ärvt i ett autosomalt recessivt sätt, vilket innebär att föräldrarna kanske inte påverkas även om barnet har sjukdomen. Symtom innefattar postural hypotension, labilt blodtryck, dålig temperaturreglering, hyperhidros, cyklisk kräkningar, känslomässig labilitet och minskad smärtkänslighet. Dessa symtom orsakas förmodligen av ett misslyckande av normal cellulär migration under utveckling.

Trauma och det autonoma nervsystemet

De sympatiska nerverna går genom ryggmärgen i vad som kallas de intermediolaterala cellkolumnerna. Om dessa kolonner avbryts på grund av trauma med hypotension kan förlust av svettning, blåsförlamning och gastrointestinal immotilitet resultera. detta är känt som spinal chock. Att ge naloxon verkar mildra några av symtomen: sympatiska och parasympatiska funktioner kommer att återvända efter ett tag men de kommer inte längre att stå under kontroll av högre strukturer. Om blodtrycket faller till exempel, kommer de perifera blodkärlen inte att stryka, eftersom detta bygger på kommunikation mellan medulla i hjärnstammen och resten av kroppen genom ryggmärgen. Andra reflexer kommer dock att förbli intakta. Om huden är klämd på armen, till exempel, kommer blodkärlen i den armen att strama, vilket resulterar i ökat tryck i den lemmen.
Människor som är tetraplegiska som följd av ryggmärgsskada kan också lida av det som kallas autonom dysreflexi. Blodtrycket stiger, hjärtfrekvensen saktar och delar under lesionen kan bli spolas och svettas för mycket, förutom benkramper och ofrivillig tömning av blåsan. Autonom dysreflexi kan vara livshotande om den inte behandlas omedelbart.
Svåra huvudskador eller hjärnblödningar kan också frigöra binjurskatekolaminer och öka sympatisk ton. Ibland kan massor trycka på hjärnstammen, vilket leder till intensiv hypertoni, oregelbunden andning och hjärtat saktar i det så kallade Cushing-svaret, en grym indikator på ökat intrakraniellt tryck.

Dysautonomi på grund av droger och toxiner

Spinal chock liknar andra autonoma kriser som kallas "sympatiska stormer", som kan orsakas av användning av vissa droger, till exempel kokain. Många föreskrivna läkemedel fungerar genom att verka på det autonoma nervsystemet, och detsamma är tyvärr sant för många toxiner. Organofosfatinsekticider och sarin orsakar till exempel parasympatisk överaktivitet.

Andra dysautonomier

Hyperhydrosis är en mindre livshotande, men fortfarande potentiellt pinsamt dysautonomi som resulterar i otillräckligt tung svett. Däremot resulterar anhydros i för liten svettning, vilket kan vara farligt om det leder till överhettning.
Raynauds fenomen orsakar minskat blodflöde till fingrar i kylan och är ofta associerad med perifer neuropati eller en bindvävssjukdom som sklerodermi.
Blåsdysfunktion är vanligt och kan bero på många olika typer av problem, inklusive dysautonomi. Blåsarens innervering är komplex, och den uppenbart enkla urineringstypen bygger i själva verket på ett nära samarbete mellan frivilliga, sympatiska och parasympatiska nervfunktioner. Kanske, eftersom korrekt blåsfunktion beror på så många olika komponenter, är det inte förvånande att problem är vanliga och kan inkludera antingen inkontinens eller retention av urin.
Det är omöjligt att hantera alla aspekter av dysautonomi i en artikel. Förutom vad vi har täckt kan ibland bara delar av kroppen, som ett öga (som i Horners syndrom) eller lem (som i reflex sympatisk dystrofi) påverkas. Den här artikeln kan fungera som en allmän introduktion, och stimulera ytterligare läsning för dem som vill ha mer information.