En översikt över nodulär sclerosande Hodgkin-lymfom
Typer av lymfom
Det finns två huvudkategorier av lymfom, inklusive Hodgkin och Non-Hodgkin lymfom. Hodgkin lymfom (även kallat Hodgkin-sjukdom) är i sin tur uppdelad i två grupper; klassiskt Hodgkin lymfom (ungefär 95 procent) och nodulärt lymfocyt dominerande Hodgkin lymfom (cirka 5 procent).Klassiskt Hodgkin-lymfom är uppdelad i fyra subtyper baserade på patologi (hur tumören ser under mikroskopet) och innefattar:
- Nodulärt sklerosande Hodgkin lymfom
- Blandad celluläritet
- Lymfocyt-rika
- Lymfocyt-uttömda
Kännetecken för nodulär sclerosande Hodgkin-lymfom
Nodulärt sklerosande Hodgkin lymfom skiljer sig från andra subtyper av klassiskt Hodgkin lymfom baserat på cellernas utseende och de mest sannolika områdena av kroppen där de förekommer.Ursprung
Hodgkin lymfom uppstår i en typ av lymfocyter som kallas B-lymfocyter eller B-celler och börjar i lymfkörtlar. Lymfkörtlar är som utposter som uppstår vid olika punkter längs lymfatiska kanaler som löper genom kroppen.Medan Hodgkin lymfom kan uppstå i några lymfkörtlar, finns NSHL oftast i lymfkörtlar i bröstet (mediastinum), nacke och armhålor (axilla). Av dessa platser förekommer över 50 procent i bröstet.
Patologi
Under mikroskopet benämns de abnorma B-lymfocyter som finns i NSHL som Reed Sternberg celler. Dessa celler är större än normala B-celler och har två kärnor; vilket ger cellen utseendet på en uggls ansikte. Namnet "nodulärt skleroserande" härrör från utseendet av lymfkörtelvävnad, som innehåller en stor mängd ärr eller fibrös vävnad (skleros).symtom
Bekymmer över "svullna körtlar" är det som brukar varna en person med NSHL för att se en läkare, men många har osäkra symtom som trötthet och aptitlöshet också.Förstorrade lymfkörtlar
Det vanligaste symptomet med NSHL är smärtfri, förstorade lymfkörtlar. När dessa uppträder i nacken eller armhålorna, upptäcks de ofta genom att känna knutpunkterna. I bröstet kan förstorade lymfkörtlar orsaka obstruktion av luftvägarna, vilket leder till hosta, bröstsmärta, andfåddhet eller återkommande luftvägsinfektioner. Med NSHL antas det att svullnaden i lymfkörtlar sker på grund av aktivering av andra immunceller i noderna snarare än från ett stort antal cancerceller B-celler.Medan lymfkörtlar som påverkas av NSHL vanligtvis är smärtfria kan ett udda symptom på smärta i lymfkörtlar efter att ha druckit alkohol förekomma. Det är inte känt exakt varför detta inträffar, men kan vara relaterat till expansionen av blodkärl i noderna.
B symptom
Ungefär 40 procent av människor med NSHL kommer också att ha det som har blivit bundet till B-symptomen av lymfom. Dessa inkluderar:- Feber: En uthållig eller intermittent feber kan förekomma utan någon uppenbar infektion eller orsak.
- Oavsiktlig viktminskning: Oväntad viktminskning definieras som förlust av 10 procent eller mer kroppsvikt över en 6 månadersperiod.
- Drenching nattsvett: Nattsvett i samband med Hodgkin-lymfom är ofta annorlunda än "vanliga" heta blinkar, och människor kan väcka och behöva byta sömnkläder flera gånger under natten.
- Klåda: Klåda, tillsammans med en brännande känsla, är tillräckligt stor för att det har blivit "Hodgkin klåda". Klåda (prurit) är vanligast i nedre benen och kan börja även innan diagnosen görs.
Orsaker och riskfaktorer
De exakta orsakerna till NSHL är okända, men flera riskfaktorer har identifierats. Dessa inkluderar:- Ålder: NSHL är vanligast hos ungdomar och unga vuxna.
- Kön: NSHL har lika incidens hos män och kvinnor.
- Etnisk bakgrund: Det förefaller inte vara en ras eller etnisk förkärlek mot sjukdomen.
- Epstein-Barr-virusinfektion: Infektion med viruset som orsakar mononukleos är vanligt.
- Familjhistoria: NSHL är vanligare hos dem som har en familjehistoria av sjukdomen, men det är inte säkert om detta beror på ärftlighet eller i stället vanlig infektion med Epstein-Barr-viruset.
- Högre socioekonomisk bakgrund: NSHL är vanligare i utvecklade länder.
- Immunsuppression: Människor som är infekterade med HIV är mer benägna att utveckla NSHL, och sjukdomen är vanligare hos dem som har haft en tidigare stamcellstransplantation.
- Fetma
- Rökning: Rökning är en riskfaktor för Hodgkin lymfom, och det anses att toxinerna i tobak kan fungera tillsammans med Epstein-Barr-virus för att inducera mutationer som leder till NSHL.
- Låg ultraviolett strålningsexponering: Till skillnad från andra subtyper av Hodgkin-lymfom gör förekomsten av NSHL inte verkar vara lägre i områden där exponering för ultraviolett sol är högre.
Diagnos
Diagnosen av lymfom är gjord med a lymfkörtelbiopsi. Andra tester som kan göras är:- Blodtester såsom en CBC, blodkemiskest och sedhastighet (ESR)
- Immunohistokemi (letar efter CD15 och CD30, proteiner som finns på ytan av Hodgkin lymfomceller)
- Benmärgsbiopsi: Människor med tidigt stadium NSHL behöver inte detta test gjort
Iscensättning
Staging lymfom är mycket viktigt för att bestämma de bästa behandlingsalternativen (NSHL diagnostiseras oftast vid steg II).En PET-skanning (PET / CT) är mest känslig för att bestämma omfattningen av dessa cancerformer, eftersom cancer kan hittas även i normala lymfkörtlar.
NSHL tilldelas ett stadium och en kategori baserad på symtom, fynd på fysisk provning, resultat av lymfkörtelbiopsi, resultat av avbildningstest såsom PET / CT och benmärgstestresultat (vid behov).
Stages inkluderar:
- Steg I: Lymfom som endast involverar en lymfkörtel eller en grupp intilliggande noder
- Steg II: Lymfom som involverar två eller flera lymfkörtelområden på samma sida av membranet
- Steg III: Lymfom som involverar lymfkörtlar på båda sidor av membranet
- Steg IV: Lymfom som involverar lymfkörtlar på båda sidor av membranet och / eller involverar organ, inklusive mjälten, lungorna, leveren, benen eller benmärgen
- Kategori A: Inga symptom är närvarande
- Kategori B: B-symtom är närvarande (oförklarliga feber, nattsvett, viktminskning)
- Kategori E: Inblandning av vävnader bortom lymfsystemet
- Kategori S: Inblandning av mjälten
Differential Diagnos
En typ av icke-Hodgkins lymfom, primär mediastinum stort B-celllymfom (PMBL) kan också hittas i bröstet och kan likna under mikroskopet. Immunohistokemi tester kan göras för att berätta skillnaden eftersom de två sjukdomarna behandlas på olika sätt.behandlingar
Behandlingen av NSHL baseras mer på sjukdomsstadiet än typen av Hodgkin-lymfom. Alternativen kommer att bero på antalet drabbade lymfkörtlar och deras placeringar, liksom förekomst av lymfom i andra vävnader.Med tidigt stadium lymfom (stadium I eller stadium II) är kemoterapi med eller utan strålning ofta härdande, men ändå (till skillnad från många fasta tumörer) kan en botning vara möjlig även med avancerade lymfom.
Innan behandlingen pågår: Fertilitetsförvaring och graviditet
För dem som vill ha barn efter behandling är det viktigt att vara medveten om effekterna av Hodgkin lymfom på fertilitet. Det finns olika alternativ för att bevara fertiliteten för de som är intresserade.För de som är gravida när de diagnostiseras, kräver Hodgkins hantering under graviditeten också särskild hänsyn.
Kemoterapi
Kemoterapi är grunden för behandlingen för NSHL. Med tidigt stadium sjukdomar inkluderar vanliga regimer ABVD eller dos escalated BEACOPP (brevet representerar de olika kemoterapeutiska drogerna) med eller utan strålning.Strålterapi
Strålning kan ges till områden med lymfkörteln efter kemoterapi.Monoklonala antikroppar
Monoklonal antikropp med läkemedlet Adcentris (brentuximab) är nu tillgänglig för dem som har resistenta eller återkommande tumörer. Adcentris kan också användas tillsammans med kemoterapi (ABVD) med avancerade stadium lymfom.Stamcellstransplantationer
För personer som har lymfom som återfaller, kan hög dos kemoterapi följt av stamcellstransplantation användas. Stamcelltransplantationer, i detta fall, är oftast autologa (med hjälp av en persons egna stamceller).Nonmyeloablativa stamcellstransplantationer är ett annat alternativ för vissa personer som kanske inte tolererar den högdoserade kemoterapin som används med en konventionell stamcellstransplantation.
Kliniska tester
För personer som återkommer eller har lymfom som inte svarar på ovanstående behandlingar (eldfasta tumörer) finns andra alternativ tillgängliga. En typ av immunterapi som kallas immunkontrollpunktshämmare kan användas. Läkemedel i denna kategori inkluderar Opdivo (nivolumab) och Keytruda (pembrolizumab) och förväntas förbättra överlevnaden för dem som har svårt att behandla lymfom.Bieffekter
Lyckligtvis får människor med Hodgkin-lymfom ofta mindre giftig kemoterapi och har strålning levererad till mindre fält än tidigare.Kortvariga biverkningar: De omedelbara biverkningarna av kemoterapi är ganska välkända, med håravfall, benmärgsundertryckning (reducerade nivåer av vita blodkroppar, röda blodkroppar och blodplättar) och illamående och kräkningar vanligast. Lyckligtvis har framsteg gjort dessa biverkningar mycket mer tolerabla tidigare. Biverkningar av strålbehandling innefattar hudrödhet och trötthet. När strålning levereras till bröstet kan inflammation i lungorna och matstrupen uppträda.
Långtidseffekter: Eftersom många människor med nodulärt sklerosande Hodgkin-lymfom är unga och överlevnadshastigheten är hög, blir de långsiktiga effekterna av cancerbehandling mycket viktiga.
En av de största problemen är risken för sekundär cancer i Hodgkin-lymfomöverlevande. Personer som har behandlats för Hodgkin-lymfom är ungefär 4,6 gånger mer benägna att utveckla en sekundär cancer (cancer på grund av kemoterapi läkemedel eller strålning), med de vanligaste tumörerna är bröstcancer, lungcancer och sköldkörtelcancer.
Man trodde att med mindre giftig kemoterapi och mer exakta strålningsfält skulle denna risk minska, men det verkar som att sekundära cancerformer faktiskt ökar.
Hantering och hantering
Även om NSHL har en bra överlevnad, kan behandlingen för att komma till den punkten bli utmanande och ibland grusande. Stöd är avgörande, och förutom att nå ut till vänner och familj, tycker många att det är bra att bli involverad i en supportgrupp. Internet ger en möjlighet för människor att ansluta sig till andra med sin subtyp av Hodgkin lymfom.Bor med Hodgkin Lymfom: Hantering och hantering
Prognos
Nodulärt sklerosande Hodgkin-lymfom har en högre överlevnad än andra typer av klassiskt Hodgkin-lymfom, med 5 års överlevnadshastighet som är större än 90 procent.Upprepning
Liksom fasta tumörer kan NSHL återkomma, men i motsats till tumörer som bröstcancer, uppträder de flesta återkommande tidiga. Ungefär hälften av alla upprepningar kommer att inträffa inom två år, med 90 procent av återkommande händelser inom 5 år.Stigande överlevnadshastigheter med Hodgkin lymfom
efterlevande
Begreppet överlevnads- och överlevnadsvård är relativt nytt men kritiskt med cancer som NSHL som ofta uppträder hos ungdomar och har höga överlevnadsnivåer.För dem som diagnostiseras som barn kan frågor som trötthet, tillväxtfördröjningar, sköldkörtelproblem och hörselnedsättning uppstå.
För alla som har behandlats för NSHL finns risken för sekundär cancer.
Det är viktigt att vara medveten om överlevnadsriktlinjer för Hodgkin lymfom och vad detta kan betyda för dig, liksom att hålla sig ajour med dessa eftersom mer lärs.
Till exempel, vid den nuvarande tiden rekommenderas att kvinnor som har fått strålbehandling till bröstet för Hodgkin-lymfom mellan 10 och 30 år har bröstmRI-screening utöver mammogram.
När du har avslutat behandlingen, ska din onkolog fylla i en överlevnadsplan för dig som beskriver några av dessa rekommendationer.
Ett ord från Verywell
Nodulärt sklerosande Hodgkin lymfom är ofta härdbart, men behandlingen är utmanande. Dessutom kan sena biverkningar inträffa och livslång övervakning behövs. Vad detta innebär är att stöd är avgörande under hela resan. Att lära sig att be om och acceptera hjälp och att ansluta till Hodgkin-samhället för att hitta din "stam" är ovärderlig när du möter denna sjukdom.
