Angioimmunoblastisk T-cell Lymfom Symptom och Behandling

Angioimmunoblastiskt T-celllymfom (AITL) är en ovanlig typ av icke-Hodgkin-lymfom (NHL). Det härrör från T-celler, vilket är typen av vitblodcell som är ansvarig för att skydda kroppen från infektioner. Det kan förkortas ATCL och benämndes tidigare angioimmunoblastisk lymfadenopati.

Vad betyder Angioimmunoblastic Mean?

Termen "angio" avser blodkärl. Detta lymfom har vissa ovanliga egenskaper, inklusive en ökning av antalet små abnorma blodkärl i kroppsdelarna som påverkas. 'Immunoblast' är en term som används för en omogen immuncell (eller lymfcell). De är cellerna som vanligtvis mognar i lymfocyter, men ett visst antal av dem lever normalt i benmärgen, redo att proliferera när fler lymfocyter behövs. Om de istället sprider sig i sin omogna form och inte mognar, är de cancerösa. De canceriga T-cellerna i AITL-sjukdom är immunoblaster.

Vem påverkar det?

Angioimmunoblastiskt T-celllymfom utgör bara cirka 1% av allt icke-Hodgkin-lymfom. Det påverkar äldre individer, med en genomsnittlig ålder vid diagnos på cirka 60 år. Det är något vanligare hos män än hos kvinnor.

symtom

I AITL finns det vanliga symtom på lymfom som innefattar en utvidgning av lymfkörtlarna (vanligtvis förekommit i nacken, armhålorna och ljummen), liksom feber, viktminskning eller nattsvett.
Dessutom har angioimmunoblastiskt T-celllymfom ett antal ovanliga symptom. Dessa inkluderar hudutslag, ledsmärta och vissa blodavvikelser. Dessa symtom är relaterade till det som kallas en immunreaktion i kroppen, avstängd av några onormala proteiner som produceras av cancercellerna. Ofta ses infektioner eftersom sjukdomen försvagar immunsystemet.
Detta lymfom har också en mer aggressiv kurs än de flesta andra icke-Hodgkins lymfom. Beteende av lever, mjälte och benmärg är vanligare. B-symtom ses också oftare. Dessa funktioner kan tyvärr signalera ett fattigare resultat efter behandling.

Diagnos och test

Liksom andra lymfom är diagnosen AITL baserad på en lymfkörtelbiopsi. Efter diagnos måste ett antal test göras för att identifiera hur långt lymfom har spridit sig. Dessa inkluderar CT-skanningar eller en PET-skanning, ett benmärgstest och ytterligare blodprov.
När det finns hudutslag kan en biopsi också tas från huden för att hitta några karakteristiska egenskaper som hjälper till att identifiera denna sjukdom.

Behandling

Den första behandlingen i detta lymfom riktas ofta mot immunförsvaret, utslag, ledvärk och blodavvikelser. Steroider och flera andra medel har visat sig vara användbara för att minska dessa symtom.
När diagnosen är bekräftad och stagingundersökningarna slutförts, startas kemoterapi. CHOP är den vanligaste kemoterapi-regimen som används. Ett sjukdomsfall är emellertid vanligt och kan inträffa inom några månader efter den första sjukdomsbekämpningen. Ytterligare behandling av detta lymfom är svårt. Flera metoder har testats, inklusive benmärg eller stamcellstransplantationer. Sjukdomsutfallet har dock varit sämre än vanligare typer av högkvalitativt lymfom.