Kutan t-cell lymfom symtom och behandling

Kutant T-cell lymfom (CTCL) är ett lymfom i huden. CTCL härrör från T-celler, en typ av lymfocyt eller vit blodcell. CTCL är inte en enda sjukdom, men en grupp olika lymfom som påverkar huden, huvudsakligen inklusive:

Mycosis fungoides
Sezary syndrom
Retikulumcellsarkom i huden
Ett antal andra sällsynta lymfom

Lymfom involverar vanligtvis lymfkörtlarna. Emellertid finns lymfceller eller lymfocyter närvarande i alla organ i kroppen. Huden är en viktig försvarslinje för immunsystemet, och vissa T-celler migrerar naturligt till huden för att skydda mot infektion. Cancercellerna av kutant T-celllymfom migrerar också till huden. De flesta av CTCL: s egenskaper är relaterade till skador eller skador som de producerar på huden.
Kutant T-celllymfom representerar en grupp sällsynta typer av icke-Hodgkin-lymfom (NHL). CTCL står för endast cirka 1 i 40 nyanställda NHL-patienter.

Riskfaktorer

CTCL påverkar män oftare än kvinnor. Individer med CTCL är vanligtvis i sina femtiotalet eller sextiotalet. Barn påverkas sällan. Det har förekommit en slående ökning av antalet individer som drabbats av hudlymfom de senaste tre decennierna.
Inte mycket är känt om orsaken till CTCL. Till skillnad från vissa andra typer av lymfom finns det ingen association med kända virus. Forskningen pågår för att avgöra vad som orsakar CTCL.

symtom

De första symptomen på hudlymfom inkluderar torr eller skalig hud, röda utslag och klåda. Utsläpp är vanligare i områden som fortfarande är täckta med kläder. Vissa personer kan först märka röda eller mörka fläckar på huden. Dessa symptom är inte specifika för lymfom och de flesta behandlas ofta för vanligare hudsjukdomar innan lymfom misstänks.
När sjukdomen fortskrider kan de röda fläckarna bli förhöjda. Dessa förhöjda fläckar är kända som plack. Plåtar kan senare bli knutna eller knuffiga tumörer. Vid avancerad sjukdom kan sår utvecklas ovanpå dessa skador. CTCL kan också spridas till lymfkörtlar eller andra organ. De flesta med CTCL har bara hudsymptom. Ungefär 10 procent av sena scenfall utvecklas för att utveckla allvarliga komplikationer.

Diagnos

En hudbiopsi krävs för att diagnostisera CTCL. Biopsiprovet kommer att undersökas under ett mikroskop för att identifiera lymfomceller. Ett antal andra test, inklusive test för lymfommarkörer (immunhistokemi) och lymfomgener, är nödvändiga för att ta reda på typen av lymfom. CT-skanningar eller andra avbildningstester kan göras för att lokalisera sjukdomsutsträckningen.

Behandling

Behandling av hudlymfom är ganska annorlunda än hur andra lymfom behandlas. Din behandlingsstrategi kommer att bero på omfattningen av hudintag, typ av hudskada och involvering av noder eller andra kroppsorgan.
Många typer av behandling används:

Kemoterapi medel applicerade på huden
Total hud-elektronstrålebehandling (en typ av strålbehandling)
Psoralen och ultraviolett A-strålar
Ultraviolett B strålar
Bexaroten (både som en gel och tabletter)
Denileukin Difitox
Interferon alfa
Kemoterapi genom injektioner eller piller

Senast godkände U.S. Food and Drug Administration (FDA) mechloretamingel (Valchlor) för hudbehandling av mycosis fungoides, den vanligaste typen av CTCL. Innan godkännandet godkändes, godkändes mekloretamin endast för intravenös behandling.

Ett ord från Verywell

En europeisk expertkonsensusgrupp träffade och publicerade sina rekommendationer om behandling av olika typer och fall av CTCL. Att notera hudreglerade terapier är fortfarande det mest lämpliga alternativet för mycosis fungoides i tidigt stadium och att de flesta patienter med mycosis fungoides kan se fram emot en normal livslängd. Tyvärr är prognosen fortfarande inte lika bra för patienter med avancerad sjukdom, noterade de, även om en överlägsen överlevnad kan uppnås med allogent stamcellstransplantation (alloSCT).
Fortfarande har en stor del framsteg gjorts under det senaste decenniet när det gäller förståelse för hur mykos fungicider och Sezary syndrom utvecklas, så det finns hopp om att detta kommer att leda till fortsatt behandling.