Lymfoblastiskt lymfom

Lymfoblastiskt lymfom är en ovanlig form av snabbväxande, aggressivt icke-Hodgkin lymfom (NHL), som oftast ses hos tonåringar och unga vuxna. Ett annat namn för det är prekursor lymfoblastiskt lymfom. Det är vanligtvis en tumör i T-cellerna men ibland är cellerna B-celler, och dessa termer kommer att användas vid namngivning.

Översikt

En blastcell är en omogen cell i benmärgen som ger upphov till mogna blodkroppar. När det gäller lymfoblastiskt lymfom är den störda cellen en lymfoblast som normalt skulle producera en hälsosam rad immunsystemceller, lymfocyterna. Lymfoblasterna bor normalt i benmärgen, som producerar lymfocyter som cirkulerar i blodet och lymfsystemet, inklusive lymfkörtlarna.
Vad producerar lymfoblastiskt lymfom?
Lymfoblastiskt lymfom är en cancer av omogna lymfoblaster. Det uppstår vanligare från T-lymfoblaster än B-lymfoblaster. Det är ett mycket aggressivt lymfom, även kallat högkvalitativt lymfom. Det betyder att lymfom växer snabbt och kan sprida sig snabbt till olika delar av kroppen. På många sätt liknar det en leukemi. I detta fall är det nyckeln till diagnosen akut lymfoblastisk leukemi om det finns mer än 25% lymfoblaster i benmärgen.
Bli bekant med namnen på de olika typerna av NHL i artikeln om NHL-typer.
Vem får lymfoblastiskt lymfom?
Lymfoblastiskt lymfom påverkar främst ungdomar i sena tonåren eller början av tjugoårsåldern. Det är vanligare hos män än hos kvinnor. Det står för cirka 20% av NHL hos barn.

Hur sjukdomen påverkar kroppen

Detta lymfom är mycket snabbt växande. De flesta patienter utvecklar svåra symptom inom kort tid. Lymfkörtlar i mediastinum (den centrala delen av bröstet mellan lungorna) är de vanligaste drabbade. Detta resulterar i en massa i bröstet som leder till andningssvårigheter och hosta. Vatten kan också ackumuleras i lungorna. Benmärgen är vanligtvis involverad. Hjärnan och ryggmärgen kan också påverkas i ett antal fall.

Diagnos och test

Diagnosen av lymfom görs vanligen med en lymfkörtelbiopsi om förstorade noder lätt kan nås, eller en nätsugning (FNAC) under ledning av CT-skanningar eller ultraljudsskanningar. Sjukdomen bekräftas som ett lymfom, och typen av lymfom bestäms genom att titta på dess celler under mikroskopet och speciella test. Nyanställda patienter måste genomgå en serie test för att avgöra hur långt sjukdomen påverkar kroppen. Se avsnittet om test för den nyligen diagnostiserade.

Prognos

Prognosen för lymfoblastiskt lymfom liknar i många avseenden leukemier. Det beror på ett antal faktorer, inklusive sjukdomsstadiet. Faktorerna beskrivs i avsnittet om prognostiska faktorer för icke-Hodgkin lymfom (NHL).

Behandling

Behandling är i linje med leukemier snarare än andra lymfom. Kemoterapi ges i tre faser - "induktion", "konsolidering" och "underhåll". Induktionskemoterapi innebär administrering av ett antal droger via infusion och tabletter under några veckor på sjukhuset. Efter detta administreras några läkemedel i infusion periodiskt över några månader för att ta bort eventuella kvarvarande cancerceller. Detta kallas konsolidering. Underhåll innebär att droger brukar användas i oral form under några år. Ett antal patienter med lymfoblastiskt lymfom uppnår botemedel med intensiv kemoterapi. Hos vuxna ges intensiv kombinationskemoterapi och en benmärgstransplantation kan utföras.