Lymphangiomatosis och lymfsystemet
Lymphangiomatos är en sjukdom där många tumörer (lymhangiom) eller cyster växer i lymfsystemet i kroppen. Även om dessa tumörer inte är cancerösa, invaderar de kroppens vävnader och orsakar smärta, andningssvårigheter och en mängd andra symtom beroende på var de uppstår. Lymphangiom kan växa i ben, bindväv och organ i kroppen, och de kan hindra, komprimera eller förstöra vävnader. Vad som orsakar lymphangiomatos är ännu inte känt.
Lymphangiomatos diagnostiseras oftast hos spädbarn och småbarn men kan förekomma i alla åldrar. Det påverkar både män och kvinnor med all etnisk bakgrund. Eftersom lymphangiomatos är sällsynt och svår att diagnostisera korrekt, är det inte känt exakt hur många människor som drabbas av det i hela världen.
symtom
Symptomen på lymphangiomatos beror på var tumörerna växer i kroppen.
- Lungor - kan orsaka kronisk hosta, väsande andning, andfåddhet, en samling vätska runt lungorna
- Hjärta - snabb hjärtslag, bröstsmärta
- Mag, tarmar - buksmärtor, illamående, kräkningar, diarré
- Njurar - smärta, ökat blodtryck
- Ben - smärta, försvagning av benet som leder till fraktur, klämda nerver i ryggraden
Med tiden kan en eller flera ben ersättas av lymphangiomvävnad, som är känd som Gorhams sjukdom. Lymphangiom växer inte i hjärnan eftersom lymfsystemet inte sträcker sig in i det.
Diagnos
Diagnos av lymphangiomatos är baserad på symptomen och förekomsten av många lymhangiom i kroppen. CT (computed tomography) skanning och magnetisk resonans imaging (MRI) används för att utvärdera sjukdomen. Ett vävnadsprov (biopsi) tas för att bekräfta att tumörerna är lymhangiom.
Behandling
Lymphangiomatos försämras sakta med tiden. När tumörerna växer kan de orsaka allvarliga symtom, varav några kan vara livshotande, som att orsaka att vätska samlas runt lungorna som begränsar andningen. Kirurgisk avlägsnande av tumörer är möjlig, men vissa tumörer kan vara svåra att helt avlägsna om de har spridit sig. En medicin som kallas Intron A (interferon alfa), kemoterapi eller strålbehandling kan vara till hjälp vid behandling av sjukdomen. Andra behandlingar eller operationer kan vara till hjälp vid lindring av några av de symptom eller problem som orsakas av lymphangiomatos. Till exempel kan ett rör införas i bröstet (thoracentes) för att avta bort ackumulerad vätska, eller kirurgi kan göras på ryggraden för att lindra nypa nerver.
