Vad är ryggdomyosarkom?

Rhabdomyosarcoma är en sällsynt skelettmuskelcancer som oftast förekommer i barndomen. Vilka är symtomen på dessa tumörer, hur diagnostiseras det och vilka behandlingsalternativ som finns tillgängliga?

Rabdomyosarkom & # x2014; Definition

Rhabdomyosarkom är en typ av sarkom. Sarkomer är tumörer som uppstår från mesotelceller, cellerna i kroppen som ger upphov till bindväv, såsom ben, brosk, muskel, ligament, andra mjuka vävnader. Ungefär 85 procent av cancers är däremot karcinom, som uppkommer från epitelceller.
Till skillnad från karcinom där epitelceller har något som kallas "basalmembran", har sarkomer inte ett "precancerous cell" -steg och därför är screeningstester för precancerösa stadier av sjukdomen inte effektiva. (Läs mer om olika typer av cancer och hur sarkomer är unika.)
Rhabdomyosarkom är en cancer i muskelceller, speciellt skelettmuskler (strimmiga muskler) som hjälper till med rörelsen av våra kroppar. Historiskt är rhabdomyosarkom känd som "liten runda blåcelltumör i barndomen" baserat på färgen cellerna vänder med ett specifikt färgämne som används på vävnader.
Sammantaget är denna cancer den tredje vanligaste typen av barndomsfast cancer (inte inklusive blodrelaterade cancerformer som leukemi). Det är något vanligare hos pojkar än tjejer och är också något vanligare i asiatiska och afroamerikanska barn än hos vita barn.

Typer av ryggdomyosarkom

Rhabdomyosarkom är uppdelad i tre undertyper:

Embryonal rabdomyosarkom står för 60 till 70 procent av dessa cancerformer och förekommer oftast hos barn mellan födelseår och 4 år. Denna typ är igen uppdelad i undertyper. Embryonala tumörer kan förekomma i huvud och nacke, genitourinära vävnader eller andra delar av kroppen.
Alveolar rabdomyosarkom är den näst vanligaste typen och finns hos barn mellan födelseåren och 19 år. Det är den vanligaste typen av rhabdomyosarkom som ses hos tonåringar och unga vuxna. Dessa cancerformer finns ofta i extremiteterna (armar och ben), genitourinary area, såväl som bröstet, buken och bäckenet.
Anaplastisk (pleomorf) rhabdomyosarkom är mindre vanligt och ses oftare hos vuxna än barn.

Sidor av Rhabdomyosarkom

Rhabdomyosarcomas kan förekomma var som helst i kroppen där skelettmusklerna är närvarande. De vanligaste områdena är huvud- och nackregionen, såsom orbitala tumörer (runt ögat) och andra områden, bäckenet (geniturinära tumörer), nära nerverna som spänner upp hjärnan (parametern) och i extremiteterna (armar och ben ).

Tecken och symtom på Rhabdomyosarkom

Symtomen på rabdomyosarkom varierar mycket beroende på tumörplatsen. Symtom per kroppsdel kan innefatta:

Genitourinära tumörer: Tumörer i bäckenet kan orsaka blod i urinen eller vagina, en skrot- eller vaginalmassa, obstruktion och tarm- eller urinblåtsvårigheter.

Orbitala tumörer: Tumörer nära ögat kan orsaka svullnad runt ögat och utbuktning av ögat (proptos).
Parameningeal tumörer: Tumörer nära ryggmärgen kan förekomma med problem relaterade till kranialnerven som de är nära som ansiktssmärta, sinus symptom, blodig näsa och huvudvärk.
Extremiteter: När rhabdomyosarkom förekommer i armar eller ben är det vanligaste symptomet en klump eller svullnad som inte går iväg men ökar i storlek.

Frekvens

Rhabdomyosarkom är ovanligt och står för ungefär 3,5 procent av cancers hos barn. Omkring 250 barn diagnostiseras med denna cancer i USA varje år.

Orsaker och riskfaktorer

Vi vet inte exakt vad som orsakar rabdomyosarkom, men några riskfaktorer har identifierats. Dessa inkluderar:

Barn med ärftliga syndrom som neurofibromatos typ 1 (NF1), Li- Fraumeni syndrom, Costello syndrom, pleuropulmonalt blastom, kardiovaskulärt kutant syndrom, Noonan syndrom och Beckwith-Wiedermann syndrom
Föräldraanvändning av marijuana eller kokain
Hög födelsevikt

Diagnos

Diagnosen av rhabdomyosarkom börjar vanligen med en noggrann historia och fysisk tentamen. Beroende på tumörens placering kan bildhanteringsstudier som röntgen, CT-skanning, MR-undersökning, PET-skanning eller PET-skanning göras.
För att bekräfta en misstänkt diagnos behöver en biopsi normalt göras. Alternativ kan inkludera en fin nålbiopsi (med en liten nål för att aspirera ett prov av vävnaden), en kärnnålbiopsi eller en öppen biopsi kan göras. När patologen har ett prov av vävnaden ses tumören under mikroskopet och andra studier görs ofta för att bestämma tumörens molekylprofil (letar efter genmutationer som är ansvariga för tumörtillväxten).
För att kontrollera efter metastatisk sjukdom, kan en sentinel nodbiopsi utföras. Detta test innefattar att injicera ett blått färgämne och radioaktivt spårämne in i tumören och sedan ta ett prov av lymfkörtlarna närmast tumören som lyser upp eller är färgade blå. En fullständig lymfkörtelektion kan också behövas om sentinelnoderna testar positivt för cancer. Ytterligare studier för att leta efter metastaser kan innefatta en benskanning, benmärgsbiopsi och / eller en CT i bröstet.

Staging och gruppering

"Svårighetsgraden" av en rabdomyosarkom definieras vidare genom att man bestämmer scenen eller gruppen av cancer.
Det finns 4 stadier av rabdomyosarkom:

Steg I: Steg I tumörer återfinns på "gynnsamma platser" som omlopp (runt ögat), huvud och nacke i reproduktionsorganen (som testiklarna eller äggstockarna), rören förbinder njurarna med blåsan (urinledarna ), röret förbinder blåsan till utsidan (urinröret) eller runt gallblåsan. Dessa tumörer kan eller kanske inte spridas till lymfkörtlar.
Steg II: Steg II-tumörer har inte spridit sig till lymfkörtlarna, de är inte större än 5 cm, men finns på "ogynnsamma platser" som någon av de platser som inte nämns under steg I.
Steg III: Tumören var närvarande på en ogynnsam plats och kan eller inte spridas till lymfkörtlar eller vara större än 5 cm.
Steg IV: En cancer i vilket stadium som helst eller lymfkörteln som har spridit sig till avlägsna platser.

Det finns också 4 grupper av rhabdomyosarkomar:

Grupp I: Grupp 1 innehåller tumörer som helt kan tas bort med kirurgi och har inte spridit sig till lymfkörtlar.
Grupp 2: Grupp 2-tumörer kan avlägsnas med kirurgi, men det finns fortfarande cancerceller närvarande vid marginalerna (på kanten av den borttagna tumören), eller cancer har spridit sig till lymfkörtlar.
Grupp 3: Grupp 3-tumörer är de som inte har spridit sig, men kan inte avlägsnas med kirurgi av någon anledning (ofta på grund av tumörens placering).
Grupp 4: Grupp 4 tumörer inkluderar de som har spridit sig till avlägsna områden i kroppen.

Baserat på ovanstående steg och grupper klassificeras rhabdomyosarkomerna av risken i:

Låg risk barndom rabdomyosarkom
Mellantrisk risk barndom rabdomyosarkom
Hög risk barndom rabdomyosarkom

metastaser

När dessa cancerformer sprider sig, är de vanligaste ställena för metastaser lungorna, benmärgen och benen.

Behandlingar för rhabdomyosarkom

De bästa behandlingsalternativen för rhabdomyosarkom beror på sjukdomsfasen, sjukdomsplatsen och många andra faktorer. Alternativen inkluderar:

Kirurgi: Kirurgi är grunden för behandlingen och ger den bästa chansen att långvarig kontroll av tumören. Typ av operation kommer att bero på tumörens placering.
Strålbehandling: Strålningsterapi kan användas för att antingen krympa en tumör som inte kan användas eller att behandla kanterna av tumören efter operation för att avlägsna eventuella kvarvarande cancerceller.
Kemoterapi: Rhabdomyosarcomas tenderar att reagera bra på kemoterapi, med 80 procent av dessa tumörer som minskar i storlek med behandling.
Kliniska tester: Andra behandlingsmetoder såsom immunterapi läkemedel studeras för närvarande i kliniska prövningar.

Hantera

Eftersom många av dessa cancerformer uppträder i barndomen måste både föräldrarna och barnet klara av denna oväntade och skrämmande diagnos.
För äldre barn och tonåringar som lever med cancer finns det mycket mer stöd än tidigare. Från online-supportgrupper till cancerrecept som är speciellt utformade för barn och tonåringar, till läger för barn eller familj, finns det många alternativ. Till skillnad från skolinställningen där ett barn kan känna sig unikt och inte på ett bra sätt inkluderar dessa grupper andra barn och tonåringar eller unga vuxna som också hanterar någonting som inget barn borde någonsin behöva möta.
För föräldrar är det få saker som är utmanande att möta cancer i ditt barn. Många föräldrar skulle älska inget mindre än att byta plats med sitt barn. Men omtanke för dig själv är aldrig viktigare.
Det finns ett antal personliga såväl som online-samhällen (onlineforum och Facebook-grupper) som är särskilt utformade för föräldrar till barn som står inför barndomscancer och till och med rabdomyosarkom i synnerhet. Dessa stödgrupper kan vara en livränta när du inser att familjemedlemmar inte har något sätt att förstå vad du går igenom. Att möta andra föräldrar på detta sätt kan ge stöd medan du ger dig en plats där föräldrar kan dela med sig av de senaste forskningsutvecklingarna. Det är ibland överraskande hur föräldrar ofta är medvetna om de senaste behandlingsmetoderna, även före många onkologer.
Minimera inte din roll som förespråkare. Field of oncology är stor och växer varje dag. Och ingen är lika motiverad som förälder till ett barn som lever med cancer. Lär dig några av sätten att undersöka cancer online och ta en stund att lära dig om att vara din egen (eller ditt barns) förespråkare för din cancervård.

Prognos

Prognosen för en rabdomyosarkom varierar mycket beroende på faktorer som typ av tumör, ålder av den diagnostiserade personen, tumörens placering och mottagna behandlingar. Den övergripande 5-åriga överlevnadshastigheten är 70 procent, med lågrisk tumörer som har en överlevnadshastighet på 90 procent. Övergripande har överlevnadsgraden förbättrats kraftigt under de senaste decennierna.

Ett ord från Verywell

Rhabdomyosarcoma är en barndomscancer som uppträder i skelettmusklerna överallt där dessa muskler ligger i kroppen. Symtomen varierar beroende på tumörens specifika plats samt de bästa metoderna för att diagnostisera tumören. Kirurgi är grunden för behandlingen, och om tumören kan avlägsnas med kirurgi finns det en bra utsikter för långvarig kontroll av sjukdomen. Andra behandlingar inkluderar strålbehandling, kemoterapi och immunterapi.
Medan överlevnad från barndomscancer förbättras vet vi att många barn lider av de sena effekterna av behandlingen. Långvarig uppföljning med en läkare som är bekant med de långsiktiga biverkningarna av behandlingen är väsentlig för att minimera effekterna av dessa tillstånd.
För föräldrar och barn som diagnostiseras, blir involverade i ett stödsamfund med andra barn och föräldrar som klarar av rabdomyosarkom är ovärderliga och i åldern av iternätet finns det nu många alternativ tillgängliga.