Long QT Syndrome Motion Recommendations

Medfödd long QT syndrom (LQTS) är en ärftlig sjukdom som påverkar hjärtans elektriska system. Det är ett av villkoren i samband med plötslig död hos unga idrottare. De livshotande arytmierna som ses med LQTS är mer benägna att inträffa under träning, så i många människor med detta tillstånd måste ansträngningen vara begränsad. 
Det finns dock flera typer av LQTS, och risken för deltagande i motion varierar mellan olika typer och bland olika individer. Så utöva rekommendationer med LQTS måste individualiseras.
Om du har medfödd LQTS är det viktigt för dig och din läkare att bestämma vilka typer av övning som är tillåtna för dig, och vilka typer måste undvikas. 

Vad är långt QT-syndrom?

Medfödd LQTS är en genetisk abnormitet som försenar "laddning" av hjärtceller efter att de har "avfyrt" av hjärtans elektriska system. Denna fördröjning manifesteras av ett långvarigt QT-intervall på EKG. Den elektriska abnormiteten i samband med LQTS kan orsaka hjärtarytmi (en form av ventrikulär takykardi som kallas torsades de pointes), vilket kan leda till synkope (förlust av medvetande) eller plötslig död.
Hos många som är födda med LQTS ökar risken för att utveckla dessa farliga arytmier under träning.

• Här är en översyn av hjärtans elektriska system.

Vanligtvis har en person med LQTS inga symptom förrän de har plötsliga episoder av ventrikulär takykardi (igen, vanligtvis under ansträngning). När denna arytmi uppstår kan symtomen variera från några sekunder av intensiv yrsel hela vägen till plötsligt medvetslöshet och till och med dödsfall från hjärtstillestånd. Diagnosen görs genom att undersöka EKG, vilket visar ett långvarigt QT-intervall.
Medan LQTS är en ärftlig störning, finns det många varianter av det (som motsvarar flera olika gener som kan vara involverade). Medan vissa varianter har stor risk för plötslig död är andra mycket mindre farliga.
Ofta kommer de som har högsta risken att ha en stark familjehistoria för individer som har upplevt synkope eller plötslig död, oftast under träning. Den som har en sådan familjhistoria bör utvärderas för eventuella LQTS.
LQTS behandlas ofta med beta-blockerare och genom att undvika droger som orsakar ytterligare förlängning av QT-intervallet. Om risken för plötslig död bedöms vara hög kan en implanterbar defibrillator vara nödvändig.
Dessutom bör någon med LQTS ges specifika rekommendationer angående träning: vilka typer att undvika, och vilka typer de kan njuta av utan att utsätta sig för orimlig risk.

Vad är de allmänna träningsrekommendationerna för unga idrottare med LQTS?

Personer med LQTS bör undvika högintensiva aktiviteter och begränsa sig till lågintensiv sport om något av följande gäller dem:

1. De har en historia av förlust av medvetande (synkope) eller återupplivas från hjärtstillestånd.
2. Deras QT-intervaller är mycket långvariga (det vill säga en åtgärd som kallas "korrigerat QT-intervall - QTc - förlängs till minst 470 msek hos män, eller 480 msek hos kvinnor). Detta är en mätning som deras läkare gör genom att undersöka deras EKG.

Även utan någon av dessa viktiga riskmarkörer bör någon person med LQTS prata med sin läkare om specifika rekommendationer om deras aktivitet. 
I allmänhet kan en person med LQTS som inte är i en högriskkategori delta säkert i lågintensiva övningar som bowling eller golf, och måttlig intensiv träning som dubbelt tennis, cykling och skridskoåkning. 
I vissa fall kan personer med LQTS klassificeras i specifika varianter, eller undergrupper, och olika aktivitetsrekommendationer kan vara optimala för vissa av dessa varianter. Till exempel, personer med LQTS typ 3 verkar ha en något lägre risk under träning än de med andra typer. personer med LQTS typ 1 kan vara särskilt utsatta vid simning eller dykning. 
Så, seriösa idrottare kanske vill överväga att ha genetisk subtyping, för att tillåta deras träningsrekommendationer att skräddarsys för deras specifika genetiska variant.
I november 2015 uppdaterades övningsrekommendationer för konkurrenskraftiga idrottare med LQTS formellt av American Heart Association och American College of Cardiology. Dessa rekommendationer var avsedda att liberalisera utövande rekommendationer så mycket som möjligt, samtidigt som en skälig säkerhetsnivå upprätthålls för idrottare med LQTS som vill delta i konkurrenskraftiga sporter.
Experter rekommenderar nu att unga idrottare med LQTS inte har några symtom (specifikt har de inte haft några episoder av ljushårighet eller synkope i samband med motion), de kan delta i konkurrenssport IF:

• De, deras läkare och deras föräldrar eller vårdnadshavare (om de är minderåriga) förstår de potentiella risker som är förknippade med konkurrenskraftig friidrott och är villiga och kunna vidta lämpliga försiktighetsåtgärder.
• De undviker att ta några droger som förlänger QT-intervallet.
• De får en personlig automatisk extern defibrillator (AED) som en del av sin rutinmässiga personliga sportutrustning.
• Team tjänstemän är utbildade och beredda att vidta lämpliga åtgärder om en nödsituation skulle uppstå, inklusive förmågan och viljan att använda AED.

Dessa rekommendationer har gjort det möjligt för många idrottare med LQTS att njuta av konkurrenskraftig sport, så länge som de och deras tränare är villiga att acceptera ett visst personligt ansvar för deras säkra deltagande.

Ett ord från Verywell

Medfödd LQTS är en genetisk störning i hjärtans elektriska system som kan öka en persons risk att utveckla farliga hjärtarytmier, särskilt under träning. Det är viktigt för alla med detta tillstånd att arbeta med sin läkare för att bestämma vilka typer av träning de kan delta i säkert och vilka försiktighetsåtgärder de ska ta när de gör det.