Marfan Syndrome Motion Recommendations

Marfan syndrom är den vanligaste ärftliga störningen i bindväv, som vanligtvis påverkar skelettsystemet, hjärtat, blodkärlen och ögonen. Människor med Marfan syndrom är vanligtvis ganska långa och tunna, och deras armar och ben är längre än normalt. De har också ofta långa fingrar (ett tillstånd som läkare kallar araknodactyly), en onormal krökning av ryggraden (kyphoscoliosis) och dislokation av ögonlinsen.
De mest livshotande komplikationerna av Marfan syndrom är relaterade till hjärtat och blodkärlen; i synnerhet till aortas aneurysm. En aneurysm är en utvidgning (ballongering) av blodkärlets vägg. Denna utvidgning försvagar kraftigt aortas vägg och gör det benäget för plötslig bristning (ett tillstånd som läkare kallar dissektion). Aorta dissektion är en medicinsk nödsituation, och kan leda till plötslig död hos personer med Marfan syndrom.
Eftersom denna katastrof är mer sannolikt att inträffa under tider då kardiovaskulärsystemet stressas, kan träning i synnerhet fälla ut aorta-dissektion hos en person med Marfan-syndrom. Därför måste ungdomar som har Marfans syndrom ofta begränsa sitt deltagande i atletisk verksamhet.
Det är aldrig lätt för unga att höra att deras fysiska aktivitet måste begränsas. Lyckligtvis de flesta som har Marfan syndrom kan håll dig aktiv, men med begränsningar.
Det är viktigt för dessa unga idrottare att vara medveten om sina gränser.

Allmänna övningsrekommendationer för unga idrottare med Marfans syndrom

Formella rekommendationer om att delta i konkurrenskraftig atletisk aktivitet för idrottare med Marfan syndrom publicerades vid 2005 Bethesda Conference on Qualifications Recommendations for Competitive Athletes med hjärt- och kärlsjukdomar.
Här är en sammanfattning av dessa rekommendationer:
Idrottare som har Marfans syndrom ska ha ekkokardiogram varje sjätte månad för att leta efter utvidgning av aortas rot.
Om det inte finns någon aorta rotutvidgning eller andra allvarliga hjärtafvikelser och ingen familjehistoria med aorta-dissektion, kan de delta i vad som kallas låga och måttliga dynamiska, statiska sportaktiviteter - de aktiviteter som vanligtvis inte kräver utbrott av extremt hög -intensitetsövning. Exempel på lämpliga aktiviteter är golf, bowling, vandring och bordtennis.
Om det finns bevis på aorta rot dilatation eller en familjehistoria av aorta dissektion, då är endast mycket lågintensiv aktivitet, såsom golf eller bowling, lämplig.
Människor med Marfans syndrom rekommenderas att undvika högriskaktiviteter - kontakta sport och aktiviteter som kräver isometrisk träning som producerar en Valsalva-manövrering (t.ex. tyngdlyftning).
Vissa personer med Marfans syndrom kan individuellt rensas av sina läkare (om deras risk bedöms vara ganska låg), att delta i mellanliggande risker som basket, baseball, fotboll och cykling.
Betesda konferensen riktade särskilt till personer som deltar i organiserad, konkurrenskraftig friidrott. I synnerhet lagde det riktlinjer för skolor och andra organisationer för vilka idrottare med Marfan syndrom kan se ut att delta i sina program. Det angav inte specifikt rekreationsutövaren.
Betesda-rekommendationerna kan emellertid fortfarande ge vägledning för fritidsutövare och deras läkare. I någon med Marfan syndrom som vill delta i sport kan periodiska ekkokardiogram användas för att styra en lämplig nivå av fysisk aktivitet.

Ett ord från Verywell

Människor med Marfan syndrom har en livslång ökad risk för allvarliga kardiovaskulära händelser och kräver regelbunden medicinsk uppföljning. Övningsbegränsningar rekommenderas för alla med Marfans syndrom. Graden av begränsning varierar emellertid från person till person, och många kan (och uppmuntras) att njuta av aktiv livsstil med lämpliga försiktighetsåtgärder.