Hemsida » HIV / AIDS » Progressiv multifokal leukocefalopati (PML)

    Progressiv multifokal leukocefalopati (PML)

    HIV kan skada ditt immunsystem; så mycket är tydligt. Eftersom HIV blir mer aktivt och gör mer kopior av sig själv kan skador bli alltmer allvarliga, vilket leder till ökad risk för utveckling av opportunistiska infektioner.
    En av de allvarligaste är en sjukdom som kallas progressiv multifokal leukoencefalopati (PML). Villkoret beskrivs med sitt mycket namn: "leuko" som betyder vit, "encephalo" som betyder hjärna och "pati" som betyder sjukdom. Som sådan är PML den progressiva skadan av hjärnans vita substans på flera ställen (multifokal). 
    Villkoren är orsakad av gradvis avlägsnande av myelinskeden som täcker nervändar, i synnerhet hjärnans vita ämne. Som en demyeliniserande sjukdom manifesterar PML mycket på samma sätt som multipel skleros (MS), om än snabbare.
    Viruset som ansvarar för PML är en som de flesta alla har blivit utsatta för kallas JC-viruset (eller John Cunningham-viruset). Medan det uppskattas att 70-90% av världens befolkning har utsatts för viruset, kan det bara orsaka sjukdom om en person har svår immunförsvar som händer med aids.
    PML har en hög dödlighet som en gång diagnostiserats, med 30-50% av människor som dör i de första månaderna av diagnosen. De som överlever har vanligtvis varierande grad av hjärnskada - vissa måttliga, andra är svåra.
    PML är sannolikt att inträffa när den HIV-positiva individen har ett CD4-tal på under 100 celler / ml. Enligt definition görs en AIDS-diagnos när CD4 sjunker under 200 celler / ml

    Tecken och symtom på PML

    Tecken och symptom på PML kan likna många andra förhållanden, särskilt i tidiga skeden. Vanligtvis kan det enda tecknet på problem vara:
    • En subtil svaghet i händer eller ben
    • Svårighetstänkande eller koncentrering
    • Brist på mer samordning
    • huvudvärk
    Ofta misstänker människor dessa symptom för trötthet, läkemedelsbiverkningar eller till och med en mild stroke eller övergående ischemisk attack. I takt med att PML utvecklas kan allvarligare symptom utvecklas, inklusive tal- och synskador, samt anfall och personlighetsförändringar.
    I vissa fall kan patienter uppleva vad som kallas en Alien hand syndrom där handen rör sig på egen hand utan att personen ens känner till den eller kan styra den.

    Diagnos av PML

    PML kan typiskt diagnostiseras på ett av två sätt:
    • Genom att undersöka spinalvätskan för genetiska bevis på JC-virus som stöds av en MRI-scan (magnetisk resonansbildnings) för att bekräfta lesioner i hjärnans vita ämne.
    • Alternativt kan en hjärnbiopsi användas tillsammans med tekniker för att bekräfta närvaron av JC-virus.

    Finns det behandling för PML?

    Före ankomsten av antiretroviral behandling (ART) var PML alltid dödlig inom några veckor eller månader av diagnos. Medan det för närvarande inte finns några läkemedel som effektivt kan hämma eller bota PML, kan initieringen av ART minska många av symtomen genom att återställa någon av människans immunfunktion.
    Det har visats att ART kan förlänga livet för en person med PML i flera år. På baksidan kan risken för PML i hög grad förebyggas genom att säkerställa ett tidigt genomförande av ART, helst vid tidpunkten för diagnos och före utarmning av immunfunktion.
    Ett antal experimentella behandlingar har också undersökts, även om resultaten i bästa fall är blandade eller anekdotiska. De inkluderar användningen av anti-malarialmedicin mefloquin och behandling med interleukin-2 (ett protein som reglerar vita blodkroppar). 
    Hittills har det bara funnits en liten handfull person som verkar ha botat PML med mefloquin, medan två patienter tycktes återhämta sig med hjälp av immunproteinet, interleukin-2. Tyvärr, i båda fallen komplicerar högtoxicitet i samband med läkemedelsbehandling behandling hos patienter med PML.