En översikt över Pellagra

Pellagra är ett tillstånd som uppstår när en person utvecklar en brist i vitamin B3, även kallad niacin. Det finns två typer av brist som en person kan ha. En primär brist uppstår när en person inte får tillräckligt med niacin i sin kost och en sekundär brist är när kroppen inte kan använda näringsämnet korrekt.
Pellagra brukade vara ett mycket vanligt tillstånd, särskilt i delar av världen som var beroende av majsbaserade dieter. Idag förekommer de flesta fall av pellagra i fattigdomsramade områden, hos personer med hälsoförhållanden som försämrar kroppens förmåga att absorbera näringsämnen och även personer med kronisk alkoholism. Medan tillståndet kan botas om det diagnostiseras kan pellagra vara dödligt om det lämnas obehandlat.

symtom

Vitamin B3 (även känt som niacin) är viktigt för god hälsa. Niacin hjälper våra kroppar att omvandla maten vi äter till energi. Två koenzymer som produceras av niacin, nikotinamidadenindinukleotid (NAD) och nikotinamidadenindinukleotidfosfat (NADP) har också viktiga roller i kroppen. Dessa koenzymer är integrerade i funktioner som genuttryck och cellulära processer som kolesterolsyntes.
Niacin kan konsumeras direkt genom de livsmedel vi äter - det är antingen livsmedel som är starka eller naturligt rika på vitamin B3, som kött, mejeri och nötter. Vår kropp kan också omvandla ett aminosyraprotein som kallas tryptofan till niacin. Turkiet är en mycket rik kosttillskott av tryptofan och kan därför hjälpa till att avvärja niacinbrist.
De vuxna rekommendationerna för dietary reference intakes (DRI) för niacin är 14 till 16 milligram niacinekvivalenter (mg / NE). Om en person inte får tillräckligt med niacin eller om de har ett hälsotillstånd som påverkar kroppens förmåga att använda niacin eller omvandla tryptofan till niacin, riskerar de att utveckla en brist. Svår niacinbrist resulterar i en störning som kallas pellagra.
Det finns tre vanliga symptom på pellagra kallad "tre Ds."

Vanliga symptom på Pellagra

Diarre
dermatit
Demens

Obehandlad pellagra kommer att leda till döden, ibland kallad "fjärde D" inom några år.
I tidiga skeden kan pellagra symtom vara vag. Patienter med tillståndet får bara ha en eller två av "Ds" tillsammans med andra icke-specifika symptom. Utsläppen och diarré ses emellertid i de flesta fallen.
Vattnig diarré är vanligtvis det första symptomet och är resultatet av inflammation i mag-tarmslemhinnan. Ibland kan diarré ha blod eller slem, speciellt om en patient har ett tillstånd som Crohns sjukdom. I vissa fall kan pellagra leda till diagnos av inflammatorisk tarmsjukdom.
När tillståndet fortsätter tenderar även personer med pellagra att inte ha någon aptit (ibland leder till anorexi), känner sig sjuk i magen (illamående) eller har ont i magen. Dessa symtom kan orsaka en cykel där en person som redan är i ett tillstånd av undernäring som leder till näringsbrist inte känner sig tillräckligt bra för att äta eller personen har ett hälsotillstånd som påverkar deras förmåga att hålla sig till en väl avrundad diet.
I sin tur blir personen mer undernärd. Ett försvagat tillstånd kan predisponera dem för andra hälsoproblem, såsom virus sjukdom, att deras kropp inte effektivt kan bekämpa på grund av nedsatt immunitet.
Dermatit eller hudinflammation uppträder vanligen i form av utslag i solinsponerade delar av kroppen. Det ser faktiskt ut som en solbränna. Utsläppen kan bli mer intensiv, med hudskalning och förändring i hudfärg (pigmentering) som kan vara permanent.
Eftersom utslaget börjar blistera kan huden bli grov och skalig, särskilt på händer och fötter, samt på rasen (ett mönster som kallas fjäril eller malarutslag). Områden av drabbad hud kan vara kliande, smärtsamma och känsliga mot solen.
De neurologiska tecknen och symtomen uppstår senare när bristen har blivit allvarlig och har pågått under en längre tid. Först kan en person uppleva minnesförlust, sömnstörningar och humörförändringar.
Eftersom bristen blir sämre kan de neurologiska symptomen vara svåra: en person kan bli desorienterad eller inte veta var de är, börjar ha hallucinationer, eller ens vara i stupor, att inte svara på omgivningen.
I extrema fall verkar de neurologiska symptomen hos pellagra demensliknande eller till och med strokeliknande.
När tillståndet förvärras och kroppssystemen börjar stänga kan andra symtom utvecklas, bland annat:

förlust av samordning
glossit (tunga svullnad) som kan hindra en persons luftväg
demens
förlamning
hjärtsjukdomar såsom dilaterad kardiomyopati
dvala
koma

Vänster obehandlad, multi-organsvikt från pellagra kan vara dödlig om tre till fem år.

orsaker

Människor har lidit effekterna av niacinbrist i århundraden. Namnet pellagra (från italienska pelle agra för "grov hud") användes för att beskriva tillståndet av forskare i början av 1700-talet. Först var folk inte säkra på vad som orsakade pellagra.
De märkte att en sak som många som blev sjuk med tillståndet hade gemensamt var att deras kost var främst majs (majs). Under många år trodde människor att majsgrödor bär ett skadedjur eller toxin som gjorde människor sjuka.
När människor började resa till andra kulturer runt om i världen, blev det klart att många samhällen kunde leverera majsgrödor utan att få pellagra. Nyckeln var i hur majs förbereddes, vilket tycktes bestämma hur näringsrik kosten var. När majsgrödorna behandlades med en viss alkaliseringsprocess, kallad nixtamalisering, fick niacinet frisläppas.
Så länge människor äter majs som hade beretts på detta sätt, såsom majs tortillor, skulle de inte utveckla pellagra.
Upptäckten ledde till att man förstärkte livsmedel med niacin för att säkerställa att människor skulle kunna få tillräckliga mängder av näringsämnet i kosten.
Men i vissa fall, även om en person får tillräckligt med niacin från maten de äter, kan kroppen inte använda den ordentligt. Detta kan bero på ett underliggande tillstånd eller orsakad av en medicinering. Anledningar till att människor utvecklar sekundär pellagra inkluderar:

genetiska förhållanden som Hartnup sjukdom, som hämmar kroppens förmåga att absorbera tryptofan från tarmarna
behandling med droger som påverkar hur kroppen använder B-vitaminer, såsom antituberkulosemedlet isoniazid eller fenobarbital
typer av tumörer som producerar överdriven serotonin (karcinom) som leder till ett tillstånd som kallas karcinoid syndrom
vidhäftar till mycket begränsade dieter ("fad dieter") eller majsbaserade dieter som inte har nitxtaliserats

Dessutom kan förhållanden som sätter stress på kroppen (därigenom öka näringsbehovet) också leda till pellagra. Patienterna kan ha ökad risk att utveckla bristen om de har:

en långvarig feber sjukdom
diabetes mellitus
human immunodefiecneyvirus (HIV)
kronisk alkoholism och drogmissbruk
anorexia nervosa
levercirros
patienter som får långvarig dialys

En persons socioekonomiska omständigheter kan också placera dem i riskzonen för att utveckla pellagra. Människor som lever i fattigdom som inte har tillräcklig tillgång till näringsrik mat, de som lever i hungersnöd och flyktingar är mer benägna att bli allvarligt undernärda.
Medan pellagra oftast utvecklas hos vuxna, kan barn som lever i länder som upplever hungersnöd, vars familjer är hemlösa eller som försummas, också vara i fara.
I många delar av världen där pellagra fortfarande uppstår följer det ett förutsägbart säsongsmönster. Människor tenderar att utveckla pellagra i slutet av våren eller sommarmånaderna efter att ha begränsad tillgång till mat över vintern. Mer exponering för solljus under de ljusare månaderna av året kan också göra det karakteristiska utslaget av pellagra mer uppenbart.
Ofta kommer folk att återhämta sig från pellagra under årets månader när de har tillgång till näringsrik mat, bara för att få tillståndet att återkomma när säsongen ändras.
Pellagra förekommer lika på män och kvinnor. Det förekommer främst hos vuxna, men i vissa fall kan spädbarn och barn vara i fara. Människor i alla raser kan utveckla pellagra, men det ses oftare i utvecklingsländer och fattigdomsramade regioner i utvecklade länder.

Diagnos

Om en läkare misstänker en person har pellagra finns det flera sätt att bekräfta diagnosen. De ska genomföra en fysisk tentamen och fråga personen om kost och livsstil.
Resultat som stöder en klinisk diagnos av pellagra inkluderar karaktäristiska hudförändringar, utslag och medföljande symtom på klåda eller smärta. Patienter rapporterar ofta diarré eller andra gastrointestinala symptom, inklusive svullnad i tungan. I vissa fall (men inte alla) kommer patienterna att ha börjat uppleva förändringar i deras humör, utvecklade sömnsvårigheter, började känna sig deprimerade eller ha tidiga symptom på demens.
Pellagra är ovanligt hos barn, men det förekommer. Yngre patienter kanske inte presenterar med de typiska symptomen på pellagra, vilket kan göra diagnosen svår.
Vanligtvis lider barn som har pellagra också andra näringsbrister, antingen som ett resultat av socioekonomiska omständigheter eller en underliggande sjukdom.
För att bekräfta diagnosen pellagra, kommer läkare vilja ta ett blodprov för att testa för låga niacinnivåer. De kan också leta efter andra avvikelser, såsom låga tryptofan-, NAD- och NADP-nivåer. Närvaron av andra näringsbrister, inflammatoriska markörer eller låg immunitet kan också ge till hjälp insikt och hjälpa till att utesluta andra tillstånd, såsom Lupus, som kan ha liknande symtom.
Om en person befinns ha pellagra, kommer nästa steg att bestämma orsaken. Ibland kommer svaret vara ganska uppenbart, till exempel om en person rapporterar att äta en begränsad kost eller är klart underernärd. Andra patienter kan behöva ytterligare tester för att bestämma orsaken till bristen. Dessa tester kan innefatta:

Ytterligare blodprov för att kontrollera efter infektioner eller markörer av vissa sjukdomar
urinprov för att se hur mycket niacin en person utsöndrar
bildbehandling, såsom en röntgen- eller CT-skanning, för att bedöma orgorna eller leta efter tumörer
speciella tester, som en koloskopi, att titta på mag-tarmsystemet om ett tillstånd som Crohns misstänks
undersöker prov från hudskador under ett mikroskop

Diagnostisera pellagra och räkna ut vad som orsakade en person att utveckla tillståndet är mycket viktigt. Det kan också orsaka ett antal komplikationer, inklusive:

mentala förändringar, såsom förvirring, depression och ångest
svårigheter att svälja på grund av svullnad i tungan och inflammation
hallucinationer och vanföreställningar
permanenta förändringar i hudens struktur och färg

Obehandlad niacinbrist kan orsaka att en person går in i koma. Efter flera år orsakar tillståndet stora skador på de inre organen, vilket i slutändan är dödligt.

Behandling

Medan pellagra som går oupptäckt och obehandlad kan vara allvarlig, om det diagnostiseras och omedelbart behandlas kan en person göra en fullständig återhämtning. En av de viktigaste sätten en läkare vet att en person definitivt har pellagra är genom att administrera niacin och / eller tryptofan tillskott. En person med pellagra svarar omedelbart på denna relativt enkla intervention.
Lämplig näring kan snabbt vända hudens symptom på pellagra om de inte är avancerade.
Den första behandlingslinjen för någon med pellagra är att de har tillräckligt med att äta, och att kosten de äter är välbalanserad och tillräcklig i kalorier.
När återhämtningen börjar, kommer många människor med pellagra att vara väldigt sjuka. Vanligtvis läggs de på obligatorisk sängstöd. Om en person har inflammation i munnen eller ett gastrointestionellt tillstånd som gör det svårt för dem att äta, kan de ges intravenös näring (matningsrör) och andra former av flytande tillskott. En högkalori, näringsrik kost med mycket hydratisering är viktigt för att hjälpa kroppen att läka och förhindra återkommande av pellagra.
Personer som har ett aktivt utslag rekommenderas vanligtvis att undvika solen tills det har börjat läka.
När en person kan återuppta en diet av fasta matar, kan de arbeta med en dietist eller nutritionist för att säkerställa att de får gott om niacin i kosten. Kött, mejeri och nötter är bra källor till niacin, liksom gröna, löviga, grönsaker. Människor kan också ta en kompletterande form av vitamin B3, speciellt om de också är bristfälliga i andra B-vitaminer (t.ex. vid malabsorption) eller tar mediciner som påverkar hur kroppen kan använda niacin.
Först kan en person med pellagra behöva ta en stor mängd niacintillskott, ofta i några veckor. Sedan kan de sedan avta till en underhållsdos tillsammans med en niacinrik diet. En läkare eller dietist kan hjälpa en person att bestämma vilken behandling de behöver.
En person med kronisk, svår, pellagra tar längre tid att återhämta sig än en person med ett mildare fall. Om en person riskerar att utveckla pellagra igen (som de som är hemlösa, har vissa medicinska tillstånd eller missbrukar alkohol) behöver de noggrann uppföljning med deras medicinska team för att säkerställa att de får tillräcklig näring.
Hälsofördelar med niacinamid