Joseph Merrick Story
Hur Joseph Merrick blev "Elephant Man"
Under de närmaste åren och när hans mor gick över, lämnade Josef hem, försökte arbeta på en fabrik men missbrukades av arbetarna där och slutligen hamnade i en freakshow. Vid det ögonblicket var hans ansikte förvrängt av den övervuxna halvan av huvudet, och köttet runt hans näsa hade vuxit och ledde showpromotorn att dubba Joseph "The Elephant Man".Den felaktiga diagnosen
De flesta känner till resten av berättelsen från 1980-filmen "The Elephant Man", med huvudrollen i John Hurt: hur började en läkare, då andra inklusive royalty, se den intelligenta, känsliga mannen bakom de groteska deformiteterna. Människor har flyttats av det universella budskapet om tolerans av skillnaderna i Joseph Merricks berättelse. Men vad de flesta inte vet är att det tog 100 år för läkare att korrekt identifiera sitt medicinska tillstånd.Vid den tiden Joseph Carey Merrick bodde (1862-1890) uppgav de ledande myndigheterna att han led av elefantiasis. Detta är en störning i lymfsystemet som gör att kroppens delar sväller till en stor storlek. 1976 skrev en läkare att Merrick drabbades av neurofibromatos, en sällsynt sjukdom som orsakar tumörer att växa på nervsystemet. Bilder på Merrick visar dock inte de bruna hudfläckar som är karakteristiska för sjukdomen. Hans disfigurement kom inte heller från tumörer utan från ben och hud överväxt. Tyvärr, även idag (folk) kallar man fortfarande ("felaktigt") neurofibromatos "Elephant Man disease".
Det var inte förrän 1996 att svaret på det som berörde Merrick hittades. En radiolog, Amita Sharma, från National Institutes of Health (USA) undersökte röntgenstrålar och CT-skanningar av Merrick's skelett (höll på Royal London Hospital sedan hans död). Dr Sharma bestämde att Merrick hade Proteus syndrom, en extremt sällsynt sjukdom, som själv identifierades endast 1979.
Proteus syndrom
Uppkallad till den grekiska guden som kan förändra sin form, kännetecknas denna sällsynta ärftliga sjukdom av:- flera lesioner av lymfkörtlarna (lipolymphohemangiomas)
- överväxt av ena sidan av kroppen (hemihypertrofi)
- ett onormalt stort huvud (makrocefali)
- partiell gigantism på fötterna och mörka fläckar eller molar (nevi) på huden.