Ansiktsspolning orsakad av mastocytos och andra tillstånd

Om du klarar av episodisk ansiktssvullning kan du bli frustrerad över hur svårt det är att få en diagnos. Vad är ansiktsspolning i samband med mastocytos som och vilka är några av de tillstånd som istället kan vara orsaken till dina symtom?

Definition

Mastceller är celler i immunsystemet som finns runt blodkärlen i huden, mag-tarmkanalen, andningsorganen och genitourinvägarna. De innehåller granuler av flera ämnen, den vanligaste är histamin. Dessa granuler släpps som svar på kontakt med vissa främmande ämnen. Histamin orsakar i sin tur många av symtomen vi liknar med en allergisk reaktion, såsom kliande, vattna ögon och näsor och åtdragning av luftvägarna i våra lungor.
Mastocytos är ett tillstånd där det finns ett större än normalt antal mastceller i vävnaden. Dessa mastceller orsakar ett typiskt hudreaktion som kallas urticaria pigmentosa (nässelfeber) omedelbart efter sträckning av huden med ett trubbigt föremål.

symtom

Ansiktsspolning med mastocytos uppstår vanligtvis snabbt. Det är mest framträdande på ansiktet och övre stammen och kan ha rödbruna knölar. Ansiktet blir vanligtvis rött och varmt och kan vara mycket kliande (klåda). Det kan också känna att det brinner eller är i brand.
förändringar i blodflödet i ansiktet
Andra symtom med mastocytos
Förutom ansiktsspolning upplever människor med mastocytos ofta symtom i hela kroppen som orsakas av frisättning av stora mängder histamin eller andra kemikalier. Några symptom är:

hjärtklappning
Lågt blodtryck
Bröstsmärta
Explosiv diarré
Illamående och kräkningar
Buksmärtor
Trötthet

triggers

Många människor med mastocytos kan inte identifiera utlösare som leder till rodnad, men vissa har funnit att motion, värme eller ångest är en möjlig utlösare.
Läkemedel som opioida narkotika som morfin och codein och aspirin eller andra icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel som ibuprofen eller naproxen kan också starta en spolningsattack.

Diagnos

Mastocytos kan vara svår att diagnostisera och det kan vara en mycket frustrerande process. Korrekt identifiering av de kliniska symptomen hjälper till vid diagnosen. Ibland kan hudskador och benmärg biopsieras och urinen kontrolleras för ökade nivåer av kemikalier som ingår i mastceller.
Diagnosen görs lite lättare för dem som har den klassiska urticaria pigmentosa men kan fortfarande vara en utmaning. Det kan vara misstänkt när människor har det som verkar vara en allvarlig allergisk reaktion utan exponering för några uppenbara allergener eller om en person utvecklar en mycket allvarlig insektrelaterad anafylaktisk reaktion.

Andra möjliga orsaker

Som nämnts kan mastocytos vara mycket utmanande att diagnostisera både på grund av det brett spektrum av symtom (vilket kan orsakas av ett brett spektrum av tillstånd) och på grund av andra möjliga orsaker till ansiktsspolning. Dessa andra orsaker kan vara en distinkt klinisk enhet (en sjukdom som alla är ensamma) eller i stället del av ett annat tillstånd eller en sjukdom.
Några andra tillstånd som kan orsaka ansiktsspolning och som ska ingå i differentialdiagnosen inkluderar:

Kontaktdermatit
Fotdermatit, ett utslag från sol exponering
rosacea
Menopausala heta blinkar
Drogallergier
Hjärtsjukdom
Carcinoid syndrom (ansiktsspolning i karcinoid syndrom kan verka mycket lik det med mastocytos och orsakas av kemikalier som frigörs av tumören)
feokromocytom
Cushing syndrom
anafylaxi
Andra tumörer såsom medullär karcinom i sköldkörteln, bukspottkörtelns tumör och njurkarcinom (njurcancer.)

Behandling

Det finns många behandlingsalternativ för mastocytos beroende på huvudsymptomen. Behandlingar kan innefatta:

antihistaminer
Aspirin och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, såsom ibuprofen (även om dessa mediciner faktiskt kan utlösa spolning hos vissa personer)
Cromolyn sodium, en mastcellsstabilisator används ibland vid behandling av astma
Aktuella steroid krämer
PUVA. (Fotokemoterapi)

Bottom Line på Facial Flushing och Mastocytosis
Oavsett om du har diagnostiserats med mastocytos som orsak till ansiktssvullning eller om din läkare nämnde att mastocytos är bara en av de möjliga orsakerna till dina symtom, känner du dig förmodligen mycket frustrerad förutom att vara rädd.
Fortsätt ställa frågor och vara din egen förespråkare i din vård. Att hitta en diagnos och bestämma en behandling kan ta tid. Om du inte får svar, överväg att få en andra åsikt.
Störningar som mastocytos (och andra tillstånd i differentialdiagnosen) är ovanliga, och inte varje läkare har sett den klassiska spolningsreaktionen. Med detta sagt har vi lärt oss mycket om dessa förhållanden under de senaste åren, eftersom vår förståelse av immun- och endokrina system går framåt.
Eftersom dessa villkor är sällsynta är det inte troligt att du har en supportgrupp i ditt grannskap, men online support communities tillåter människor att ansluta sig till andra som står inför liknande utmaningar runt om i världen.