Översikt över Mast Cell Activation Syndrome
Anledningen till att du upplever allergi-typssymtom när du utsätts för en utlösare är att mastceller släpper ut kemiska mediatorer (som histamin och tryptas) när du kommer i kontakt med främmande ämnen. De försvarar mot infektioner, skador och spelar en viktig roll i kroppens inflammatoriska processer. I en frisk individ tjänar mastceller att skydda och hjälpa kroppen att läka.
Men av skäl som inte helt förstås, kan mastceller bli felaktiga och släppa överdrivna mängder kemiska mediatorer, ofta till multipla stimuli, vilket resulterar i ett spärr av symptom av allergisk typ som påverkar olika system i kroppen.
symtom
MCAS identifierades först 2007, enligt Mast Cell Action, en ideell organisation baserad i England och Wales som syftar till att ge stöd, utbildning och resurser till patienter, läkare och beslutsfattare.Trots att mer forskning behövs för att bestämma varför och hur någon kan utveckla ett överaktivt mastcellsvar, här är vad vi vet om de symptom som en person kan uppleva.
En recension i tidningen Nuvarande allergi och astma rapporter föreslår att MCAS kan påverka flera system i kroppen, inklusive:
- Hud
- Magtarmkanalen
- Kardiovaskulära systemet
- Andningssystem
- Neurologiskt system
- anafylaxi
- Kliande hud, utslag eller nässelfeber
- Svullnad i huden eller slemhinnorna (kan ses vid svåra allergiska reaktioner)
- väsande
- Spola eller rodnad i huden
- röda ögon
- Magtarmproblem (illamående, kräkningar, diarré, krämpning eller matkänslighet)
- Lågt blodtryck
- svimning
- Takykardi eller snabb hjärtfrekvens
- Nästäppa
Människor med detta tillstånd kan också ha andra överlappande sjukdomar, såsom Ehlers-Danlos syndrom (EDS), postural ortostatisk hypotension (POTS), interstitiell cystit (IC), irritabel tarmsyndrom (IBS) och andra, men ytterligare forskning behövs för att förstå den samband som dessa sjukdomar kan ha med mastceller.
orsaker
För närvarande anses MCAS vara en familj av sjukdomar med flera potentiella orsaker. Dessa klassificeras som primär, sekundär eller idiopatisk. Forskning tyder på att det kan finnas en genetisk predisposition mot sjukdomen. Cirka 74 procent av personer med sjukdomar som påverkar mastceller har en eller flera första graders släktingar med mastcellscondition.I primär MCAS är orsaken en abnormitet i själva själva mastcellerna. En sådan sjukdom är mastocytos, vilket medför att en abnorm mängd mastceller ackumuleras i olika delar av kroppen. De två typerna av mastocytos är kutana, vilket primärt påverkar huden och systemisk, vilket kan påverka många kroppssystem.
Monoklonal MCAS är en annan primär störning, där en abnorm klon av mastceller orsakar symtomen.
I sekundär MCAS är mastcellerna själva normala, men de blir onormalt aktiverade av en yttre stimulans. Personer med sekundär MCAS har utlösare som framkallar ett överdriven immunsvar. Listan över utlösare är omfattande, men den kan innehålla ett eller flera av följande:
- Venomer från bug bites (buggar som bin, spindlar och flugor)
- Förändringar i väder temperatur
- Mat
- Alkohol
- Övning
- mediciner
- Kemikalier
- infektioner
- Påfrestning
Diagnos
För närvarande finns det inget test som avgörande anger huruvida någon har MCAS eller ej. Tre stycken viktiga diagnostiska kriterier har dock identifierats i Nuvarande allergi och astma rapporter.För det första kan en läkare som är bekant med MCAS kunna diagnostisera en individ baserat på hennes kliniska presentation när två eller flera organsystem i kroppen påverkas. Exempelvis kan en person med MCAS ha ökad hjärtfrekvens, utslag och upplever kräkningar - många kombinationer av symtom är möjliga.
Den andra är att en person som upplever märkbar lättnad från deras symtom när de ges läkemedel som H1 eller H2 histaminblockerare som hjälper till att stabilisera mastcellerna - stöder tanken att patienten kan uppvisa tecken på MCAS.
Slutligen kan en person vid uppflamningar av MCAS ha förhöjda nivåer av urin eller blod i kemiska mediatorer som tryptas eller histamin under två eller flera episoder. Detta laboratorietest kan hjälpa till med att stödja diagnosen MCAS.
Andra faktorer som hjälper en läkare att nå diagnosen MCAS är:
- tar en detaljerad medicinsk historia
- genomföra en noggrann utvärdering
- utesluta andra medicinska tillstånd som kan orsaka en liknande uppsättning tecken och symtom
- rutinövervakning för att titta på utvecklingen av andra sjukdomar
Behandling
Hittills finns det inget botemedel mot MCAS. De primära målen med behandling är att stabilisera mastceller så att de slutar att släppa sina kemiska mediatorer, ge symptomlindring och minimera kända triggers. Alla reagerar på behandlingen annorlunda, så det kan ta lite försök och fel att hitta vad som fungerar för dig.Om dina symtom är svaga (som huvudvärk eller kliande hud) kan du underlätta dem med receptfria läkemedel som ibuprofen eller hydrokortison salva eller kräm. Om symptomen utvecklas till en måttlig intensitetsnivå kan H1-antihistaminblockerare, såsom difenhydramin (Benadryl), hydroxin (Vistaril) eller loratadin (Claritin) vara användbar för att bekämpa kliande, smärta eller obehag i magen och rodnad eller rodnad på hud.
Andra antihistaminer som är kända som H2-blockerare-liknande ranitidin (Zantac) och famotidin (Pepcid) kan minska mag-tarmkanalen och minska illamående. Båda typerna av antihistaminer bidrar till att minimera frisättningen av kemisk mediatorhistamin.
Andra mastcellsstabilisatorer, såsom cromolyn eller ketotifen, kan fungera för att hjälpa till att minska symtomen också. I allvarliga fall av MCAS kan kortikosteroider rekommenderas för att mildra den pågående kaskaden av kemiska mediatorer och inflammation. Vid anafylaksi kan du behöva bära en EpiPen för att administrera ett skott av epinefrin.
Observera att det kan finnas andra typer av mediciner som inte nämns här, så att din läkare kan ordinera dig för dina symtom på MCAS.
Oavsett vilka mediciner du tar, vara uppmärksam på dina utlösare och gör ditt bästa för att undvika dem är bästa praxis.
Hantera
MCAS kan orsaka en stor mängd nöd för de personer som har det, och sjukdomen kan vara ensam och isolera. Ibland, oavsett hur svårt du försöker undvika potentiella utlösare, kommer tillståndet att blossa i alla fall - det kan tyckas att ingen förstår vad du går igenom.Det finns massor av onlinegrupper och forum där patienter samlas för att dela behandlingsstrategier, resurser och att stödja varandra. Att gå med i en grupp kan hjälpa dig att känna att du inte är ensam och också ge dig värdefull information för att hitta en expert som är kompetent vid behandling av sjukdomar med involvering av mastceller. Du kan lära dig vad som har hjälpt andra och vad som kan vara till hjälp för dig också.
Om du har diagnostiserats med MCAS eller misstänkt att du har det, tillhandahåller The Mastocytosis Society en läkare databas för att hjälpa dig att hitta en specialist och förhoppningsvis få dig på vägen för att må bättre.
Ett ord från Verywell
Även om det inte finns något känt botemedel mot MCAS och villkoret kan vara mycket frustrerande att klara av, vara säker på att du kan ansluta till andra människor som går igenom liknande erfarenheter. Diskutera med din läkare det bästa sättet att hantera dina symtom - du kan ansluta till mastocytosamhället för att kontakta en läkare som är kunnig om din tillstånd.Vilka allergier kan utlösa anafylaksi?
