Stevens-Johnsons syndrom och toxisk epidermal nekrolys

Stevens-Johnsons syndrom (SJS) och toxisk epidermal nekrolys (TEN) är potentiellt livshotande hudreaktioner orsakade av ett onormalt immunsvar mot läkemedel eller infektioner. Villkoren börjar typiskt med feber och influensaliknande symtom följt av hård blåsning av huden och slemhinnorna. Om inte behandlas omedelbart kan SJS och TEN orsaka allvarlig ärrbildning, synförlust, organsvikt och till och med dödsfall.

Stevens-Johnsons syndrom och toxisk epidermal nekrolys innefattar ett sjukdomsspektrum som kallas SJS / TEN. Av de två förutsättningarna är SJS mindre svår. Medan båda har liknande immunologiska orsaker, skiljer de sig från den procentuella andelen hud som berörs.

Per definition:

SJS innebär mindre än 10 procent av kroppen.
SJS / TEN innebär mer än 10 procent men mindre än 30 procent av kroppen.
TEN innebär mer än 30 procent av kroppen.

SJS är ett sällsynt tillstånd med en årlig förekomst av cirka 2,6 till 6,1 fall per en miljon människor. TEN är ännu sällsynt, med en årlig förekomst av mellan 0,4 och 1,2 fall per miljon. Vuxna är mer drabbade än barn, medan kvinnor är dubbelt så troliga att de upplever SJS eller TEN än män.

symtom

Generellt sett manifesterar SJS och TEN med influensaliknande symptom i de tidiga stadierna. Inom några dagar kommer huden att utveckla ett blåsande och skalande utslag. De initiala symtomen tenderar att varas från en till tre dagar och inkluderar typiskt:

Huvudvärk
Feber
Öm hals
Hosta
Brännande eller kliande ögon
Trötthet
Muskelvärk
Ledvärk
Diarre
Illamående
kräkningar

De initiala symptomen kommer så småningom att ge plats för en intensiv brännande känsla på huden. Detta kommer att följas av utseendet av röda eller lila skador på upp till en tum i storlek, vanligtvis på ansikte, bagage, armar och / eller ben.

I løpet av minuter och timmar börjar utslaget sprida sig, blåsor och skala och utsätta stora fläckar av rå och gråtande hud. Smärtsamma lesioner och sår kommer snabbt att bildas i munnen och till och med slemhinnorna i näsan, ögonlocken, könsorganen och anusen. Konjunktivit ("rosa öga") är också vanligt, särskilt hos barn.

Utvecklingen av SJS / TEN-symtom anses vara en medicinsk nödsituation.

komplikationer

Komplikationer av SJS och TEN är vanliga om behandlingen försenas. Även om behandling söks kan TEN orsaka förödande sjukdom under en kort tidsperiod, vilket leder till samma skada som en andra graders brännskada.

Några av de möjliga komplikationerna av SJS och TEN inkluderar:

Snabb och svår uttorkning
Akut undernäring
Massiva hudinfektioner
lunginflammation
Akut respiratorisk nödsyndrom (ARDS)
Magsår och perforation
Korneärrörelse och synförlust
Sepsis och septisk chock
Större organsvikt

orsaker

Medan SJS och TEN vanligtvis orsakas av en reaktion på läkemedel eller infektion, så många som en tredjedel av fallen inte kommer att ha någon känd orsak. Av orsaker som är dåligt förstådda kommer exponering för dessa medel att utlösa ett onormalt immunsvar i vilket immunceller, som kallas CD8-T-celler, plötsligt riktar sig mot och attackerar hudceller som kallas keratinocyter.

mediciner

Medicin i samband med SJS och TEN inkluderar:

Antikonvulsiva medel, särskilt Tegretol (karbamazepin), Luminal (fenobarbital), Lamictal (Lamotrigin) och Dilantin (fenytoin)
Aloprim och Zyloprim (allopurinol) används för att behandla gikt och njursten
Sulfonamidantibiotika som Bactrim (sulfametoxazol-trimetoprim), azulfidin (sulfasalazin), gantrisin (sulfisoxazol) och penicillin
Viramune (nevirapin) används för att behandla HIV
Smärtstillande medel som Advil (ibuprofen), Tylenol (acetaminofen) och Aleve (naproxen)

SJS / TEN är inte som en läkemedelsallergi som kan uppstå efter en enstaka dos. Villkoren är förknippad med kontinuerlig och kumulativ exponering för medicineringen över tiden. SJS- och TEN-symtomen utvecklas ofta inom 10 till 14 dagar efter att man startat en läkemedelsterapi men kan ta upp till fyra veckor.

infektioner

Ett antal infektioner kan utlösa en SJS- och TEN-episod, inklusive:

Coccidiomycosis
cytomegalovirus
Difteri
Epstein-Barr-virus
Herpes zostervirus
hiv
Hepatit
Lupus
Påssjuka
Lunginflammation (särskilt orsakad av Mykoplasma pneumoniae)

Genetik

Genetik tros bidra avsevärt till en persons predisposition till SJS / TEN. Mutationen av vissa gener som är centrala för immunsvaret, särskilt humant leukocytantigen B (HLA-B-genen) har blivit implicerade. Av okända skäl kommer vissa immunologiska "triggers" att översimulera immunsystemet och sätta HLA-B-genen i överdrivning.

Detta kan förklara varför människor med hiv, till exempel, har större risk med tanke på att HLA-B-genen är kopplad till immunförsvaret av viruset.

Trots det faktum att HLA-B-mutationer ofta finns hos människor med SJS och TEN, kommer inte alla med dessa genetiska anomalier att utveckla tillståndet, även om de utsätts för samma triggers. Detta föreslår att miljöfaktorer också kan bidra.

Diagnos

Diagnosen SJS och TEN är baserad på både de fysiska symptomen och andelen hudintegration. Under en undersökning kommer din läkare att leta efter den så kallade Nikolskijs tecken, ett dermatologiskt fynd där den lilla gnidningen av huden kommer att leda till att det yttersta lagret skäller bort som pergament.

En hudbiopsi är till hjälp men behöver inte återvända till en positiv diagnos. Om det utförs, kommer biopsin att sträva efter att finna bevis på degenerativ inflammation och vävnadsnekros (död).

Läkaren kommer också att granska din medicinska historia (inklusive de droger du tar) för att bättre bestämma orsaken till reaktionen. Ytterligare tester kan beställas, inklusive blodprov, kulturer eller röntgenstrålar, om orsaken tros vara smittsam.

Differentiella diagnoser

För att säkerställa korrekt diagnos måste läkaren utesluta alla andra möjliga orsaker till symtomen. Differentialdiagnoserna kan innefatta:

Bullous drogutbrott (en läkemedelsallergi som kännetecknas av blåsning)
Kemisk brännskada
Giftigt stötsyndrom
Bullous pemphigoid (en autoimmun blåsande sjukdom)
Paranoplastisk pemfigus (en cancerrelaterad autoimmun blåsningssjukdom)

Behandling

Om du diagnostiserats med SJS eller TEN måste du vara på sjukhus i en bränningsenhet eller intensivvården (ICU). Behandlingen kommer att likna den för ett brännsoffer och kan innefatta:

Omedelbart avbrytande av misstänkt medicinering
Kall komprimerar, medicinerade salvor och bandage för att behandla blåsorna
Intravenös hydratisering med saltvätskor
Intravenösa antibiotika för att förhindra bakteriell infektion
Intravenösa kortikosteroider och tumörnekrosfaktorhämmare som Remicade (infliximab) för att temperera immunsvaret
Immunsuppressiva medel som Sandimmune (cyklosporin)
Smärtstillande läkemedel
Ett matrör för att hjälpa till i näring
Ögonvård från en ögonläkare, om det behövs

I svåra fall kan ett förfarande kallat plasmaferes användas för att filtrera CD8-T-celler och andra immunceller från blodet.

Prognos

Återhämtning kan ta veckor eller månader, beroende på hur svår dina symtom var. Studier tyder på att cirka 5 procent av människor med SJS kommer att dö som följd av sjukdomskomplikationer, medan allt från 30 procent till 35 procent av personer med TEN kommer att dö. Många av dessa dödsfall är relaterade till fördröjd behandling, medan andra helt enkelt är resultatet av massiv vävnadsförlust.

De som återhämtar kan uppleva ytterligare hälsoproblem som involverar hud, ögon, lungor och andra organsystem.

Hud

På grund av omfattande hudintegration kan personer med SJS och TEN få permanent ärrbildning, missfärgning eller nedsmutsning av huden. Medan hår och naglar ofta kommer att falla ut efter en episod, kommer de i allmänhet att växa tillbaka.

Ögon

Mellan 50 procent och 90 procent av befolkningen kommer att utveckla ögonproblem efter ett slag av SJS eller TEN. Dessa kan innefatta torr ögonsyndrom, ingreppade ögonfransar, ljuskänslighet och keratit (hornhinnansinflammation). Korneärrbildning kan orsaka signifikant synförlust och i sällsynta fall blindhet.

Mun och tandkött

Xerostomia (torr mun), tandförfall eller tuggummiinfektioner är vanliga efter SJS och TEN. Unga barn kan ha problem med hur tänderna växer eller utvecklar abnormiteter i sina tänder.

lungor

Skador på lungorna efter ett slag av SJS eller TEN kan leda till kronisk bronkit, kronisk bronkiolit, bronkiektas och andra obstruktiva lungsjukdomar.

Mental hälsa

Moodstörningar som ångest och depression är inte ovanliga efter att ha haft SJS eller TEN. Mycket av detta kan vara associerat med det fysiska traumet och efterdyningarna av tillståndet. Psykiatrisk vård, tillsammans med emotionellt stöd och lämplig läkemedelsterapi, kan behövas för att förbättra din långsiktiga mentala hälsa.