Komplikationer av thalassemi
Vanliga thalassemi komplikationer
Att lära dig att du är i riskzonen för allvarliga medicinska komplikationer på grund av din thalassemi känns alarmerande. Vet att underhåll av regelbunden sjukvård är nyckeln till screening för dessa komplikationer och initiering av tidig behandling.Skelettförändringar
Röda blodkroppar (RBC) -produktionen uppträder huvudsakligen i benmärgen. I fallet med thalassemi är denna RBC-produktion ineffektiv. Ett sätt som kroppen försöker förbättra produktionen är genom att expandera ledigt utrymme i benmärgen. Detta mest anmärkningsvärda uppstår i benens skall och ansikte. Människor kan utveckla det som kallas "thalassemic facies" -chipmunk-liknande kinder och en framträdande panna. Tidig inledande av kronisk transfusionsterapi kan förhindra detta.
Osteopeni (svaga ben) och osteoporos (tunna och spröda ben) kan uppstå hos ungdomar och unga vuxna. Det förstås inte varför dessa förändringar sker i thalassemi. Osteoporosen kan vara svår nog att orsaka frakturer, särskilt ryggradsfrakturer. Transfusionsterapi förefaller inte förhindra denna komplikation.
splenomegali
Mjälten kan producera röda blodkroppar (RBC); det förlorar vanligtvis denna funktion runt den femte graviditetsmånaden. Vid thalassemi kan den ineffektiva RBC-produktionen i benmärgen utlösa milten för att återuppta produktionen. I ett försök att göra detta växer mjälten i storlek (splenomegali).
Denna RBC-produktion är inte effektiv och förbättrar inte anemi. Tidig inledande av transfusionsterapi kan förhindra detta. Om splenomegali orsakar en ökning av transfusionsvolymen och / eller frekvensen kan splenektomi (kirurgisk borttagning av mjälten) krävas.
gallsten
Thalassemia är en hemolytisk anemi, vilket innebär att de röda blodkropparna förstörs snabbare än de kan produceras. Förstöring av de röda blodkropparna frigör bilirubin, ett pigment, från de röda blodkropparna. Detta överdrivna bilirubin kan resultera i utveckling av flera gallstenar.
Faktum är att mer än hälften av personerna med beta-thalassemi-huvud kommer att ha gallstenar vid 15 års ålder. Om gallstenen orsakar betydande smärta eller inflammation kan gallblåsning (cholecystektomi) krävas.
Järnöverbelastning
Personer med thalassemi är i riskzonen för att utveckla järnöverbelastning, även kallad hemokromatos. Överdriven järn kommer från två källor: Repeterad röd blodcellstransfusioner och / eller ökad absorption av järn från livsmedel.
Järnöverbelastning kan orsaka betydande medicinska problem i hjärtat, lever och bukspottkörteln. Medicin som kallas järnkromatorer kan användas för att avlägsna järn från kroppen.
Aplastisk kris
Personer med thalassemi (liksom andra hemolytiska anemier) kräver en hög grad av ny produktion av röda blodkroppar. Parvovirus B19 är ett virus som orsakar en klassisk sjukdom hos barn som kallas Femte sjukdomen.
Parvovirus infekterar stamcellerna i benmärgen som förhindrar RBC-produktion i 7 till 10 dagar. Denna minskning av RBC-produktion hos en person med thalassemi leder till utvecklingen av allvarlig anemi och vanligtvis behovet av RBC-transfusion.
Endokrina problem
Den överdriven järnbelastningen i thalassemi kan leda till att järn deponeras i endokrina organ som bukspottkörteln, sköldkörteln och könsorganen. Järn i bukspottkörteln kan resultera i utveckling av diabetes mellitus. Järn i sköldkörteln kan orsaka hypothyroidism (låga sköldkörtelhormonnivåer) som kan leda till trötthet, viktökning, kallintolerans (köldkänsla när andra inte) och grovt hår.
Järn i könsorganen (hypogonadism) orsakar minskad libido och impotens hos män och brist på menstruationscykler hos kvinnor.
Hjärt- och lungproblem
Hjärtproblem är inte ovanligt hos personer med betaltalassemi större. Förstoring av hjärtat uppträder tidigt i livet på grund av anemi. Med mindre blod måste hjärtat pumpa hårdare vilket orsakar utvidgningen. Transfusionsterapi kan hjälpa till att förhindra detta. Långvarig järnöverbelastning i hjärtmuskeln är en stor komplikation. Järn i hjärtat kan orsaka oregelbundna hjärtslag (arytmier) och hjärtsvikt. Starta järnkelationsterapi tidigt är avgörande för att förhindra dessa livshotande komplikationer.
Även om det inte är fullständigt förstått, förefaller personer med thalassemi vara i riskzonen för att utveckla lunghypertension eller högt blodtryck i lungorna. När blodtrycket är förhöjt i lungorna, gör det svårare för hjärtat att pumpa blod i lungorna, vilket kan leda till hjärtkomplikationer. Symtom kan vara subtilt, så screeningstest är avgörande så att behandlingen kan startas tidigt.
