Vad är trombocytfunktionsstörningar?
Vad är symtomen på en trombocytfunktionsstörning?
Blodplättar är en del av vårt koagulationssystem, det system som hjälper oss att sluta blöda. Om dina blodplättar inte fungerar ordentligt, har du ökad risk för blödning. Symtom kan innehålla:- Ökad blåmärken
- näsblod
- Gumblödning
- Menorragi (överdriven menstruationsblödning)
- Förlängd blödning efter en skuren eller annan skada
- Förlängd blödning med kirurgi
Vad orsakar blodplättsfunktionsstörningar?
Sjukdomar i trombocytfunktionen kan delas in i två stora kategorier: medfödda (ärftliga) eller förvärvade. Majoriteten av sjukdomar är medfödda, inklusive:- Glanzmanns trombasteni
- Bernard-Soulier syndromet
- Gråt blodplättssyndrom
- MYH9-relaterade störningar: May-Hegglin anomali, Epstein syndrom, Fechtner syndrom och Sebastian syndrom
- Wiskott-Aldrich syndrom: Detta är ett syndrom av immunbrist och dysfunktionella blodplättar. Det kännetecknas av mycket små blodplättar (de flesta blodplättsfunktionsstörningar har normala till stora blodplättar).
- Chediak-Higashi syndrom
- Hermansky-Pudlak syndrom
- Medicin: Läkemedel som aspirin, dipyridamol (persantin) och clopidgrel (Plavix) är utformade för att minska blodplättarnas funktion. Ibuprofen minskar också effektiviteten av blodplättar men mindre än aspirin.
- Leversjukdom
- Uremi (allvarlig njursjukdom)
- Myeloproliferativa störningar som essentiell trombocytemi
Hur diagnostiseras trombocytfunktionsstörningar?
I motsats till andra blodplättsstörningar, som ofta problem med trombocyttalet (förhöjt eller minskat) kan blodplättsfunktionsstörningar ha normala trombocytantal.Andra typer av trombocytfunktionsstörningar kan ha trombocytopeni eller lågt antal blodplättar. Trombocyterna bör ses över i mikroskopet på ett perifert blodsprut. Flera av de medfödda trombocytfunktionsstörningarna resulterar i blodplättar som är större än normalt. Andra saknar huvudkomponenter i blodplättarna, som kallas granuler, vilket kan ses. Ibland är blodplättarna vanliga i utseende och storlek.
Den återstående arbetet börjar på liknande sätt som andra blödningsstörningar. I motsats till hemofili (en störning av koagulationsfaktorer) är screeningstester som protrombintid (PT) och partiell tromboplastintid (PTT) normala. Diagnostiserande trombocytfunktionsstörningar kräver specialprovning. Nedan är en kort lista över vanliga tester.
- Blödningstid: Detta test anses inte vara specifikt för trombocytfunktionsstörningar och på grund av testbegränsningar anses inte vara ett exakt test av koagulationssystemet.
- Trombocytfunktionsanalys: Detta anses av många vara ett bra screeningtest för blodplättsstörningar. Detta test påverkas av trombocytantalet och kan inte vara korrekt om du har låga trombocytantal.
- Kontroll av trombocytaggregat: Detta test ser på hur väl blodplättarna håller fast vid varandra (aggregering) som svar på olika stimuli. Detta test kan också användas för att mäta effektiviteten av behandling med acetylsalicylsyra eller klopidogrel (Plavix).
- Blodplättelektronmikroskopi: Detta är ett speciellt sätt att titta på blodplättar med ett speciellt mikroskop som kan se de enskilda delarna av blodplätten.
Vad är behandlingarna?
Behandlingen är baserad på den individuella trombocytfunktionsstörningen du har. Vissa trombocytfunktionsstörningar behöver sällan behandling om du inte är skadad eller behöver operation.- Aspirin och NSAID: Undvik aspirin eller icke-steroida antiinflammatoriska (NSAID) som ibuprofen. Dessa läkemedel minskar funktionen av blodplättar som kan förvärra blödningsrisken.
- Hormonella preventivmedel: Liksom andra orsaker till svår menstruationsblödning kan hormonella preventivmedel användas för att hålla menstruationsblödning till ett minimum.
- Anti-fibrinolytiska läkemedel: Eftersom det kan vara svårt för kroppen att göra stabila blodproppar, särskilt på slemhinnans fuktiga ytor (mun, näsa, etc.), kan antifibrinolytiska läkemedel som Amicar eller Lysteda användas för att sluta blöda. Dessa läkemedel används vanligtvis vid dessa tillstånd för näsblod, blödning av tuggummi och menorragi. De kan också användas efter kirurgiska ingrepp (särskilt mun, näsa och hals) för att förhindra blödning.
- Trombocytransfusioner: Även vid trombocytfunktionsstörningar med normala trombocytantal kan trombocytransfusioner användas för svår blödning eller om du behöver gå till operation.
- Faktor VIIa (NovoSevenRT) infusion: Denna faktorbytesprodukt kan användas hos vissa patienter med störningar i trombocytfunktionen. Detta används oftast hos patienter som inte kan få trombocytransfusioner som behandlingsalternativ.
