Hemsida » Hjärnans nervsystem » En översikt över västsyndrom

    En översikt över västsyndrom

    Västsyndrom är en anfallsproblem (en form av epilepsi) som börjar i barndomen. En specifik typ av anfall som kallas infantil spasm är en del av detta syndrom, liksom onormala hjärnvågsmönster som kallas hypsarytmi och utvecklingsförseningar.
    Detta tillstånd orsakas ofta av hjärnskador på grund av trauma eller sjukdom.

    symtom

    Västsyndromet börjar vanligtvis hos spädbarn mellan 4 och 8 månader. Cirka 90 procent av fallen börjar under det första året av livet. Symtom inkluderar:
    • Infantila spasmer: Ofta i denna typ av anfall, böjer barnet plötsligt framåt i midjan och kroppen, armar och ben stelnar. Detta kallas ibland en "jackknife" anfall. Vissa barn kan istället böja ryggen, böja huvudet eller korsa sina armar över kroppen som de kramar sig själva. Dessa spasmer varar några sekunder och förekommer i kluster överallt från två till 100 spasmer i taget. Vissa barn har dussintals dessa kluster av spasmer på en dag. De spasmer som oftast uppstår efter att en baby vaknar på morgonen eller efter en tupplur.
    • Hypsarrhythmia: En bebis med västsyndrom kommer att ha onormala, kaotiska hjärnvågmönster som kallas hypsarytmi. Ett elektroencefalogram (EEG) detekterar dessa genom att registrera elektrisk aktivitet från hjärnan i form av hjärnvågor.
    • Utvecklingsproblem: Detta beror på hjärnskador som orsakat västsyndromet.
    Andra symptom kan vara närvarande på grund av den underliggande sjukdomen som orsakar västsyndrom. Andra neurologiska störningar, såsom cerebral pares och autism kan också vara närvarande.
    Infantila spasmer löser vanligen ungefär fem års ålder, men mer än hälften av barn med västsyndrom kommer att utveckla andra typer av anfall, såsom Lennox-Gastaut syndrom.
    Många barn med västsyndrom har långsiktiga kognitiva och inlärningssvårigheter, troligen på grund av det underliggande tillståndet som orsakade infantila spasmer.

    orsaker

    Nästan alla tillstånd som kan orsaka hjärnskador kan orsaka västsyndrom. De två vanligaste orsakerna är tuberös skleros och brist på syre under födseln. Ibland är en orsak misstänkt men kan inte bekräftas. i det här fallet kallas det "kryptiskt västsyndrom".
    Västsyndrom står för två procent av epilepsier i barndomen, men 25 procent av epilepsi som börjar under det första året av livet. Antalet infantila spasmer uppskattas till mellan 2,5 och 6 per 10 000 levande födslar.

    Diagnos

    Om din baby har infantil spasmer, kommer din läkare troligen att testa för väst. Diagnostikprocessen innehåller en grundlig neurologisk undersökning för att leta efter möjliga orsaker. Detta kan innefatta:
    • Laboratorietester
    • En hjärnskanning med hjälp av computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbildning (MRI)
    • En EEG för att leta efter hypsarytmi
    Dessa tester kan vara skrämmande. Annat än en liten smärta från en bloddrag, bör ditt barn inte vara i smärta eller nöd på grund av dessa test.
    Tidig diagnos är viktig. Ju tidigare ditt barn kan börja behandlingen, desto mer sannolikt är det att de kommer att få ett bra resultat.

    Behandling

    De vanligaste drogerna som används för att behandla västsyndrom är:
    • Adrenokortikotropiskt hormon (ACTH)
    • prednison
    • vigabatrin
    • pyroxidin
    Dessa behandlingar kan vara mycket effektiva för att stoppa eller bromsa infantila spasmerna. Andra droger som ibland används är:
    • Felbatol (felbamate)
    • Lamictal (lamotrigin)
    • Topamax (topiramat)
    • Depakote (valproinsyra)
    Om läkemedel inte är effektiva nog, och speciellt i fall där missbildningar eller tuberös skleroskomplex uppstår, kan läkare rekommendera kirurgiskt avlägsnande av skadad hjärnvävnad. Denna typ av operation utförs vanligtvis för flera typer av epilepsi och har generellt goda resultat.

    Prognos

    Framtiden för ditt barn beror till stor del på den bakomliggande orsaken till västsyndromet.
    Infantila spasmer går vanligtvis i mitten av barndomen. Men mer än hälften av barn med västsyndrom utvecklar så småningom andra anfallsproblem, såsom Lennox-Gastaut syndrom. Västsyndrom kan också öka sannolikheten för att utveckla autism. Historiskt sett har cirka fem procent av barn med västsyndrom inte överlevt över fem års ålder, ofta på grund av allvarliga underliggande tillstånd som orsakade kramper att börja med.
    I en 2015-studie av långsiktiga resultat fortsatte två tredjedelar av barn med västsyndrom att ha en acceptabel livskvalitet. Forskning visar att det viktigaste du kan göra för ditt barn är att få en snabb diagnos, börja behandlingen och vara religiös om behandlingsregimen.
    Barn som utvecklat sig normalt innan de har infantila spasmer och inte har en uppenbar bakomliggande orsak (såsom hjärnskada eller neurologisk sjukdom) har de bästa resultaten.

    Hantera

    Att hantera en allvarlig sjukdom hos ett barn är svårt på många nivåer. Ditt barn behöver särskild vård, vilket kan vara skrämmande och fysiskt utmattande. Du kommer sannolikt att hantera en komplicerad blandning av känslor, inklusive rädsla, ilska, sorg och skuld - även om du inte kunde ha gjort något för att förhindra ditt barns tillstånd.
    Du kan också ha problem med att betala för ditt barns vård och om du kommer att kunna fortsätta jobba utanför hemmet.
    Låt dig först och främst gå igenom en sorgprocess. Det är en vanlig del av att anpassa sig till de förändringar som tvingas på våra liv genom sjukdom. Utbilda dig själv om ditt barns tillstånd så att du har befogenhet att fatta bra beslut för dem. Samla vilka resurser du kan - från familj och vänner, din community, vårdgivare och, om det behövs, offentliga program.
    Kolla med ditt försäkringsbolag för att se vad som är och inte omfattas. Om du behöver hjälp med att betala för mediciner, kolla läkemedelsföretagets hemsida. Många av dem har program som kan hjälpa till. Kolla med socialtjänstemän om Medicaid eller andra statliga försäkringsalternativ.
    Leva ditt bästa liv med epilepsi

    Ett ord från Verywell

    Du, som vårdgivare, måste se till att du har raster och kan träna självvård. Få hjälp av familj och vänner, och leta efter alternativ som att ha en sjukvårdspersonal komma till ditt hem.
    Gå med i en supportgrupp så att du kan luta dig på och lära av personer i en liknande situation. Tveka inte att se en mentalvårdspersonal också.
    Du vill ge ditt barn det bästa möjliga livet. Medan du kanske måste anpassa dina förväntningar på vad det kommer att se ut, genom att lära dig om ditt barns behov, förespråka för sin omsorg och älska dem, kan du fortfarande ge ditt barn ett bra liv.