Läkemedel och icke-läkemedelsmetoder som används för att behandla Huntingtons sjukdom
Typer av symtom
Som ett neurologiskt tillstånd orsakar Huntington symtom som vanligtvis faller i en av tre kategorier: förändringar i fysisk / rörelse, kognitiva förändringar och känslomässiga / beteendeförändringar. HD är också en av flera villkor som orsakar demens att utvecklas.Symtom utvecklas oftast mellan 30 och 50 år gammal. Men vissa personer som är yngre än 20 år utvecklar en typ av Huntingtons sjukdom som kallas juvenil Huntingtons sjukdom.
Fysiska förändringar
Ett av hallmarks symptomen på HD är chorea. Chorea refererar till förlusten av förmåga att kontrollera fysiska rörelser. Det ger rörelser som är ofrivilliga, ryckiga och plötsliga. Dessa rörelser uppträder ofta i överkroppen och inkluderar överarmar, bagage, huvud, nacke och ansikte. De kan också förekomma i benen. Chorea är närvarande i cirka 90 procent av personer med HD och är ett av symptomen som ofta är inriktade på medicinering.
Andra fysiska tecken på HD inkluderar en nedgång i promenader och pratar, brist på samordning, försämring av att svälja mat och vätskor och därmed betydande viktminskning. På grund av dessa symptom är risken för fallande hög hos personer med HD, men att arbeta med specialister kan minska risken.
Kognitiva förändringar
HD är ett resultat av förändringar i hjärnan, så det är förståeligt att kognitiva förmågor påverkas. Även om minnet kan påverkas, påverkas också andra områden av kognition. Dessa inkluderar nedsatt verkställande funktion (som förmågan att planera och fatta beslut), dålig koncentration, brist på fokus, dålig bedömning och brist på insikt i ditt eget beteende. En bristande inhibering kan också utvecklas. Om du till exempel har HD kan du göra något som du normalt inte skulle känna är lämpligt eftersom din impulskontroll minskar.
Emotionella och beteendeförändringar
HD-symtom innefattar flera humör och beteendeförändringar. Du kan känna extrem irritation och ilska, tillsammans med oförutsägbara humörsvängningar. Verbal och fysisk aggression kan också utvecklas. Faktum är att vissa undersökningar drar slutsatsen att 22 procent till 66 procent av personer med HD kommer att visa aggression, ofta i de tidiga skeden av sjukdomen.
Som med andra typer av demens är apati vanligt i HD. Depression (som liknar apati men brukar innebära känslor av sorg och hopplöshet) kan vara särskilt signifikant och är en stark förutsägelse att tänka på eller överväga självmord. Forskning tyder på att det finns en hög risk för självmordstankar hos dem som lever med HD, med några studier som indikerar förekomsten av självmordstanker hos cirka 19 procent av forskningsdeltagarna.
Känslor av ångest följer ofta depression. Forskningsstudier visar att allt från 34 till 61 procent av dem med HD upplever känslor av ångest.
Perseveration, där du blir "fast" på ett ord, tanke eller handling, är inte ovanligt. Detta kan kombineras med tvång och tvång och gör det svårt att gå vidare till en ny uppgift. Det kan också orsaka socialt olämpligt beteende som gör det svårt för andra att veta hur man spenderar tid med personen med HD.
Behandlingsöversikt
Medan det inte finns några botemedel tillgängliga för HD vid denna tidpunkt finns det några mediciner och gratis metoder som kan hjälpa till att lindra vissa symtom för en tid. Tänk på att du inte ska använda komplementära eller kompletterande ämnen utan att kontrollera med din läkare, eftersom vissa kan ha signifikanta negativa biverkningar eller interaktioner med andra läkemedel.Eftersom det inte finns något botemedel, är målet med behandling i HD att förbättra livskvaliteten och upprätthålla funktion så länge som möjligt.
mediciner
Xenazin (tetrabenazin)Xenazine godkändes 2008 av U.S. Food and Drug Administration (FDA) för att behandla chorea i HD. Det har visat sig bidra till att minska ofrivilliga rörelser och anses allmänt som ett av de vanligaste och mest effektiva sätten att behandla HD.
Xenazine bär dock en varning om användning hos personer med depression eftersom det verkar öka depression och självmordstankar. Biverkningar kan också inkludera både sömnighet och sömnlöshet.
Austedo (deutetrabenazine)
Austedo godkändes av FDA 2017. Det ordineras också för att behandla de ofrivilliga rörelserna (chorea) i Huntingtons sjukdom.
Austedo är kemiskt likartad med Xenazine men dess effektivitet varar längre. Följaktligen är Austedo vanligtvis ordinerat att tas en eller två gånger om dagen, medan Xenazine vanligtvis föreskrivs att tas tre gånger om dagen.
Austedo har visat sig vara effektivt för att minska chorea symptom, men som Xenazine kommer denna medicin med en starkt varning som indikerar att den inte ska användas för personer med HD som upplever känslor av depression eller självmordstankar, eftersom det kan öka de känslorna.
Antipsykotiska läkemedel
Antipsykotiska mediciner, som även kallas neuroleptika, föreskrivs ibland att behandla chorea. Detta är en off-label användning av medicinen, vilket innebär att FDA inte har godkänt dessa läkemedel specifikt för detta ändamål. Några av dem har dock visat någon fördel på detta område.
Forskningsresultaten varierar, men atypiska antipsykotika som ofta används för att behandla HD inkluderar Zyprexa (olanzapin), Risperdal (risperidon) och Seroquel (quetiapin). Äldre antipsykotika som Haldol (haloperidol) och Clozaril (clozapin) ordineras också men har potentiella biverkningar av tremor och tardiv dyskinesi, vilka båda orsakar andra ofrivilliga rörelser och kan därmed vara kontraproduktiva.
Dessutom har vissa antipsykotiska läkemedel som Abilify (aripiprazol) visat någon effektivitet vid minskning av symptom på depression i HD, liksom förbättrad kognition.
Antipsykotika används också ibland för att minska utmanande beteenden (som aggression) som kan utvecklas i HD; Det finns dock flera potentiella biverkningar med användning av antipsykotika, så försiktighet är berättigad.
Symmetrel
Forskning om effektiviteten hos symmetrel (amantadin) har visat motstridiga resultat. Symmetrel är ett antiviralt läkemedel som används för att behandla de ofrivilliga tremor som ibland uppstår i Parkinsons sjukdom, så dess mål i HD är symtomen på chorea. Det verkar fördelaktigt för vissa personer med HD.
SSRI
Selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI) antidepressiva läkemedel ordineras ibland för att behandla depression såväl som de tvångstankar som ibland upplevs av dem som lever med HD. Liksom med andra läkemedel varierar effektiviteten.
Humörstabilisatorer
Stämningsstabilisatorer som Depakote (divalproex) kan användas för att hantera den stora variationen i känslor som kan åtfölja HD, liksom aggressions-, impulsivitets- och tvångssyndrom.
Andra läkemedel
Som svar på de olika symptom som en patient rapporterar till sin läkare kan andra läkemedel också beställas för att ta itu med dessa specifika problem. Till exempel, om sömnlöshet och ångest är primära problem i HD, ordnar läkaren ofta en medicinering för att rikta dem. Således är det viktigt att vara öppen med ditt hälsovårdsteam och låta dem veta om allt som stör dig. De kan ha ett alternativ som förbättrar din situation.
Non-Drug Approaches
Eftersom mediciner för närvarande begränsas till att försöka hantera specifika symptom i HD, rekommenderas andra komplementära tillvägagångssätt som inte är läkemedel.Tal och språkterapi
En tal- och språkterapeut kan arbeta med dig för att hjälpa dig att kommunicera dina behov och preferenser. Vissa övningar kan hjälpa dig att stärka dina tung- och munmuskler för att upprätthålla din funktion så länge som möjligt.
Talterapeuter kan också utvärdera din sväljningsförmåga och bestämma vilken utrustning eller ingrepp som är mest till hjälp för dig. Detta kan vara viktigt eftersom det, som sjukdomen fortskrider, kan bli svårare att svälja mat eller vatten utan kvävning.
Fysisk och arbetsterapi
Fysioterapi och arbetsterapi kan hjälpa dig på flera sätt. I de tidigare stadierna av HD kan fysioterapi hjälpa till att förbättra och upprätthålla total styrka och funktion. När HD utvecklas kan utrustning beställas och skräddarsys för dina specifika behov, och ett träningsprogram för hemmet kan utformas för att maximera fysisk hälsa.
En ergoterapeut kan arbeta med dig för att bestämma det bästa sättet att utföra dagliga aktiviteter, som duscha och klä på sig. Arbetsterapeuter kan också identifiera mentala övningar, med målet att behålla din kognitiva funktion.
Terapeuter kan också arbeta med dina vårdgivare när sjukdomen fortskrider för att hjälpa dem att veta hur bäst du ska ta hand om dig.
Motion
Fysisk träning har varit starkt korrelerad med stabila eller till och med förbättrade kognitiva förmågor hos många sjukdomar som orsakar demens, och detta gäller även i HD. Forskning har visat att högre nivåer av fysisk träning är förutsägbara för bättre betyg på kognitiva tester och förbättrad daglig funktion.
Psykoterapi / stödjande rådgivning
Att prata med en klinisk socialarbetare eller psykolog kan vara mycket viktigt eftersom du anpassar dig till de förändringar som HD ger och räknar ut dina egna hanteringsstrategier. Talkterapi kan också vara mycket fördelaktig för makar eller partners, såväl som barn och familjer.
HD ger betydande förändringar i din funktionsnivå och det kan ge upphov till bekymmer hos familjemedlemmar om egen risk för att utveckla HD eftersom det genetiskt överförs till barn. En terapeut kan hjälpa dig och din familj att arbeta genom de förändringar som uppstår, den genetiska risken för HD och kopplar dig till resurser i ditt samhälle och för ditt hem.
Kreativa terapier
Andra tillvägagångssätt kommer sannolikt också att gynna dem som lever med HD. Till exempel har musik, konst och dramatbehandling använts. Medan de inte kommer att förändra de fysiska symptomen på HD, kan de kunna påverka det övergripande välbefinnandet och förbättra livskvaliteten.
Dietitian Tjänster
Att äta en hälsosam kost är viktig för oss alla, och ännu mer när du klarar av HD. Att säkerställa att din kropp får rätt näringsämnen som den behöver kan hjälpa till att behålla din styrka. Det kan vara svårt, särskilt när HD utvecklas, så du kan dra nytta av hjälp från en registrerad dietist.
Ett ord från Verywell
Viktigast är att människor med HD och deras familjer riskerar isolering. Vet att det finns resurser och stöd för att uppmuntra dig och hjälpa dig att bestämma dina nästa steg. Om du inte är säker på vad du behöver eller behöver hjälp, har Huntington's Disease Society of America lokala kapitel samt online supportgrupper som kan uppmuntra dig, svara på dina frågor eller gå med dig eller bara vara ett lyssnande öra medan du bor med HD.
