Översikt över Myasthenia Gravis
Diagnos av myasthenia gravis kräver en grundlig medicinsk historia och neurologisk undersökning, tillsammans med blodantikroppstest, elektrodiagnostiska studier och bildtest. Medan det inte finns något botemedel ännu för myasthenia gravis är uppsidan att det finns flera terapier tillgängliga för att förbättra symtomen.
Orsak
Myasthenia gravis uppträder när antikroppar, som är proteiner som produceras av en persons immunsystem, missbrukar receptorerna för acetylkolin, en kemisk budbärare som frigörs av nervceller för att stimulera muskelkontraktioner. Dessa antikroppar kallas acetylkolinreceptor (AChR) antikroppar och som en följd av deras inblandning i överföringen av nerv till muskelsignalisering utvecklas muskelsvaghet.Det är viktigt att notera att i vissa fall istället för antikroppar producerade mot acetylkolinreceptorer, har en person med myasthenia gravis antikroppar producerade mot proteiner som ligger på ytan av muskelmembranet. Dessa antikroppar kallas muskelspecifika receptortyrosinkinas (MuSK) antikroppar.
Vilka antikroppar och antigener gör under HIV-infektion
symtom
Det primära symptomet för myasthenia gravis är signifikant, specifik muskelsvaghet som tenderar att bli gradvis värre senare på dagen, särskilt om en person använder de drabbade musklerna mycket.Ett vanligt första symptom på myasthenia gravis är droopy eyelids eller "trötta ögon" (kallad ptosis) och / eller suddig eller dubbel vision (kallad diplopi).
Medan vissa människor med MG endast upplever ögons muskelsvaghet (kallad okular myastheni), andra framsteg till en mer generaliserad form av sjukdomen, där flera muskler påverkas.
För dessa personer kan förutom ögonrelaterade problem dessa symtom uppstå:
- Munt / käke svaghet, vilket leder till problem att tugga eller svälja mat, eller slumrat tal
- Begränsade ansiktsuttryck
- Våra armar, händer, fingrar, ben och svaghet i nacken
Sällan kan en myasthenisk kris förekomma. Detta är ett livshotande tillstånd, som ofta utlöses av en förändring i medicinering, infektion eller operation, som kännetecknas av andningssvårigheter på grund av svåra svagheter i andningsorganen. På grund av allvarlig andfåddhet krävs intubation (när en person placeras på andningsapparaten) och övervakning i en intensivvårdsenhet krävs.
ICU är för patienter som behöver kritisk vård
Diagnos
Diagnosen myasthenia gravis börjar med en medicinsk historia och neurologisk undersökning. Då, om symptom och tecken som tyder på myasthenia gravis är närvarande, kommer ytterligare bekräftande tester att utföras (ofta av en neurolog).Medicinsk historia och neurologisk examen
Under medicinsk historia kommer en läkare att lyssna noggrant på din hälsohistoria och fråga dig relevanta frågor. Till exempel kan han ställa följande frågor om han misstänker myasthenia gravis baserat på ditt klagomål om "trötta eller släppande ögon".- Har du några svårigheter att tala eller svälja?
- Förutom din ögonsvaghet upplever du svaghet någon annanstans i din kropp (t ex armar eller ben)?
- Är din svaghet värre på morgonen eller kvällen?
Blodprov)
Förutom en medicinsk historia och fysisk undersökning, om en person har symptom som tyder på myasthenia gravis finns det blodprov för antikroppar som kan göras för att bekräfta diagnosen.Det mest specifika testet är att kontrollera blodet för närvaron av onormala antikroppar med hjälp av acetylkolinreceptorantikroppstest. Antikroppens närvaro bekräftar diagnosen. Din läkare kan också kontrollera om MuSK antikroppar finns.
Elektrofysiologiska studier
Elektrofysiologiska studier, såsom repetitiva nervstimuleringsstudier och elektromagnetisk elektromyografi (single-fiber electromyography), kan vara till stor hjälp vid diagnostisering av myasthenia gravis, speciellt om andra test (som blodprovskontrollen) är normala, men en läkares misstankar för MG är fortfarande höga , baserat på en persons symptom.Förstå dina elektromyografiska resultat
Edrophonium Test
Edrophonium-testet, även kallat Tensilon-testet, har för det mesta fallit ur bruk på grund av att kemikaliet som används i testet (edrophonium).Historiskt sett, under det här testet, injicerar en läkare edrophonium-ett läkemedel som förhindrar uppdelning av acetylkolin-i en ven. Om muskelstyrkan förbättras efter det att detta läkemedel ges, anses testet vara positivt och ger starkt stöd för diagnosen MG.
Imaging Tests
De flesta människor med myasthenia gravis har en tumör i tymus körtel - ett immunsystem körtel som finns i bröstet. Bildbehandlingstester, vanligtvis en CT-skanning eller magnetisk resonansbildning (MRI), kan diagnostisera thymom.Kom ihåg
En MR-av hjärnan kan också beställas under diagnosprocessen för att utvärdera för liknande av tillstånd som stroke, hjärntumör eller multipel skleros.Behandling
Medan det inte finns botemedel mot myasthenia gravis finns det behandlingar som lindrar symtomen och lugnar sjukdomen ner.Acetylkolininhibitorer
Läkemedel som kallas acetylkolinesterashämmare, som blockerar nedbrytningen av acetylkolin, kan bidra till att öka nivåerna av acetylkolin vid den neuromuskulära korsningen. Den huvudsakliga acetylkolinesterashämmaren som används för att behandla myasthenia gravis är pyridostigmin (Mestinon).Potentiella biverkningar av detta läkemedel innefattar diarré, magkramper och illamående. även om det tar mat med sig kan det minska dessa gastrointestinala effekter.
Medicin som undertrycker immunsystemet
Glukokortikoider, såsom prednison, används ofta för att undertrycka onormal produktion av antikroppar hos personer med myasthenia gravis.Andra immunförsvar som undertrycker droger som ibland används för att behandla myasthenia gravis inkluderar:
- Imuran (azathioprin)
- CellCept (mykofenolatmofetil)
- Prograf (takrolimus)
- Rituxan (rituximab)
Viktig notering
Immunsuppressiva läkemedel kräver noggrann övervakning av din läkare, eftersom alla kan orsaka potentiellt allvarliga biverkningar.plasmaferes
Plasmautbyte (plasmaferes), där personens blodplasma innehållande de onormala antikropparna avlägsnas och frisk plasma återförs, används för att behandla en akut myasthenisk kris. Denna procedur kan också göras före operation, vilket kan utlösa en myasthenisk kris.Tillvägagångssättet om plasmaferes är att medan det fungerar inom några dagar, är fördelarna kortlivade (vanligtvis bara veckor). Dessutom är plasmaferesen dyr och komplikationer kan uppstå, såsom:
- Hjärtarytmier
- Lågt blodtryck
- Blödning
- Muskelkramp
Intravenös immunoglobulin
Intravenös immunoglobulin (IVIG) innebär att en person (genom sin vena) får en hög koncentration av antikroppar uppsamlade från friska givare. Administreringen av IVIG görs vanligen under en period av två till fem dagar. Även om möjliga biverkningar av IVIG är generellt milda kan allvarliga komplikationer uppstå inklusive njursvikt, hjärnhinneinflammation och allergiska reaktioner.Precis som plasmaferes kan intravenöst immunoglobulin (IVIG) användas för att behandla en myasthenisk kris eller administreras före operationen. Liksom plasmaferes är effekterna av IVIG kortlivade.
tymektomi
Kirurgi för att ta bort tymuskörteln (kallad tymektomi) kan minska och eventuellt även lösa symptom hos personer med myasthenia gravis.Medan kirurgi är definitivt angivet hos personer med tymus körteltumör, om tymektomi är indikerad i andra fall är det mindre tydligt. I dessa fall är det viktigt att ha en omtänksam diskussion med en neurolog som har erfarenhet av att behandla myasthenia gravis.
Förebyggande
En nyckelstrategi för att förebygga myastheniska attacker är att undvika / minimera möjliga utlösare:Potentiella utlösare för myastheniska attacker inkluderar emotionell stress, operation, graviditet, sköldkörtelsjukdom (underaktiv eller överaktiv) och ökning av kroppstemperatur. Vissa mediciner kan också utlösa en attack, till exempel:
- Cipro (ciprofloxacin) eller andra antibiotika
- Betablockerare (ett blodtrycksmedicin) som Inderal (propranolol)
- Litium
- Magnesium
- verapamil
Viktig notering
Personer med myasthenia gravis ska vara försiktiga innan du börjar något nytt läkemedel och titta noga efter att ha tagit det för tecken på muskelsvaghet.Infektion, som med influensa eller lunginflammation, kan också utlösa en myastheniaflare. Med det, var noga med att få alla rekommenderade vacciner, till exempel ditt årliga influensaslag.
Ett ord från Verywell
Framtiden för myasthenia gravis är ljus, eftersom forskare arbetar outtröttligt för att hitta terapier som riktar sig och kanske fixar eller botar immunförsvarets abnormitet som ligger vid kärnan i myasthenia gravis.Innan dess fortsätter du att vara aktiv i din hälso- och sjukvård - se regelbundet din läkare, rapportera eventuellt nya symtom direkt och ta din medicin enligt råd.
