Anterior Horn och Motor Neuronsjukdomar

Ryggmärgen består av grått material och vitämne. Om du skulle klippa den i tvärsnitt skulle du se den gråa substansen i form av en fjäril omgiven av vit materia. Den gråa substansen består främst av neuroner (specialiserade nervceller som överför meddelanden till andra nervceller) och glialceller (som omger och isolerar neuroncellerna).
Den gråa substansen utgör kärnan i ryggrad och består av fyra projektioner som kallas "horn". Hornet är vidare uppdelat i segment (eller kolumner) med det dorsala hornet som ligger på baksidan, de laterala hornen placeras på sidorna, och främre hornet ligger upp framför.
Ryggmärgets främre horn (även känt som den främre cornu) innehåller cellkroppar av motor neuroner som påverkar skelettmusklerna.

Förstå Motor Neurons

När du rör dig, skickar hjärnan ett meddelande till cellerna i ryggmärgen. Dessa celler vidareförmedlar meddelandet till det perifera nervsystemet, den del av nervsystemet som ligger utanför hjärnan och ryggmärgen.
Skelettmuskelrörelsen är bara en av de funktioner som regleras av det perifera nervsystemet. Nervcellerna som ansvarar för att återföra detta meddelande kallas motor neuroner.
Nerverna som skickar meddelanden mellan hjärnan och ryggraden kallas övre motor neuroner, och de som skickar meddelanden från ryggraden till musklerna kallas lägre motorneuroner.

Förstå Motor Neuronsjukdomar

Sjukdomar som selektivt angriper dessa neuroner kallas motor neuron sjukdomar. Som namnet antyder, minskar motorisk neuronsjukdomar en persons rörelseförmåga. Det mest kända exemplet på detta är amyotrofisk lateralskleros (ALS). Andra inkluderar polio och Kennedys sjukdom.
Neurologer kommer att använda en fysisk tentamen för att avgöra var i nervsystemet sjukdomen är belägen. Särdrag hos sjukdomarna kan variera avsevärt. Till exempel:

Sjukdomar som påverkar de övre motorneuronerna uteslutande kommer normalt att visa styvhet eller spasticitet (kontinuerlig muskelkontraktion som påverkar normal rörelse).
Sjukdomar som påverkar de lägre motorneuronerna kännetecknas mer av muskelatrofi (slöseri) och fascikuleringar (korta, spontana sammandragningar av muskler).
I vissa former av motorisk neuronsjukdom, såsom ALS, påverkas både övre och nedre motorneuronfunktioner.

Typer av motor neuron sjukdom

Motor neuron sjukdomar är sällsynta tillstånd som gradvis skadar delar av nervsystemet som reglerar rörelsen. Motor neuron sjukdom kan förekomma vid vilken ålder som helst oftast sett hos personer över 40 år. Det påverkar män mer än kvinnor.
Det finns flera typer av motor neuron sjukdom:

ALS (även känd Lou Gehrigs sjukdom) är den vanligaste formen av sjukdomen. Det påverkar muskler i armar, ben, mun och andningsorgan. Medan orsaken inte är känd i de flesta fall är cirka 10 procent direkt kopplade till familjegenetik.
Progressiv bulbarpares (PBP) involverar hjärnstammen och orsakar frekventa kvävningsförlopp, svårigheter att tala, äta och svälja. Orsaken till PBP är okänd men tros kopplad till genetik.
Progressiv muskelatrofi (PMA) är en variation av ALS som långsamt men progressivt orsakar muskelavfall (atrofi).
Primär lateralskleros (PLS) är en sällsynt form av sjukdomen som långsamt är progressiv. Medan PLS inte är dödligt kan PLS störa normal aktivitet och en persons livskvalitet.
Spinal muskelatrofi (SMA) är en ärftlig form av motor neuron sjukdom som påverkar barn. Det är associerat med progressiv muskelavfall, dålig utveckling och förlust av styrka i andningsorganen.