En översikt över bröstens angiosarkom
De vanligaste symptomen på angiosarcoma innefattar blåmärken, rodnad och blåmärken i bröstet, och mindre vanligt en förtjockning eller klump. Kirurgi är behandling av val för tidiga stadium tumörer. Och tyvärr är återkommande vanligt. För avancerade tumörer kan kemoterapi och strålterapi vara ineffektiv, men kliniska prövningar fortsätter att titta på nyare behandlingar som visar löften.
Också känd som
Bröst-angiosarcomer kan också kallas bröst-angiosarkom, bröstkorgshemangiosarcoma eller bröstkörtelns lymhangiosarcoma (om lymfkärl är inblandade).Carcinom vs Sarcomas
För att förstå bröst angiosarcomer är det bra att först skilja mellan karcinom (de flesta bröstcancer) och sarkomer.De flesta bröstcancer som folk känner till är karcinom-cancer som börjar i epitelceller, som de som leder brödernas kanaler eller lobuler.
Sarkomer är däremot härledda från myopiteliala celler, celler som utgör bindväv, såsom ben, muskler och blod och lymfatiska kärl.
Uttrycket "angio" betyder blod och angiosarcoma är tumörer som börjar i blod eller lymfkärl. Angiosarcomas kan förekomma var som helst i kroppen, och majoriteten av dessa tumörer uppträder i regioner Förutom bröstet.
Dessa tumörer kan vidare definieras som hemagiosarcomas (som börjar i blodkärlsväggar) eller lymfagiosarcomas (som börjar i lymfkärlväggar).
På grund av strukturen hos dessa vävnader, och i motsats till karcinom, har sarkomer inte ett pre-invasivt stadium, såsom duktalt karcinom in situ.
Olika typer av cancerformer
Typer av angiosarcomer
Primära angiosarcoma i bröstet står för cirka 80 procent av bröstvinkosarcoma och diagnostiseras vanligtvis hos kvinnor mellan 20 och 40 år.Sekundära angiosarcomer diagnostiseras ofta hos kvinnor över 40 år och uppträder vanligtvis fem till 10 år efter strålbehandling för bröstcancer för en annan, obelastad tumör är klar.
symtom
Symtomen på angiosarkom kan variera beroende på om det är primärt eller sekundärt, och om det har metastasiserats till andra delar av kroppen.Primär angiosarkom diagnostiserad hos en person som aldrig har haft bröstcancer kan känna sig som ett förtjockat område av bröstet eller en odefinierad klump. I vissa fall kan den närliggande huden bli blå eller rödaktig och verkar ha utslag eller bli skadad.
Sekundär angiosarkom presenterar ofta med ett område av rodnad eller ett blåaktigt utseende av bröstet. Det kan också vara svullnad eller en massa i bröstet. Dessa klumpar, till skillnad från många bröstcancer, är ofta smärtsamma.
I vissa fall kan de första symtomen på angiosarkom uppstå på grund av spridningen av cancer i kroppen. Angiosarcomas är mindre benägna att sprida sig till lymfkörtlar än vanligare bröstcancer, men tenderar att spridas snabbt till avlägsna delar av kroppen. Plats för metastaser kan inkludera lungor, lever, ben, hud, andra bröst, hjärnor eller äggstockar.
Dessa tumörer har en hög grad av återfall och kan återkomma lokalt (i bröstet) eller i avlägsna områden av kroppen.
Typer av metastatisk bröstcancer
Orsaker och riskfaktorer
Den exakta orsaken till angiosarkom är inte känd. Med primära angiosarcomer finns det inga uppenbara riskfaktorer för sjukdomen, till skillnad från mer vanliga bröstcancer.Sekundära angiokarcinom kan inträffa efter strålning, men har också inträffat hos kvinnor som har utvecklat lymfödem som ett resultat av lymfkörteln avlägsnande.
Diagnos
Ett antal olika test kan göras i processen att diagnostisera ett bröst angiosarkom, och valet av initialt test beror ofta på de symptom som finns närvarande. Processen börjar vanligtvis med en noggrann medicinsk historia, i synnerhet med att notera någon tidigare historia av strålterapi för bröstcancer.Imaging Studies
Radiologiska studier som ofta gjorts för att leta efter andra typer av bröstcancer kan också utföras i detta fall, men utseendet på angiosarkom kan vara något annorlunda.Bildbehandling omfattar:
- mammogram: Bröstmassor som ses på mammografi har ofta en fuzzy disposition. Spikulerade massor (klumpar med spikiga utsprång) ses vanligtvis inte.
- Ultraljud: Angiosarcomas tenderar att dyka upp på ultraljud; massor kan ha en ojämn utseende.
- Bröstmagnetisk resonansavbildning (MRT): En bröst-MR används för att bekräfta resultaten av ett mammogram.
Biopsi
Den typ av biopsi som väljs beror ofta på huruvida tumören är primär eller sekundär.Med primära angiosarcomer behövs ofta en bröstbiopsi för att definiera tumören.
Med sekundära angiosarcomer görs ofta en hålbiopsi av huden. När vävnaden har uppnåtts kan sjukdomen fortfarande vara svår att diagnostisera, och en andra åsikt av patologiska rapporten rekommenderas ofta.
Typer av bröstbiopsier Efter att en bröst-angiosarkom har diagnostiserats görs staging genom att titta på tumörens storlek och graden av spridning.
behandlingar
De bästa behandlingarna för angiosarkom skiljer sig ibland från de för vanligare bröstcancer.Kirurgi
Antingen bröstvårdande kirurgi (lumpektomi) eller aggressiv kirurgi (mastektomi) kan övervägas, beroende på många faktorer. Medan en 2017 studie visade att mastektomi var förknippad med sämre övergripande överlevnad än lumpektomi hos personer med primär angiosarkom, en annan 2017 studie publicerad i New England Journal of Medicine föreslår att mastektomi med stor lokal excision ofta är valfri behandling med sekundär angiosarkom.Till skillnad från epitheliala bröstcancer, görs vanligtvis inte en biopsi för sentinelnod eller axillär lymfkörteln, eftersom dessa tumörer är mycket mindre benägna att sprida sig till regionala lymfkörtlar.
Också i motsats till de flesta bröstcancer, verkar behandling efter operation för att minska risken för återfall (adjuverande terapi) inte vara effektiv.
Kemoterapi
Till skillnad från majoriteten av bröstcancer som uppstår i epitelceller, svarar bröst angiosarcomas inte ofta på kemoterapi. Som sagt, för vissa människor, beroende på karaktären hos tumören kan det vara till hjälp.Strålterapi
Som med kemoterapi kan vissa människor få strålbehandling beroende på tumörens egenskaper. I genomsnitt verkar emellertid strålning inte ha någon överlevnadsförmån för personer med primär angiosarkom och är förknippad med sämre överlevnad hos personer med sekundär angiosarkom.Kliniska tester
Lyckligtvis studerar studier på systemiska terapier (terapier som behandlar cancer överallt i kroppen) för angiosarkom.En 2018 studie noterar behandling med VEGF-hämmare verkar lovande. VEGF-hämmare är en typ av riktade terapi som syftar till specifika molekylära abnormiteter som är inblandade i tillväxten av cancer och har i allmänhet färre biverkningar än kemoterapi.
Andra behandlingar, såsom en typ av immunterapi som kallas interleukin-2, anti-aniogenes terapier (som Avastin) och hypertermi (med värme att döda cancer) studeras i kliniska prövningar.
Medan strålbehandling inte vanligtvis är effektiv utvärderas även användningen av hyperfraktionerad strålterapi för att se om det kan vara till nytta för att minska återkommande.
Betydelsen av kliniska prövningar
Du Care Team
För personer som har diagnostiserats med angiosarkom, kan behandling (eller en andra åsikt) hos ett större cancercentrum förbättra resultatet.En 2018 studie i British Journal of Surgery fann att kvinnor med sekundära angiosarcomer i bröstet som hänvisades till specialbehandling (med ett tvärvetenskapligt team som hanterar sarkomer) hade en lägre återfallshastighet och förbättrad sjukdomsspecifik överlevnad.
Större cancercentra, särskilt nationella cancerinstitut-utsedda centra, är mer benägna att ha onkologer som specialiserar sig på sarkomer och har erfarenhet av att behandla människor med denna ovanliga form av bröstcancer.
Prognos
Medan angiosarcomer vanligtvis är aggressiva tumörer är var och en annorlunda, och prognosen beror på det stadium då det diagnostiseras, hur långt det har spridits vid diagnosstiden och hur aggressivt det behandlas.Överlevnadsgraden varierar signifikant bland studier, men är bättre när tumören kan avlägsnas kirurgiskt.
Ett ord från Verywell
Att hantera en ovanlig typ av bröstcancer kan vara utmanande, eftersom mindre är känt och det finns färre överlevande runt att prata med. Lyckligtvis tillåter online support communities nu människor med ovanliga och sällsynta cancerformer chansen att kommunicera med andra som står inför en liknande resa runt om i världen.Liksom med vilken cancer som helst, är det viktigt att lära sig om din cancer och vara din egen förespråkare, men det är ännu viktigare med ovanliga tumörer. Och med färre specialister som har erfarenhet av att behandla sjukdomen, kan du behöva lokalisera och resa till ett cancercentrum med hög volym för att få bästa möjliga omsorg med de senaste behandlingarna och kliniska prövningarna.
Hur man förespråkar för dig själv som cancerpatient
