En översikt över carcinoid tumörer i lungan
Carcinoider kan också ha symtom som inte är relaterade till lungorna på grund av de hormonlika substanser som de kan utsöndra. De finns ofta på en CT-skanning i bröstet, med en lungbiopsi som görs för att bekräfta diagnosen. För tidigt stadium tumörer är kirurgi valfri behandling. För avancerade cancerformer är den biologiska behandlingen everolimus det enda godkända läkemedlet, men många andra behandlingar utvärderas i kliniska prövningar.
Carcinoid tumörer har liten förening med rökning i motsats till andra lungcancer, och med undantag för vissa genetiska syndrom har inga tydliga riskfaktorer identifierats. De är vanligare hos kvinnor än män, och i vita människor än svarta människor.
Förekomsten av carcinoid tumörer i lungan ökar. Det är också tänkt att några av dessa tumörer misdiagnostiseras som lungadenokarcinom.
Sammantaget är karcinoider en mycket heterogen grupp av cancerformer, och en tumör kan uppträda och reagera på behandlingen mycket annorlunda än en annan.
typer
Carcinoid tumörer är en form av neuroendokrin tumör, tumörer som börjar i neuroendokrina celler som linjer många organ i kroppen som luftvägarna. Dessa celler är ansvariga för att hjälpa till med tillväxt och reparation av lungceller, samt att reglera luft och blodflöde i lungorna (genom att avkänna syre- och koldioxidnivåer).Carcinoid tumörer i lungan är uppdelade i två primära typer.
- Typiska karcinoida tumörer: Typiska carcinoider eller lågkarcinoider består av celler som verkar väldigt mycket som normala celler; det vill säga de är väl differentierade. Redogör för ungefär 90 procent av lungkarcinoider tenderar dessa tumörer att växa långsamt.
- Atypiska karcinoida tumörer: Atypiska eller mellanliggande karcinoider anses också vara "väl differentierade" men cellerna är mer onormala än de som finns i typiska karcinoider. Dessa tumörer tenderar att växa (och sprida sig) snabbare än typiska carcinoider men är vanligtvis mindre aggressiva än de vanligaste typerna av lungcancer.
symtom
Carcinoida tumörer i lungan, speciellt typiska carcinoider, tenderar att växa centralt nära de stora luftvägarna och orsaka symtom tidigt. Vanliga symptom beror ofta på tumören som hindrar luftvägarna och inkluderar:- En långvarig hosta
- väsande
- Hosta blod
- Återkommande lunginfektion, såsom bronkit och lunginflammation
Symtom på avancerad sjukdom
Mindre vanligt kan carcinoider uppvisa symptom på avancerad cancer, som aptitlöshet och viktminskning.Unika symtom
Vissa karcinoida tumörer utsöndrar hormoner eller hormonlika ämnen som ger upphov till ett antal symptom som vanligtvis inte är förknippade med lungcancer. Dessa kan innehålla:- Karcinoid syndrom: Vissa carcinoider släpper ut ämnen som serotonin som orsakar ansiktsspolning (det kan vara dramatiskt), väsande andning och vattnig diarré.
- Cushings syndrom: Vissa carcinoider utsöndrar hormonet ACTH (adrenokortikotropiskt hormon) som orsakar symptomen på Cushings syndrom. Symtom innefattar viktökning, ett måneliknande utseende i ansiktet, ansamling av fett mellan axlarna ("buffelbulten"), högt blodtryck och muskelsvaghet. Medan det inte är vanligt övergripande, förekommer det ofta i karcinoida tumörer i samband med MEN1-syndrom.
- hyperkalcemi: Vissa carcinoider utsöndrar ämnen leder till en ökad kalciumnivå i blodet. Detta kan leda till svaghet, krämpning, illamående och slöhet. När det är svårt kan medvetenhet ske.
- akromegali: Carcinoider som utsöndrar tillväxthormon kan resultera i utvidgning av händer och fötter samt ansiktsförändringar (akromegali hos vuxna) eller snabb tillväxt (hos barn).
Orsaker och riskfaktorer
Få riskfaktorer har identifierats i samband med karcinoid syndrom.Rökning
Till skillnad från många typer av lungcancer, har karcinoida tumörer inte en stark association med rökning.Genetik
Att ha en familjehistoria av karcinoida tumörer ökar risken, men de flesta har ingen familjhistoria. Det finns några genetiska syndrom som är förknippade med ökad risk, inklusive multipel endokrin neoplasi 1 (MEN1).Diagnos
Diagnosen av karcinoida tumörer är ibland utmanande tidigt. Carcinoid tumörer som utsöndrar ACTH kan till exempel få gradvis utseende av symtom som är nästan identiska med Cushings syndrom innan lungsymtom uppstår.Imaging
Ett antal avbildningstester kan göras, men det är viktigt att notera att carcinoider ibland kan efterlikna godartade tumörer.- Bröstkorgsröntgen: Carcinoid tumörer saknas ofta på röntgenstrålar med rena bröstkorgar, men kan misstas när en röntgenkropp är klar.
- Bröst CT: En bröstcancer CT kan ofta detektera karcinogena tumörer.
- Somatostatin Receptor Scintigrafi: Scintigrafi är ett test som använder en radioaktiv partikel fäst vid octreotid som injiceras i kroppen. Octreotid binder till karcinoida tumörer, och gammastrålar från den radioaktiva partikeln detekteras sedan för att hitta tumören.
Rutiner
- bronkoskopi: I en bronkoskopi sätts ett flexibelt rör genom munnen och gängas ned i lungornas stora luftvägar (bronkier). Eftersom många carcinoider ligger nära luftvägarna, kan dessa tumörer ofta ses. En endobronchial ultraljud (med hjälp av ett ultraljudsverktyg för att se vävnaderna under luftvägarna) kan vara till hjälp, och en biopsi kan också göras via denna procedur.
- Lungbiopsi: Även om en carcinoid är misstänkt krävs en biopsi för att bekräfta diagnosen och skilja mellan typiska och atypiska karcinoider. En nålbiopsi kan göras genom att sätta en fin nål genom bröstväggen och ta ett prov av tumören. I en öppen lungbiopsi biopsieras en tumör direkt under operationen.
Blodprov
För karcinoida tumörer som utsöndrar hormoner kan test för hormoner som ibland utsöndras göras. Ett annat test, kallat Ki67-proliferationsindexet, kan ibland hjälpa till att skilja carcinoider från andra typer av lungcancer, samt förutse de personer med carcinoider som kan reagera på kemoterapi (de flesta gör inte).Iscensättning
Till skillnad från de vanligaste lungcancercancerne behövs inte stagingtester med karcinoida tumörer eftersom de växer långsamt och inte kommer att sprida sig. Eftersom de flesta karcinoida tumörer är långsamt växande (har låg metabolisk aktivitet) är det osannolikt att de uppstår som maligna på en PET-skanning. En CT-scan (eller MR) kan göras för att leta efter spridning till levern.Behandling
Eftersom karcinoida tumörer kan variera avsevärt kan behandlingsalternativen också variera. För tidigt stadium sjukdom är behandlingen av valet kirurgi. För avancerade karcinoida tumörer finns det flera läkemedel som för närvarande godkänns.Kirurgi
Beroende på storleken och placeringen av karcinoiden rekommenderas vanligtvis typ av lungcanceroperation. För små tumörer kan en lobektomi eller till och med en kilresektion ses över, och för större tumörer (eller de på vissa platser) kan avlägsnande av en hel lunga (pneumonektomi) rekommenderas.Är kirurgi det rätta alternativet för ditt lungcancer?
Biologisk terapi
Det biologiska terapi läkemedlet Afinitor (everolimus) rekommenderas för avancerade typiska och atypiska karcinoider som inte utsöndrar hormoner eller hormonlika ämnen. Godkänd 2016, det kan förbättra överlevnaden och tolereras ganska väl. Det tas som ett dagligt piller i stället för som en intravenös behandling. Afinitor klassificeras som en mTor-hämmare och fungerar genom att avbryta en signalväg som behövs för att cancer ska kunna växa.Somatostatinanaloger
Drogerna Sandostatin (oktreotid), Somatulin (lanreotid) och Signifor (pasireotid) är somatostatinanaloger och används för personer med svagt karcinogena tumörer som utsöndrar hormonlika ämnen. De kan användas för att kontrollera tumörtillväxten (och minska symtomen) men är inte en läkande behandling.Kemoterapi
I allmänhet svarar de flesta karcinoider inte mot kemoterapeutiska medel, även om dessa läkemedel kan försökas i vissa fall.Strålterapi
Strålning används sällan med carcinoid tumörer, även om radioaktiva partiklar kombineras med läkemedel studeras. I vissa fall, till exempel om en tumör är tidig men inte kan avlägsnas kirurgiskt av någon anledning, kan specialiserade strålbehandlingar som Cyberknife (stereotaktisk kroppstrålningsterapi) användas som ett alternativ till kirurgi.Kliniska tester
Det finns ett antal alternativ som utvärderas för karcinoider i kliniska prövningar som är lovande. Exempel innefattar radioaktiva partiklar kombinerade med oktreotid.Prognos
När karcinoida tumörer kan avlägsnas kirurgiskt är prognosen relativt bra. Med avancerad sjukdom har godkännandet av Afinitor ökat överlevnaden och andra behandlingar studeras aktivt. Carcinoid tumörer associerade med det genetiska syndromet MEN1 tenderar att vara mer aggressiva med lägre överlevnadsnivåer.Hantering och hantering
Eftersom karcinoida tumörer är relativt ovanliga är det viktigt att hitta en läkare som är bekant med sjukdomen. Några av de större cancercentren, som de nationella centralinstituten, är ofta mer benägna att ha onkologer på personal som har behandlat ett antal andra personer med dessa cancerformer. Dessa större centra är också mer benägna att erbjuda kliniska prövningar på de nyare behandlingarna för avancerade karcinoider.Många samhällen har inte en lokal supportgrupp för personer med karcinogena tumörer, men online support communities tillåter dig att ansluta till andra runt om i landet som står inför liknande utmaningar. Carcinoid Cancer Foundation är en ideell organisation som är engagerad i att stödja personer med carcinoid tumörer ensam. Förutom organisationer finns det Facebook-grupper, och hashtag #Carcinoid kan hjälpa dig att hitta andra på sociala medier som Twitter.
