En översikt över Castlemans sjukdom
CD kan också hänvisas till av andra namn, inklusive:
- Castleman tumör
- Angiofollikulär ganglionisk hyperplasi
- Angiofollikulär lymfhyperplasi
- Kraftigt godartat lymfom
Sjukdomen får sitt namn från Dr. Benjamin Castleman, personen som gav de första beskrivningarna av sjukdomen på 1950-talet. Även om CD inte är cancer kan cellerna växa och multiplicera i lymfsystemet på ett sätt som liknar lymfom. Ett tillstånd av lymfsystemet där en onormal överväxt av celler utvecklas är känd som en lymfoproliferativ sjukdom. Vissa personer med CD kan i sista hand utveckla lymfom, enligt det amerikanska cancerförbundet.
CD anses vara en sällsynt sjukdom med cirka 6 500 till 7 700 nya fall per år, vilket rapporterades av Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), ett globalt initiativ för att främja forskning och behandlingsalternativ för sjukdomen.
CDCN konstaterar att åldern för uppkomsten för unicentrisk CD uppträder generellt när en person är 20-30 år och åldern för utkomst för multicentrisk CD är från 40 till 60 år gammal.
symtom
Symtomen på CD kan vara vaga och icke-specifika för en viss sjukdom. Dessutom kan vissa personer med sjukdomen kanske inte vara medvetna om några symtom alls, och de utvidgade lymfkörtlarna kan vara placerade under en fysisk tentamen eller testning för ett annat tillstånd, vilket är särskilt sant i fall av unicentrisk CD. Beroende på placeringen av de förstorade lymfkörtlarna kan en person emellertid uppleva tecken och symtom som:- En märkbar klump på huden
- Smärta på eller runt de förstorade lymfkörtlarna
- Fullhet i magen
- Andningsbesvär
- Trötthet
- feber
- Ökad mottaglighet för allvarliga infektioner
- Illamående
- Viktminskning
- Nattsvettningar
- Svaghet
- Anemi
- Lever eller mjälte blir förstorad
orsaker
Hittills är den specifika orsaken till sjukdomen okänd. Men det finns en koppling mellan multicentriska CD- och immunkompromitterade patienter, som de som lever med humant herpesvirus 8 (HHV-8) och humant immunbristvirus (HIV).Sjukdomen kan påverka individer i alla åldrar, kön och bakgrunder, och det är troligt att det sker sporadiskt hos människor i motsats till en ärftlig sjukdom.
Diagnos
Eftersom tecken och symtom på CD överlappar med andra medicinska tillstånd kan det vara svårt att diagnostisera det. Som nämnts ovan upptäcks sjukdomen mest synnerligen när förstorade lymfkörtlar upptäcks under fysiska prov eller avbildning för andra tillstånd. I många fall kommer det fysiska eller medicinska laget att utesluta risken för andra sjukdomar innan de kommer till en diagnos av CD. Detta kan ta veckor till år, enligt CDNC.I 2017 gjordes dock några framsteg när det gäller att diagnostisera multicentrisk CD i samband med HHV-8 med skapandet av nya, bevisade baserade, internationella diagnostiska kriterier. När en läkare misstänker en diagnos av CD, kan de beställa följande tester och förfaranden för att bekräfta sjukdomen:
Lymfkörtelbiopsi
Eftersom symtom på CD liknar andra sjukdomar som påverkar lymfkörtlarna, liksom lymfom, krävs en biopsi av den förstorade lymfkörteln. En biopsi kan utföras med användning av en nål eller via kirurgi.Blod och urinprov
Blod- och urintest kan avslöja abnormiteter, såsom anemi, förhöjda inflammatoriska markörer eller nedsatt njurfunktion, vilket kan indikera CD. Även blod- och urintester kan användas för att utesluta förekomst av andra infektioner eller tillstånd.Imaging
Imaging test, som MR-eller PET-skanningar, kan användas för att lokalisera områdena av de förstorade lymfkörtlarna i kroppen. Imaging test kan användas för att visa om behandlingen fungerar också.Behandling
Behandling skiljer sig beroende på om en person har encentrisk CD eller multicentrisk CD.Unicentrisk CD
I de flesta fall av unicentrisk CD anses kirurgi för att ta bort de förstorade lymfkörtlarna vårdstandarden. Patienter med unicentrisk CD kan härdas om deras testresultat återgår till normala intervall och de har inte längre symptom. Men vissa patienter kan fortsätta att uppleva obehagliga symptom även efter det kirurgiska avlägsnandet av lymfkörtlarna och kan kräva ytterligare behandling som liknar dem med multicentrisk CD.Multicentrisk CD
Tidigare användes kemoterapi för att behandla multicentrisk CD, men läkemedel utvecklas som en frontlinjebehandling. Immunoterapi läkemedel, såsom FDA-godkända läkemedel Sylvant, används för att rikta en överflöd av proteiner som produceras av personer med multicentrisk MD. Andra behandlingar kan inkludera kortikosteroider för att minska inflammation och anti-virala läkemedel när HHV-8 eller HIV är närvarande.Om läkemedel inte stoppar cellernas överväxt i lymfkörtlarna, kan mer aggressiva terapier som kemoterapi eller benmärgstransplantation från dina egna stamceller (känd som autolog benmärgstransplantation) vara berättigade.
Prognos
CDCN rapporterar överlevnadsfrekvensen för en person med unicentrisk CD är större än 10 år och livslängden förblir densamma.Under 2012 var överlevnadsfrekvensen för multicentriska cd-skivor vid femårsperioden 65 procent och 40 procent vid 10-årsskiftet.
Med ankomsten av läkemedel som är speciellt utformade för att rikta antikroppar i samband med multicentrisk CD, förväntas patientens resultat förbättras.
Ett ord från Verywell
Även om det fortfarande finns mycket att upptäcka om CD, arbetar experter och forskare från hela världen för att bättre förstå sjukdomen och förbättra behandlingsalternativen för patienterna.Orsakerna till utvidgade lymfkörtlar
