En översikt över Chylothorax

En chylotorax är en typ av pleurala effusion (en samling av vätska mellan membran som liner lungorna kallas pleura), men i stället för normal pleuralvätska är det en samling av kyle (lymfvätska). Det orsakas av blockering eller störning av bröstkanalen i bröstet. Orsaker är trauma, bröstoperationer och cancer som involverar bröstet (som lymfom).

Det kan misstas vid studier som bröströntgen, men diagnosen görs vanligen genom att införa en nål i pleurhålan (bröstcancer) och avlägsna vätska. Ett antal olika behandlingsalternativ är tillgängliga. Ibland går de bort på egen hand eller med medicinering, men ofta kräver de procedurer som shuntplacering, bröstkanalligation, embolisering och andra.
Chylotorax är vanligt hos både vuxna och barn, men är den vanligaste formen av pleural effusion hos nyfödda.

Anatomi och funktion

Bröstkanalen är huvudlymfkärlet i kroppen, med lymfatiska kärl som är den del av immunsystemet som bär lymf genom hela kroppen. Bröstkanalen tjänar till att bära chylen från tarmarna till blodet.

Komponenter av Chyle

Chyle består av chylomikroner (långkedjiga fettsyror och kolesterolestrar) såväl som immunceller och proteiner såsom T-lymfocyter och immunoglobuliner (antikroppar), elektrolyter, många proteiner och fettlösliga vitaminer (A, D, E och K ). När bröstkanalen passerar genom bröstet tar den också upp lymf från lymfkärl som dränerar bröstet.
En stor mängd vätska (ungefär 2,4 liter hos en vuxen) passerar genom denna kanal varje dag (och kan hamna i pleurhålan med en chylotorax).

Obstruktion av torak kanalen

Kanalen kan skadas direkt via trauma eller operation, eller blockeras av tumörer (se orsaker nedan). När bröstkanalen är blockerad (t.ex. genom en tumör) leder det vanligen till sekundär ruptur av lymfatiska kanaler som leder till blockering.
På grund av bröstkanalernas placering är pleural effusions vanligare på bröstets högra sida, men ibland är de bilaterala.
Många är bekanta med lymfödem med bröstcancer som vissa kvinnor upplever efter bröstkirurgi som leder till svullnad och ömhet i armen. I detta fall är ackumulering av lymfvätska i armen ansvarig för symptomen. Med en chylotorax är mekanismen liknande, med en chylotorax som en form av obstruktiv lymfödem med ackumulering av lymfvätska mellan membranen som liner i lungorna, snarare än armen.

symtom

Tidigt kan en chylotorax få symtom. Som vätska ackumuleras är andfådd vanligtvis det vanligaste symptomet. När effusionen växer kan människor också utveckla en hosta och bröstsmärta. En feber är vanligtvis frånvarande.
När en chylotorax uppstår på grund av trauma eller operation, börjar symtom vanligtvis en vecka till 10 dagar efter olyckan eller proceduren.

orsaker

Det finns ett antal möjliga orsaker till en chylotorax, med mekanismen som är annorlunda beroende på orsaken.

tumörer

Tumörer och / eller förstorade lymfkörtlar (på grund av tumorspridning) i mediastinum (bröstkorgets område mellan lungorna) är en vanlig orsak, som svarar för omkring hälften av dessa effekter hos vuxna. Chylotoraxen utvecklas när en tumör infiltrerar lymfatiska kärl och bröstkanal.
Lymfom är den vanligaste cancer som orsakar en chylotorax, särskilt icke-Hodgkins lymfom. Andra cancerformer som kan leda till chylotorax innefattar lungcancer, kronisk lymfocytisk leukemi och matstrupencancer. Cancers som sprids (metastasize) till bröstet och mediastinum, såsom bröstcancer, kan också orsaka en chylotorax.

Kirurgi

Bröstkirurgi (kardiotorak) är också en vanlig orsak till en chylotorax och är den vanligaste orsaken hos barn (ofta på grund av operation för medfödd hjärtsjukdom). Det sker vanligtvis på grund av direkt skada på bröstkanalen under operationen.
Hos vuxna förekommer en chylotorax som kirurgisk komplikation hos 1 av 500 till 1 av 100 bröstoperationer totalt. Det är vanligare med vissa operationer, såsom esofagektomi för esofageal cancer (upp till 10 procent) och lungcanceroperation (så hög som 7 procent när mediastinala noder avlägsnas). Medan de flesta av dessa utlösningar utvecklas relativt långsamt, kan de utvecklas snabbt efter en pneumonektomi för lungcancer, vilket kräver framväxande behandling.

Trauma

Trauma är en annan vanlig orsak till en chylotorax, och är ofta resultatet av trubbigt trauma, sprängskador, skott eller stabbingar. I sällsynta fall har en chylotorax inträffat från hosta eller nysning ensam.

Medfödda syndrom och utvecklingsavvikelser

En medfödd (från födseln) chylotorax kan ses med medfödd lymhangiomatos, lymfekjektion och andra lymfatiska abnormiteter. Det kan också förekomma i samband med syndrom som Downs syndrom, Turners syndrom, Noonans syndrom och Gorham-Stout syndrom.

Mindre vanliga orsaker

Mindre vanligt kan en chylotorax ses hos personer som har hjärtsvikt och lunghypertension (på grund av högt venetryck), cirros, sarkoidos, amyloidos och infektioner som tuberkulos, histoplasmos och filariasis. Vissa medicinska behandlingar, såsom strålning till bröstkorgen och total parenteral näring, har också associerats med dessa effusioner.

Diagnos

Diagnosen av en chylotorax kan misstänkas baserat på nyligen bröstkirurgi eller trauma. Vid undersökning kan nedsatta lungljud höras.

Imaging

Imaging test är vanligtvis de första stegen i diagnosen och kan inkludera:

• Bröstkorgsröntgen: En röntgenkropp kan visa pleural effusion men kan inte särskilja mellan en chylotorax och andra typer av pleurala effusioner.
• Ultraljud: Liksom en röntgenstråle kan ultraljudet föreslå en pleural effusion, men kan inte särskilja en chylotorax från andra effusioner.
• Bröst CT: Om en person utvecklar en chylotorax utan trauma eller kirurgi, görs normalt en bröstkorg CT för att leta efter närvaron av en tumör eller lymfkörtlar i mediastinum. Ibland kan skador på bröstkanalen ses.
• MRI: Medan en MR är bra för visualisering av thoraxkanalen används den inte ofta i diagnosen. Det kan vara till hjälp för dem som har allergier mot kontrastfärgen som används med CT, och när bättre visualisering av bröstkanalen behövs.

Rutiner

Procedurer kan användas för att erhålla ett prov av vätskan i en chylotorax eller för att bestämma typen och omfattningen av skador på bröstkanalen eller andra lymfatiska kärl.
lymfangiografi: Ett lymphangiogram är en studie där ett färgämne injiceras för att visualisera lymfkärlen. Det kan göras för att diagnostisera skadans omfattning (och plats) till lymfkärlen, och även för att förbereda emboliseringsprocedurer (se nedan).
Nyare procedurer som dynamisk kontrastmagnetisk resonanslymphangiografi och intranodal lymphangiografi kombinerar denna procedur med radiologisk testning för att bättre upptäcka läckakällans källa.
lymfscintigrafi: Till skillnad från ett lymphangiogram använder lymfoscintigrafi radioaktiva markörer för att visualisera lymfsystemet. Efter injektion av ett radioaktivt spårämne används en gammakamera för att detektera strålningen och indirekt visualisera lymfkärlen.
thoracentesis: En thoracentes är ett förfarande där en lång fin nål sätts in genom huden på bröstet och in i pleurhålan. Vätska kan sedan dras tillbaka för att utvärderas i laboratoriet. Med en chylotorax är vätskan vanligtvis mjölkliknande och har en hög triglyceridnivå. Det är vit på grund av emulgerade fetter i lymfatisk vätska, och när den får sitta vätskan separerar (som kräm) i lager.

Differential Diagnos

Villkor som kan tyckas likna en chylotorax, inkluderar åtminstone initialt:

• Pseudochylothorax: En pseudokylotorax skiljer sig från en chylotorax eftersom det innefattar ackumulering av kolesterol i en existerande effusion snarare än lymfvätska / triglycerider i pleuralrummet och har olika orsaker och behandlingar. En pseudokylotorax kan vara associerad med pleurala effusioner på grund av reumatoid artrit, tuberkulos eller ett empyem.
• Malign pleural effusion: Vid en malign pleural effusion är cancerceller närvarande inom pleurala effusionen.
• hemothorax: I en hemotorax finns blod närvarande i pleuralhålan.

Alla dessa förhållanden kan likna på bildbehandlingstester som röntgenstråle, men kommer att skilja sig när vätska som erhålls från en thoracentes utvärderas i laboratoriet och under mikroskopet.

behandlingar

Med en liten chylotorax kan effusionen ibland behandlas konservativt (eller med mediciner), men om det är symptomatiskt krävs det ofta ett kirurgiskt ingrepp. Valet av behandling beror ofta på den bakomliggande orsaken. Målet med behandlingen är att avlägsna vätskan från pleurhålan, hålla den från reackumulerande, behandla eventuella problem på grund av chylotoraxen (såsom näringsmässiga eller immune problem) och behandla den bakomliggande orsaken. Några bröstkorgsläckor löser sig själv.
För vissa personer borde kirurgi betraktas mycket tidigare, som de som utvecklar en chylotorax efter operation för esophageal cancer, om läckan är stor eller om allvarlig immun-, elektrolyt- eller näringsproblem utvecklas.
Till skillnad från vissa pleurala effusioner där ett bröströr är placerat för att kontinuerligt tömma effusionen, används denna behandling inte med en chylotorax eftersom det kan leda till undernäring och problem med immunfunktionen.

mediciner

Läkemedlet somatostatin eller octreotid (en somatostatinanalog) kan minska ackyleringen av chylen för vissa människor och kan vara ett icke-kirurgiskt alternativ, särskilt de som har en chylotorax som ett resultat av bröstkirurgi.
Andra läkemedel utvärderas i forskning, till exempel användningen av etilefrin, med viss framgång.

Kirurgi

Ett antal olika förfaranden kan göras för att stoppa ackumulationen av vätska i en chylotorax, och valet av teknik beror vanligtvis på orsaken.

• Thoracic duct ligation: Torakalkanalligering involverar ligering (skärning) av kanalen för att förhindra flöde genom kärlet. Detta har konventionellt gjorts via en thorakotomi (öppen bröstkirurgi) men kan göras som en mindre invasiv videoassistent kirurgisk kirurgisk operation (moms).
• växling: När vätska fortsätter att ackumuleras, kan en shunt (pleuroperitoneal shunt) placeras som bär vätskan från pleurhålan i buken. Genom att återföra vätskan till kroppen förhindrar denna typ av shunt undernäring och andra problem som kan uppstå om lymfen skulle avlägsnas från kroppen. En pleuroperitoneal shunt kan lämnas på plats under en betydande tidsperiod.
• pleurodesis: En pleurodesis är ett förfarande där en kemisk (vanligtvis talk) injiceras i pleurhålan. Detta skapar inflammation som gör att de två membranen klibbar och förhindrar ytterligare ackumulering av vätska i hålrummet.
• pleurectomy: En pleurektomi görs inte ofta, men innebär att man tar bort pleuremembranen så att ett hålrum inte längre existerar för att vätska ackumuleras.

• embolisering: Endera bröstkanalembolisering eller selektiv kanalembolisering kan användas för att täta bröstkanalen eller andra lymfatiska kärlstänger. Fördelar med embolisering är att läckan kan visualiseras direkt och det är ett mindre invasivt förfarande än några av ovanstående.

Dietary Changes

Människor med en chylotorax rekommenderas för att minska mängden fett i kosten och kosten kan kompletteras med medelhöga fettsyror. Total parenteral näring (som ger proteiner, kolhydrater och fetter intravenöst) kan behövas för att bibehålla näring. Konventionella intravenösa vätskor innehåller bara saltlösning och glukos.

Stödjande vård

En chylotorax kan leda till problem med näring och immunbrist, och det krävs en noggrann hantering av dessa problem.

Hantering och prognos

En chylotorax kan vara skrämmande som vuxen eller som förälder om det är ditt barn och förvirrande som det sällan talade om. Prognosen beror ofta på den underliggande processen, men med behandling är det ofta bra. Med detta sagt kan det leda till ett antal problem som näringsbrist, immunbrist och elektrolytavvikelser som måste övervakas noggrant och behandlas. Att vara en aktiv medlem i ditt medicinska team kan vara till stor hjälp för att se till att alla dessa problem är noga behandlade.
Långtidsstudier har funnit att barn som upplever en chylotorax som ett barn tenderar att göra mycket bra, utan betydande utvecklingsfördröjningar eller problem med lungfunktionen.