Extranodal lymfom

Även om lymfom är alla cancerformer som påverkar lymfocyterna - en typ av vit blodcell - ibland är det där likheten slutar. Det finns många olika typer och subtyper av lymfom. De två huvudkategorierna är Hodgkins lymfom, eller HL, och icke-Hodgkins lymfom, eller NHL. Majoriteten av både NHL och HL är nodal lymfom, vilket betyder att de härrör från lymfkörtlarna. Det är dock möjligt att lymfom uppstår nästan var som helst.

Definition: Primärt extranodalt lymfom

När lymfom antas ha härstammar utanför lymfkörtlarna, det kallas extranodal lymfom, eller mer exakt, primärt extranodalt lymfom. Ibland kan det vara svårt att fastställa var i kroppen började ett lymfom. I dessa fall kan läkare följa en mer approximativ definition: Om lymfom vid en tid hade sin större tumörmassa - dess mest uppenbara bulk - på en extranodal plats, då kan det anses vara ett extranodalt lymfom.

Viktiga skillnader

Av lymfom som börjar i lymfkörtlarna eller i nodal lymfom kan nästan alla ha extranodal involvering - det vill säga de kan sprida sig till extranodala platser. Ett lymfom som sprider sig till andra organ från lymfkörtlarna betraktas inte som ett primärt extranodalt lymfom. För att vara primärt extranodalt måste lymfom ha ursprung utanför lymfkörtlarna.

Översikt

Primär extranodal lymfom är mycket vanligare i NHL än i Hodgkins lymfom. Upp till 33 procent av alla NHL anses primärt extranodalt lymfom, medan i HL anses primärt extranodal sjukdom sällan.
Den vanligaste platsen för primärt extranodalt lymfom är i mag-tarmkanalen, och nästan alla dessa är NHL. Nästa vanligaste plats efter GI-kanalen är huden. Men när NHL börjar bara i huden kallas det ett hudlymfom eller kutant lymfom.
Extranodalt lymfom kan också uppstå i mjältens lymfoida vävnad, benmärg, tymus, tonsiller och adenoider - små fläckar av tonsilliknande vävnad dolla upp där näspassagen möts i halsen.
Immun- eller lymfoida celler i magen, lungan, i strukturer runt ögonen, i sköldkörteln, salivarkörtlar och tunntarmen kan också ge upphov till primär lymfom. Lymfom i dessa områden innefattar "marginalzon B-celllymfom av slemhinnor associerad lymfoid vävnad" eller MZBCL av MALT, för korta.
Primär lymfom i näsan och halsen innefattar MZBCL av MALT, diffus stort B-celllymfom eller DLBCL och naturligt mördar / T-celllymfom.
Primär lymfom kan påverka testiklar hos män och kallas primärt testikulärt lymfom. Lymfom i hjärnan, eller CNS-lymfom, kan också vara primärt. Medan primära extranodala lymfom i hjärnan och testiklarna har associerats med svårare att behandla sjukdom har nyligen visat att behandling som är skräddarsydd för dessa platser kan leda till betydande förbättringar.
Primärt extranodala follikulära lymfom som inte är hudlymfom förekommer ganska sällan. Primärbenlymfom är ett sällsynt tillstånd där lymfom börjar i ett ben.
Primär hjärt lymfom är en av de sällsynta tumörerna i hjärtat. Primärt hjärtlymfom antas utgöra bara 1,3 procent av alla hjärttumörer och endast 0,5 procent av alla extranodala lymfom. När det inträffar är den vanligaste typen av denna tumör diffust stort B-celllymfom, och vanligtvis är det högra atrium och högerkammaren involverade.
En observation av primära extranodala lymfom är i allmänhet att de ökat dramatiskt med framväxten av hiv och aids.

Primär Extranodal Lymfom - Prognos

Det faktum att ett lymfom är a primärt extranodalt lymfom kan vara en faktor i behandlingsplanen och prognosen, men andra faktorer kan vara lika viktiga eller av större betydelse. Lymfom-subtypen, B-cellen eller T-celltypen, och det primära organet eller vävnaden av ursprung kan alla vara viktiga prognostiska faktorer.

Extranodal Beteende - Prognos

Nästan alla nodala lymfom kan spridas till extranodala platser, men i dessa fall anses de inte vara primära extranodala lymfom.
I NHL beror de mest effektiva behandlingsplanerna på ett antal faktorer, och extranodal involvering kan vara en av dem. Ibland är ett lymfom som är begränsat till lymfkörtlarna mer behandlingsbart och har en mer fördelaktig prognos än lymfom som har spridit sig utanför lymfkörtlarna. Men det stora utbudet av möjligheter till extranodal primär NHL - tillsammans med många andra faktorer som påverkar behandlingar och resultat - innebär att behandlingsplanen och prognoserna kan vara mycket individuella.
I vissa fall är extranodalt engagemang mer vägledande för avancerad sjukdom. I Hodgkins sjukdom indikerar extranodal involvering - utom i mjälten och tymusen - stadium IV Hodgkinsjukdom. Även sen-stadium Hodgkins sjukdom kan vara ganska behandlingsbar, dock.