Soft Tissue Sarcomas Förklarade

Mjuk sarkom är en mångfaldig cancergrupp som uppstår från fett, muskel, sena, brosk, lymfoidvävnader, kärl och så vidare. Det finns mer än 50 typer av mjukvävnadsarkom. Även om de flesta sarkomer är mjuka vävnadssarkomer, kan sarkomerna i mer allmänt intresse också påverka benet.
Diagnosen och behandlingen av mjukvävsarkom är inblandade och tvärvetenskapliga, vilket kräver inkomster av onkologer, kirurgiska onkologer, radiologer, interventionella radiologer och mer. Behandling innefattar kirurgi, strålbehandling och i vissa fall kemoterapi.

Vad är Soft Tissue Sarcomas?

Mjuk sarkom är en sällsynt typ av neoplasma och står för mindre än en procent av cancer hos vuxna. Det amerikanska cancerförbundet uppskattar att 12,310 nya fall av mjukvävnadssarkom diagnostiseras 2016 (6 980 fall hos män och 5.330 fall hos kvinnor). Hos barn representerar mjukvävnads sarkomer 15 procent av cancerna.
Den exakta orsaken till de flesta mjukvävnadsarkom är okänd, och dessa lesioner uppträder vanligen utan uppenbar anledning. I vissa fall av mjukvävsarkom kan DNA-mutationer som förvärvats efter födseln och sekundärt till strålning eller cancerframkallande exponering dock spela en roll vid patogenesen.
De vanligaste mjukvävnadsarkomerna hos vuxna är odifferentierad pleomorf sarkom (tidigare kallad malignt fibröst histiocytom), liposarkom och leiomyosarkom. Liposarkom och odifferentierade pleomorfa sarkomer som oftast finns i benen, och leiomyosarkom är de vanligaste bukarsarkomerna.
Hos barn är den vanligaste typen av mjukvävnadsarkom rabdomyosarkom, som påverkar skelettmuskel.
Mjuk sarkom kan vara livshotande, med endast 50 till 60 procent av levande fem år efter att de först diagnostiserats eller behandlades, en åtgärd som kallades femårig överlevnad. Bland de personer som dör av mjukvävsarkom, metastasering eller spridning till lungorna är den vanligaste dödsorsaken. I 80 procent av de drabbade patienterna uppträder dessa livshotande lungmetastaser mellan två och tre år efter initial diagnos.

Klinisk presentation av mjuka vävnadssarkomer

Typiskt framträder en mjukvävnadsarkom som en massa som inte orsakar symtom (dvs asymptomatisk). De kan likna lipom, eller godartade, icke-dödliga tumörer av fett. I själva verket är lipomer 100 gånger vanligare än mjukvävnadsarkom och bör betraktas som en del av differentialdiagnosen. Med andra ord är en hudklump som ligger på din arm eller ben mycket mer sannolikt att vara ett godartat lipom än en mjukvävnadsarkom.
Ungefär två tredjedelar av mjukvävnadsarkom uppstår på armarna och benen. Den andra en tredjedel uppstår i huvudet, buken, stammen, nacken och retroperitoneum. De retroperitoneum är ett utrymme belägen bakom bukväggen som innehåller njurarna och bukspottkörteln samt en del av aorta och inferior vena cava.
Eftersom mjukvävnadsarkomar ofta inte orsakar några symtom, märks de vanligen bara tillfälligt efter en traumatisk händelse som kräver medicinsk hjälp leder en person till sjukhuset. Mjukvävnadsarkom i de distala extremiteterna (armens delar och benet längst bort från torso) är ofta mindre när de diagnostiseras. Mjukvävnadsarkom som uppträder i antingen retroperitoneum eller proximala delar av extremiteterna (de närmaste torso) kan växa ganska stora innan de märks.
Om en mjukvävnadssarkom blir stor nog kan den påverka omgivande strukturer, såsom ben, nerver och blodkärl och orsaka symtom, inklusive smärta, svullnad och ödem. Beroende på plats kan större sarkomer hindra mag-tarmkanalen och orsaka gastrointestinala symptom, såsom kramper, förstoppning och aptitlöshet. Större sarkomer kan också påverka ländryggen och bäckenna, vilket resulterar i neurologiska problem. Slutligen kan sarkomer i extremiteterna (armar och ben) presentera som djup venös trombos.

Diagnos och Staging av Soft Tissue Sarcomas

Små mjukvävnadsmassor som är nya, icke-förstorande, ytliga och färre än fem centimeter i storlek kan observeras av en läkare utan omedelbar behandling. Förstorande massor som är djupare eller större än fem centimeter kräver en fullständig upparbetning: historia, bildbehandling och biopsi.
Före biopsi används diagnostisk test för att utvärdera mjukvävnadsarkom. Magnetic resonance imaging (MRI) är mest användbar vid visualisering av mjukvävnadsarkom som finns i extremiteterna. Med avseende på tumörer som är retroperitoneala, intra-abdominal (inuti buken) eller trunkal är computertomografi (CT) mest användbar. Andra diagnostiska modaliteter som kan spela en roll vid diagnos är positronutsläppstomografi (PET) och ultraljud. Radiografi (röntgenstrålar) är inte användbar vid diagnos av mjukvävnadss tumörer.
Efter diagnostisk testning utförs en biopsi för att undersöka tumörens mikroskopiska anatomi. historiskt, öppna incisionsbiopsier, som är operationer som kräver allmänbedövning, har varit guldstandarden när man erhåller adekvata vävnadsprover för histologisk diagnos. Mer nyligen, dock, kärnnålbiopsi, som är mindre invasiv och säker, korrekt och kostnadseffektiv, har blivit den föredragna typen av biopsi. Finsnål aspiration är ett annat biopsi alternativ. Slutligen, när en lesion är mindre och närmare ytan, excisional biopsi kan bli gjort.
Även om biopsi av mer ytliga tumörer kan utföras i en poliklinisk eller kontorsinställning, måste djupare tumörer biopsieras på sjukhuset av en interventionell radiolog med ultraljud eller CT för vägledning.
Mikroskopisk utvärdering av mjukvävnadsarkom är komplicerad, och till och med sakkompetentkandidater är oense om histologisk diagnos och tumörkvalitet mellan 25 och 40 procent av tiden. Ändå är histologisk diagnos den viktigaste faktorn när man ställer tumören och bestämmer tumörens aggressivitet och patientprognos eller förväntat kliniskt utfall. Andra faktorer som är viktiga vid bestämning av tumörstadiet är storlek och plats. Staging används av en specialist för att planera behandlingen.
Med svalg i mjukvävnad är metastaser eller spridning till lymfkörtlar sällsynta. I stället sprider tumörer vanligtvis till lungorna. Andra ställen för metastaser innefattar ben, lever och hjärna.

Behandling av en mjuk vävnadssarkom

Kirurgi för att avlägsna tumören är det vanligaste behandlingsalternativet för mjukvävnadssarkom. Ibland är kirurgi allt som behövs.
En gång i taget utfördes amputation ofta för att behandla sarcomer i armarna och benen. Lyckligtvis är lemmarbesparande kirurgi idag vanligast.
Vid avlägsnande av en mjukvävnadsarkom utförs brett lokal excision där tumören tillsammans med en del omgivande frisk vävnad eller marginal avlägsnas. När tumörer avlägsnas från huvudet, nacken, magen eller bagaget, försöker den kirurgiska onkologen att begränsa marginalernas storlek och hålla så mycket frisk vävnad intakt som möjligt. Trots det finns ingen konsensus åsikt om hur stor en "bra" marginal är.
Förutom kirurgi, kan strålbehandling, som använder hög-energi röntgenstrålar eller andra former av strålning, användas för att döda tumörceller eller begränsa deras tillväxt. Radioterapi kombineras ofta med kirurgi och kan antingen ges före operationen (dvs neoadjuvant terapi) för att begränsa tumörens storlek eller efter operationen (dvs adjuvansbehandling) för att minska risken för återfall av cancer. Både neoadjuvant och adjuverande terapi har sina fördelar och nackdelar, och det finns viss kontrovers vad gäller den bästa tiden att behandla mjukvävsarkom med radioterapi.
De två huvudtyperna av strålbehandling är yttre strålterapi och intern strålbehandling. Med extern strålbehandling ger en maskin som ligger utanför kroppen en strålning till tumören. Med intern strålterapi placeras radioaktiva ämnen som är förseglade i trådar, nålar, katetrar eller frön placerad i eller nära tumören.
En nyare typ av strålbehandling är intensitetsmodulerad strålbehandling (IMRT). IMRT använder en dator för att ta bilder och rekonstruera tumörens exakta form och storlek. Strålar av varierande intensitet riktas sedan mot tumören från mångfasiga vinklar. Denna typ av strålterapi orsakar mindre skador på omgivande frisk vävnad och ställer patienten i lägre risk för negativa effekter, såsom torr mun, sväljning av besvär och hudskador.
Förutom strålbehandling kan kemoterapi också användas för att döda cancerceller eller stoppa dem från att växa. Kemoterapi innefattar administrering av kemoterapeutiska medel eller läkemedel antingen genom mun eller ven eller muskel (parenteral administrering). Observera är användningen av kemoterapi för att behandla mjukvävnadsarkom också kontroversiell.
Olika läkemedel är godkända för behandling av mjukvävnadsarkom inklusive följande:

• doxorubicinhydroklorid
• daktinomycin (Cosmegen)
• imatinibmesylat (Gleevec)
• eribulinmesylat (Halaven)
• olaratumab (Lartruvo)
• trabektedin

Slutligen är återkommande mjukvävnadsarcoma mjukvävnadsarkom som återkommer efter behandling. Det kan återvända antingen i samma mjukvävnad eller mjukvävnad som ligger i en annan del av kroppen.

Slutsats

Tänk på att mjukvävnadssarkom är sällsynta. Allt annat är lika, chansen att någon klump eller stöta på din kropp är cancer är låg. Du bör dock vara välkommen att planera ett möte med din läkare för att utvärdera vilken som helst klump eller bump, speciellt om det orsakar smärta, svaghet eller så vidare.
Om du eller en älskad man redan har diagnostiserats med mjukvävnadssarkom, var vänlig följ instruktionerna från dina specialister. Även om det är livshotande hos ungefär hälften av de som diagnostiserats, kan många mjukvävnadsarkomar behandlas.
Slutligen framträder nyare behandlingar av mjukvävnadsarkom. Till exempel, regional kemoterapi, vilken är kemoterapi som riktar sig till specifika kroppsdelar som armar eller ben, är ett aktivt forskningsområde. Du eller en älskad kan vara berättigad att delta i en klinisk prövning. Du kan hitta kliniska prövningar som stöds av National Cancer Institute (NCI) som ligger nära dig.