Behandlingsalternativ för Idiopatisk lungfibros

Idiopatisk lungfibros (IPF) är inte härdbar, men den kan behandlas. Lyckligtvis har nya läkemedel godkänts precis sedan 2014 som gör skillnad i symtom, livskvalitet och progression för människor som lever med sjukdomen. Däremot har läkemedel som används fram till mycket nyligen ansetts orsaka mer skada än bra för vissa personer med IPF. Om du har diagnostiserats med denna sjukdom, se till att du inte blir avskräckt av äldre information.

Mål av behandling för Idiopatisk lungfibros

Skadan som uppstått i IPF är per definition irreversibel; fibrosen (ärrbildning) som har uppstått kan inte läkas. Därför är målen för behandling att:

• Minimera ytterligare skador på lungorna. Eftersom den underliggande orsaken till IPF är skada följd av onormal läkning, är behandling riktad mot dessa mekanismer.
• Förbättra andningssvårigheter.
• Maximera aktivitet och livskvalitet.

Eftersom IPF är en ovanlig sjukdom, är det till hjälp om patienter kan söka vård vid ett sjukhus som specialiserar sig på idiopatisk lungfibros och interstitiell lungsjukdom. En specialist har troligen den senaste kunskapen om tillgängliga behandlingsalternativ och kan hjälpa dig att välja den som är bäst för ditt enskilda fall.

Medicin för Idiopatisk lungfibros

Tyrosinkinashämmare
I oktober 2014 blev två mediciner de första läkemedlen godkända av FDA specifikt för behandling av idiopatisk lungfibros. Dessa läkemedel, pirfenidon och nintedanib, mål enzymer kallas tyrosinkinas och arbete genom att minska fibros (antifibrotika).
Mycket enkelt, tyrosinkinas enzymer aktiverar tillväxtfaktorerna som orsakar fibros. Därför blockerar dessa läkemedel enzymerna och därmed tillväxtfaktorerna som skulle orsaka ytterligare fibros.
Dessa mediciner visade sig ha flera fördelar:

• De minskade sjukdomsprogressionen med hälften under året som patienterna tog drogen (det studeras nu under längre perioder).
• De minskar den funktionella nedgången i lungfunktionen (minskningen i FVC är mindre) med hälften.
• De resulterar i färre exacerbationer av sjukdomen.
• Patienter som använde dessa läkemedel hade bättre hälsorelaterad livskvalitet.

Dessa läkemedel tolereras vanligtvis ganska bra, vilket är mycket viktigt för en progressiv sjukdom utan botemedel. Det vanligaste symptomet är diarré.
N-acetylcystein
Tidigare användes n-acetylcystein ofta för att behandla IPF, men senare studier har inte funnit att detta ska vara effektivt. När det är uppdelat framstår det att personer med vissa gentyper kan förbättra medicinen, medan de med en annan gentyp (annan allel) faktiskt skadas av drogen.
Protonpumpinhibitorer
Av intresse är en studie gjord med användning av esomeprazol, en protonpumpshämmare, på lungceller i labb och hos råttor. Denna medicinering, som vanligtvis används för att behandla gastroesofageal refluxsjukdom, resulterade i ökad överlevnad i både lungcellerna och hos råttor. Eftersom GERD är en vanlig föregångare till IPF, anses det att syra från magen som aspireras i lungorna kan vara en del av IPFs etiologi. Även om detta ännu inte har testats hos människor, bör behandling av kronisk GERD hos individer med IPF övervägas.

Lungtransplantatkirurgi

Användningen av en bilateral eller enstaka lungtransplantation som behandling för IPF har ökat stadigt under de senaste 15 åren och representerar den största gruppen människor som väntar på lungtransplantationer i USA. Det bär stor risk men är den enda behandlingen som är känd vid denna tid för att tydligt förlänga livslängden.
För närvarande är medianöverlevnaden (tiden efter vilken hälften av människor har dött och hälften är fortfarande levande) 4,5 år med en transplantation, men det är troligt att överlevnaden har förbättrats under den tiden, medan medicinen blir mer avancerad. Överlevnadsgraden är högre för bilaterala transplantationer än en enda lungtransplantation, men det anses att detta har mer att göra med andra faktorer än transplantationen, som egenskaperna hos de personer som hade en eller två transplanterade lungor.

Stödjande behandling

Eftersom IPF är en progressiv sjukdom, är stödjande behandling för att säkerställa bästa möjliga livskvalitet extremt viktigt. Några av dessa åtgärder är:

• Hantering av samtidiga problem.
• Behandling av symtom.
• Influensavstötning och lunginflammation sköt för att förhindra infektioner.
• Lungrehabilitering.
• Syrebehandling - Vissa människor är tveksamma att använda syre på grund av stigmatiseringen, men det kan vara till stor hjälp för vissa personer med IPF. Visst, det gör andningen lättare och tillåter människor med sjukdomen att få en bättre livskvalitet, men det minskar också komplikationer relaterade till lågt syre i blodet och minskar lunghypertensionen (högt blodtryck i artärerna som går mellan höger sida av hjärtat och lungorna).

Sammanstående villkor och komplikationer

Flera komplikationer är vanliga hos personer som lever med IPF. Dessa inkluderar:

• Sömnapné
• Gastroesofageal refluxsjukdom (GERD)
• Pulmonell hypertension - Högt blodtryck i lungornas artärer gör det svårare att trycka blod genom blodkärlen genom lungorna, så att högra sidan av hjärtat (höger och vänster ventrikel) måste arbeta hårt.
• Depression
• Lungcancer - ungefär 10 procent av personer med IPF utvecklar lungcancer

När du har diagnostiserats med IPF bör du diskutera möjligheten till dessa komplikationer med din läkare och utforma en plan för hur du bäst kan hantera eller till och med förhindra dem.

Online supportgrupper och grupper

Det finns inget som att prata med en annan person som klarar av en sjukdom som du. Men eftersom IPF är ovanligt är det sannolikt inte en supportgrupp i ditt samhälle. Om du får behandling på en anläggning som är specialiserad på IPF, kan det finnas personliga stödgrupper tillgängliga via ditt sjukhus.
För dem som inte har någon stödgrupp som det här, vilket förmodligen betyder att de flesta människor med IPF-online supportgrupper och samhällen är ett bra alternativ. Dessutom är det samhällen som du kan söka ut sju dagar i veckan, 24 timmar om dygnet när du verkligen behöver ta kontakt med någon.
Stödgrupper är till hjälp vid utlåning emotionellt stöd för många människor och är också ett sätt att hålla reda på de senaste resultaten och behandlingar för sjukdomen. Exempel på dem du kan gå med är:

• Lungfibrosistiftelsen
• Inspirera lungfibros-gemenskapen
• PatientsLikeMe lungfibros-gemenskapen

Ett ord från Verywell

Prognosen för idiopatisk lungfibros varierar mycket, med vissa personer som har snabbt progressiv sjukdom och andra som är stabila i många år. Det är svårt att förutse vad kursen kommer att vara med någon patient. Median överlevnad var 3,3 år 2007 mot 3,8 år 2011. En annan studie visade att personer i åldern 65 år bodde längre med IPF 2011 än de var 2001.
Även utan de nyligen godkända läkemedlen verkar vård vara bättre. Lita inte på äldre information du hittar, vilket förmodligen är oförändrat. Tala med din läkare om alternativen som skisseras här och vilken är bäst för dig.