Vad du borde veta om mantelcellslymfom

Lymfom är det allmänna namnet på många relaterade typer cancer som uppstår från lymfocyter. Två huvudkategorier av lymfom är Hodgkin lymfom (HL) och icke-Hodgkin lymfom (NHL).
Mantelcelllymfom (MCL) är en av de många olika subtyperna av NHL. Mer specifikt är det ett icke-Hodgkin-lymfom som uppstår från B-lymfocyterna.

MCL Statistik

• Det är relativt sällsynt - i USA är cirka sex procent av icke-Hodgkin-lymfom MCL.
• Det tenderar att påverka män mer än kvinnor.
• Det tenderar att påverka de över 50 år, med medelåldern vid diagnos i mitten av 60-talet.

symtom

• Symtom ligner på många andra typer av NHL, eftersom det vanligaste symptomet är en eller flera smärtfria svullna lymfkörtlar.
• Allmänna symtom som nattsvett, feber och oavsiktlig viktminskning är också möjliga.
• MCL kan spridas i tarmen, och om det händer kan det orsaka symtom som diarré och buksmärta.

Staging och utvärdering

MCL ser ut som ett litet lymfom under mikroskopet, enligt CancerResearchUK, och lågkvalitativa lymfom har celler som ser mycket mer ut som normala celler. MCL kan emellertid uppträda mer som ett högkvalitativt lymfom, växer snabbt. Lymfomceller kan vara utbredd vid diagnosdagen - i lymfkörtlarna är benmärgen och mjälten.

Behandling och resultat

Kemoterapi i kombination med andra medel används för att behandla MCL. Ett antal kombinationer av kemoterapi plus rituximab (Rituxan) används. Bortezomib (Velcade) kan användas för att behandla patienter som har återkommande sjukdom och har godkänts för obehandlade patienter i en kombinationsbehandling. Ibrutinib (Imbruvica) är godkänt för patienter med återfallande MCL.
Cure är ovanligt om det inte diagnostiseras tidigt. Syftet med behandlingen är att hålla sjukdomen i kontroll så länge som möjligt. Men MCL är föremål för många pågående kliniska prövningar för att studera potentiella förbättringar i behandlingen.

Varför kallas det Mantle Cell Lymfom?

När du hör ordet mantel, kanske du tänker på den här sidan ovanför eldstaden där familjefoton och tchotchkes tenderar att hållas. Manteln i mantelcelllymfom drar sig på en annan definition - en som hänvisar till en kappa eller en sjal; det kan också vara ett verb, till kappa eller kuvert - som i "tunga mister mantled de skogsklädda backarna."
"Manteln" i mantelcelllymfom hänvisade ursprungligen till lokalisering av celler som en gång trodde vara primärt inblandade i maligniteten. Mantelcelllymfom var associerade med mantelzonen av lymfkörtelfolliklar - celler som omger och omsluter något som kallas ett kimcentrum, och allt detta förklaras mer detaljerat i nästa avsnitt.
Termen mantelcellslymfom myntade på 1990-talet för att hänvisa till en specifik uppsättning lymfom med genetisk omarrangemang, och idag anses det att endast en delmängd av mantelcelllymfom har en bred, expansiv cancer-mantel. MCL kan faktiskt ha en mängd olika framträdanden under mikroskopet, men involvering av folliklarens mantelzon förklarar ursprunget till namnet.

Follikeln och manteln

Bilden som visas på toppen av detta är artikeln är ett tvärsnitt eller en enda skiva genom en hel lymfkörtel, sedd med hjälp av ett ljusmikroskop vid låg effektförstoring. Denna skiva har färgats och sätts på en glasskiva så att du kan se olika typer av celler och hur de är organiserade i noden.
De mörka cirklarna eller ovalarna som du ser att studera lymfkörteln - särskilt mot nodens periferi - kallas folliklar. Folliklar bildas i lymfkörtlar, och de kan också bildas i lymfoida vävnader i andra delar av kroppen. Var och en av de många folliklarna i ovanstående bild är packad med B-celler, eller B-lymfocyter, vilka är en typ av vit blodcell. Beroende på var dessa B-celler finns inom i follikeln kan de ha lite annorlunda jobb.
Om du tittar noga på folliklarna kan du kanske se att några av dem är blek i mitten och mörkare lila på utsidan. Ljuscentret är känt som follikelns germinella centrum medan det mörkare utsidan är känt som manteln.
B-celler kan mogna för att göra antikroppar som binder till "taggar" eller antigener på invaders som bakterier. Medan det bleka kimcentret har B-celler som aktivt växer för att göra antikroppar som kommer att rikta mot antigener på invaderare, består den mörkare mantelzonen av B-celler som vilar och de som har ett "minne" av antigener som stött på tidigare invaderare.
MCL resulterar när en B-lymfocyt i ytterkanten av en lymfkörtel follikel - mantelzonen - blir transformerad eller malaktig. Den transformerade B-lymfocyten växer på ett okontrollerat sätt, vilket leder till ackumulering av lymfomceller, vilket orsakar förstoring av lymfkörtlar.
_{Non-Hodgkin Lymfom, redigerad av James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1 nov 2009.}