En översikt över exokrin pankreatisk insufficiens

Exokrin pankreasinsufficiens (EPI) är ett malabsorptivt tillstånd som uppstår när bukspottkörteln inte producerar viktiga matsmältningsenzymer. Utan dessa enzymer kan kroppen inte ordentligt smälta mat och absorbera näringsämnen, särskilt fett. EPI förekommer oftast hos personer som har tillstånd som påverkar bukspottkörteln, även om de ofta inte har symptom tills tillståndet har blivit avancerat och bukspottkörteln fungerar mer än 90 procent.

symtom

De första symptomen på EPI kan vara vaga, milda och liknar andra gastrointestinala sjukdomar. De flesta personer med EPI upplever inte symtom förrän funktionen av bukspottkörteln har äventyras mer än 90 procent.
Vanliga gastrointestinala symptom på EPI inkluderar:

• Tarmförändringar, inklusive diarré och särskilt foul, fet, oljig avföring som är svår att spola (steatorrhea)
• Flatulens och uppblåsthet
• Buksmärtor
• Viktminskning

Andra symptom på EPI beror på den bakomliggande orsaken till tillståndet. Till exempel kan en person med cystisk fibros också ha respiratoriska symptom.
Många symptom som en person med EPI upplever senare i samband med tillståndet är relaterad till undernäring och specifika näringsbrister. Några av de näringsbrister som vanligtvis ses hos personer med EPI inkluderar:

• Vitamin K, vilket kan orsaka onormal blödning eller blåmärken
• Vitamin D, vilket leder till låg bendensitet (osteopeni och osteoporos)
• Fettlösliga vitaminer och elektrolyt brister kan uppstå vid förändringar i syn (nattblindhet) neurologiska symtom (depression, minne), muskulär eller gemensam (smärta och trötthet) och / eller hud (utslag eller svullnad)

I mer allvarliga, långvariga fall av undernäring kan allvarligare förhållanden uppstå. Obehandlade brister och elektrolytstörningar kan leda till njursvikt, neuropati, allvarlig anemi, anfall, vätska i buken (ascites), infektioner och långsam läkning och potentiellt dödlig hjärtarytmi.

orsaker

Bukspottkörteln är ett organ som ligger i buken under magen. Pankreas roll kan delas in i exokrina och endokrina funktioner. De exokrina funktionerna hjälper kroppen att smälta mat genom att producera speciella enzymer medan de endokrina funktionerna hjälper till att reglera hormoner.
I EPI är det den exokrina funktionen som äventyras. Detta kan hända på grund av fysisk skada på bukspottkörteln eller störningar av signalerna till orgeln. Minskad produktion av tre centrala matsmältningsenzymer-amylas, proteas och lipas-leder till maldigestion av mat, malabsorption av näringsämnen och så småningom tecken och symptom på undernäring.
Kronisk pankreatit är den vanligaste orsaken till EPI. Inflammation orsakar bukspottkörteln att bli skadad över tid, vilket minskar dess förmåga att producera enzymer.
Andra förhållanden störa pankreasfunktionen på andra sätt, såsom genom att blockera kanaler som bär enzymer. Kirurgi i bukspottkörteln kan också leda till nedsatt funktion.
Förhållanden som vanligtvis är associerade med EPI innefattar:

• Kronisk pankreatit
• Cystisk fibros
• Inflammatorisk tarmsjukdom (Crohns sjukdom, ulcerös kolit)
• Celiaki
• Bukspottskörtelcancer
• Shwachman-Diamond syndromet
• hemokromatos
• Diabetes mellitus
• Zollinger-Ellison syndromet

Människor som har haft gastrointestinalkirurgi, särskilt viktminskning som tar bort del av magen eller tarmarna, kan också vara mer benägna att utveckla EPI.
Det är inte klart varför vissa människor med dessa förhållanden utvecklar EPI och andra inte. Det är troligt att det finns många anledningar att en person utvecklar EPI, inklusive genetiska och livsstilsfaktorer. Till exempel kan överdriven alkoholanvändning leda till inflammation i bukspottkörteln, vilket i sin tur kan göra bukspottkörteln mindre effektiv vid framställning av enzymer, vilket leder till EPI.
Svårighetsgraden av EPI beror också på den bakomliggande orsaken. Vissa människor kommer bara att ha mild EPI och kan få få (om några) symtom. Progression, svåra symptom och konsekvenser (såsom näringsbrist och viktminskning) är mer benägna att uppstå när EPI är komplicerat av tillstånd som cystisk fibros, inflammatorisk tarmsjukdom eller cancer.

Diagnos

Det exakta antalet personer med EPI är inte känt. Biverkningen anses vara sällsynt hos den allmänna befolkningen, men det kan vara underdiagnostiserad. Människor med milda symtom får inte söka medicinsk behandling. Bland de som söker behandling kan de inte diagnostiseras korrekt med EPI tills tillståndet blivit mer avancerat.
I synnerhet i de tidiga stadierna kan EPI misdiagnostiseras som en funktionell gastrointestinala sjukdom, såsom irritabelt tarmsyndrom (IBS).
Hos människor som redan har en diagnos av ett annat tillstånd i mag-tarmsystemet, såsom Crohns, kan symtomen initialt tillskrivas detta tillstånd och behandlas i enlighet därmed. Det kan ta många år att symptom på EPI diagnostiseras korrekt, eftersom det kan ta lång tid för bukspottskörteln att bli så komprometterad att kroppen inte längre kan överkompensera.
En diagnos av EPI är gjord efter att andra vanligare orsaker till gastrointestinala symptom har uteslutits. Om din läkare misstänker att du kan få EPI, frågar hon dig frågor och kan beställa några tester för att bekräfta diagnosen.
Din läkare kommer sannolikt att ställa dig frågor om:

• dina symtom, inklusive hur länge du har haft dem, och om det finns något som gör dem bättre eller sämre (som att äta en måltid eller ha en avföring)
• förändringar i dina tarmvanor, till exempel hur ofta du har en tarmrörelse och konsistensen, färgen eller lukten av din avföring
• Livsstilsvanor, till exempel hur ofta du dricker alkohol och om du röker eller använder tobaksvaror
• andra medicinska tillstånd du har, de operationer du har haft och din familjs medicinska historia
• mediciner du tar, inklusive de som föreskrivs av en läkare, köpte överklagare, eller några tillägg eller växtbaserade läkemedel
• din kost, inklusive de typer av mat du äter och vätskor du dricker, när du brukar äta måltider och eventuella intoleranser, känslor eller allergier
• Andra ämnen som motion, social och arbetshistoria och mental hälsa

Efter noggrann granskning av din historia kan din läkare vilja beställa test. Medan det inte finns något specifikt test för EPI, kan din läkare använda olika tester för att utesluta andra tillstånd som kan orsaka dina symtom.
Test som din läkare kan beställa för att diagnostisera EPI inkluderar:

• Blodprov: Om din läkare misstänker EPI, vill hon prova om du har några näringsbrister. Blodtest kan också användas för att leta efter inflammation, blodsocker, pankreas enzymer eller specifika markörer av tillstånd som är associerade med EPI.
• Avföringstest: Människor med EPI upplever ofta tarmsymtom som indikerar att deras tarmar inte kan absorbera vissa näringsämnen på ett korrekt sätt, särskilt fett. Din läkare kan behöva samla prover av din pall som testas för närvaro av oabsorberat fett, ett enzym som kallas elastas, liksom blod eller slem. Om du upplever persistent diarré kan din pall också testas för mikroorganismer som kan orsaka infektioner.
• Bildtestning: CT-skanningar, ultraljud och MR kan användas för att hjälpa din läkare att se inuti buken och utvärdera om din bukspottkörtel är synligt skadad, obstruerad eller inflammerad. Även om det finns några högspecialiserade diagnostiska bildbehandlingstest som kan bedöma bukspottskörtelfunktionen används dessa test oftast för att utesluta andra tillstånd som kan förklara en persons symptom snarare än att specifikt diagnostisera EPI.

• Andningsförsök: Vissa personer med EPI kommer också att få ett tillstånd som kallas "Small Intestine Bacterial Overgrowth" (SIBO). Din läkare kanske vill använda ett väteindunstningstest för att upptäcka SIBO; medan tillståndet har ett antal orsaker kan det också vara en indikator på malabsorption. Andra andningstester kan också användas, till exempel de som bedömer gallesalt och kolhydratmetabolism.

Din läkare vill också se hur bra din bukspottkörtel fungerar. Det finns två olika typer av pankreasfunktionstest som kan användas: direkt och indirekt. Många av de tester som anges ovan, särskilt de som undersöker avföring, är exempel på indirekt testning av pankreatisk funktion.
Det mest direkta sättet att testa pankreasfunktionen och potentiellt detektera exokrin dysfunktion är genom en speciell typ av endoskopi.
För testet stimuleras bukspottkörteln med hormonerna som signalerar det för att producera matsmältningsenzymer. Då placeras ett rör i tunntarmen för att samla matsmältningssekretioner, vilka sedan analyseras under ett mikroskop för att leta efter enzymer.
Även om förfarandet kan vara till stor hjälp, utförs det i allmänhet endast på specialiserade sjukhus eller kliniker. Eftersom den inte är allmänt tillgänglig och kan vara dyr kan den inte vara tillgänglig för alla patienter med misstänkt EPI.

Behandling

Om en läkare misstänker EPI, kan de förskriva behandling med pankreatisk enzymutbytesbehandling (PERT) och näringstillskott som vitamin B12 redan innan diagnosen bekräftas. Faktum är att en bra indikator som en person har EPI är om deras symtom blir bättre efter att de börjar ta orala enzymer, såsom lipas, med måltider.

Godkända läkemedel

Från och med 2019 har Food and Drug Administration (FDA) godkänt sex mediciner för behandling av EPI. Varje enskild patient kommer att behöva arbeta med en läkare för att upprätta ett doseringsschema som tar hänsyn till andra medicinska problem som de har, omfattningen av pankreatisk funktionstab och svårighetsgraden av deras symtom.
Medan det finns flera olika pankreasenzymbytesprodukter (PERP) är de inte samma; varje patient med EPI måste hitta den PERP som fungerar bäst för dem.

Bestämning av dosering

De flesta patienter börjar PERT i uppdelade doser i början och i mitten av måltiderna. Detta doseringsschema hjälper till att återskapa den normala utsöndringen av matsmältningsenzymer. Personer med EPI måste noggrant övervakas av sin läkare och dosen av PERT som de behöver kan förändras över tiden.
De flesta patienter som tar PERT upplever inga allvarliga biverkningar. Ibland rapporterar patienter viss uppblåsthet och gas när de först börjar ta enzymerna eftersom deras matsmältningssystem blir vant vid dem, fastän dessa biverkningar oftast är milda.
När parat med livsstil och kostförändringar, liksom andra näringstillskott för att hantera brister, kan många patienter effektivt hantera symptomen på EPI.

Övervakning Ändringar

Omedelbar behandling för patienter som har nedsatt pankreatisk funktion är vanligtvis inriktad på att återställa näringsstatus och vikt. Vanligtvis kan patienterna göra detta med tillsyn av sin läkare och behöver inte sjukhusvistelse. Men om de är allvarligt underernärda eller oförmögna att ta mat genom munnen, kan de behöva bli inlagda för enteral näring (matningsrör) och intravenös (IV) hydratisering.
Om du diagnostiserats med EPI, kan din läkare också rekommendera kost- och livsstilsmodifikationer, till exempel att skära ner eller sluta röka eller dricka alkohol, eftersom dessa livsstilsval kan främja inflammation.
Långsiktiga behandlingsmål för patienter med EPI kommer att vara beroende av korrekt diagnostisering och lämplig behandling av den bakomliggande orsaken. Din läkare kanske vill regelbundet testa din pankreasfunktion. Hon kommer också att fortsätta att övervaka din vikt och näringsstatus för att säkerställa att du är välnärd och inte har några näringsbrister.
Många patienter med EPI hänvisas till vård av en nutritionist som kan hjälpa dem att upprätthålla en hälsosam vikt och göra kostvanor som inte kommer att förvärra deras symtom.
Patienter med underliggande tillstånd som Celiacs sjukdom och diabetes kan behöva hålla sig till specialdieter.
I sällsynta fall kan personer som har EPI och andra medicinska tillstånd eller komplikationer kräva operation. Avlägsnande av en del av bukspottkörteln kan exempelvis vara nödvändig i fall av bukspottkörtelcancer eller allvarlig skada från kronisk inflammation. Detta skulle emellertid utvärderas av en persons läkare från fall till fall.

Ett ord från Verywell

Människor med EPI upplever ofta en rad symptom relaterade till specifika näringsbrister. När det är korrekt diagnostiserat kan EPI behandlas med oralt tillskott av de enzymer som behövs för matsmältningen att bukspottkörteln inte längre gör. Det är också viktigt att eventuella underliggande eller associerade tillstånd också diagnostiseras och behandlas på rätt sätt. Med pankreasenzymutbytesbehandling, modifieringar av kost och livsstil samt pågående övervakning av näringsbrister och eventuellt behov av tillskott, kan de flesta med EPI effektivt hantera tillståndet.
Detta är vad bukspottkörteln faktiskt gör