Ventrikelseptumdefekt
Svårigheten hos VSD kan variera kraftigt från person till person. I många är det ett relativt litet problem som bara kräver observation över tiden. Men i andra, en VSD ett allvarligt problem som behöver korrigeras i början av barndomen.
I de flesta fall detekteras VSD i de första veckorna av livet. Ibland kan en VSD emellertid inte diagnostiseras förrän vuxen ålder, när en relativt måttlig VSD äntligen börjar få konsekvenser. Dessutom kan en person född med ett normalt hjärta utveckla en VSD vid vuxen ålder, som en följd av förvärvad hjärtsjukdom eller som en komplikation av ett hjärtkirurgiskt ingrepp.
Vad är en VSD?
Normalt är hjärtans två huvudpumpkamrar, höger och vänster ventrikel, åtskilda från varandra genom en muskulär vägg som kallas ventrikulär septum. En ventrikulär septaldefekt är en onormal öppning i ventrikulär septum, i huvudsak ett hål. Denna öppning tillåter blod att flöda direkt från en ventrikel till den andra.En ventrikulär septaldefekt. När en hjärtafvikelse tillåter blod att flöda mellan hjärtans vänstra sida och hjärtans högra sida, kallas detta för en "shunt". Med en VSD kommer onormal skakning av blod från vänster ventrikel till höger kammare kan orsaka en rad kardiovaskulära problem.
Anatomi av hjärtats kamrar och ventiler
Varför är VSD viktiga?
En öppning i ventrikulär septum tillåter blod att shunta mellan höger och vänster ventrikel. Eftersom trycket i vänster ventrikel är högre än i högra hjärtkammaren, kommer en VSD att producera en "vänster-till-höger shunt", det vill säga en shunt där något av blodet i vänster ventrikel rinner in i högra ventrikeln.En stor VSD kommer att producera en stor vänster-till-höger shunt och följaktligen blir den högra hjärtkammaren och lungcirkulationen (blodet som pumpas i blodkärlen som levererar lungorna) överbelastad med blod och vänster ventrikel är " överbelastad "med extra arbete.
Personer med stor VSD utvecklar vanligtvis svåra symptom på lungstopp och / eller hjärtsvikt mycket snabbt, så behandling (medicinsk och noggrant kirurgisk) är obligatorisk.
Hos någon med måttligt stora VSD kan symtomen utvecklas ganska gradvis, ofta över flera år. Den kroniska överbelastningen av lungcirkulationen i dessa människor kan så småningom ge fast (permanent) lunghypertension. Så det är viktigt att övervaka personer med måttliga VSD-värden med tiden noggrant och behandla dem aggressivt om några tecken på lunghypertension utvecklas.
Små VSD kan medföra liten eller ingen skakning, så det är osannolikt att det leder till lungstoppning eller hjärtsvikt. Vidare, hos spädbarn, är små VSDs troligt att stänga helt när barnet växer.
Dessutom ger en VSD av vilken storlek som helst åtminstone viss turbulens i hjärtat, vilket något ökar risken för infektiös endokardit.
Vad orsakar VSD?
Den stora majoriteten av VSD är medfödda. De härrör från ett misslyckande av ventrikulär septum för att slutföra sin normala bildning i fostret.Många genetiska avvikelser har identifierats som ökar risken för VSD. Några av dessa abnormiteter är förknippade med väldefinierade genetiska tillstånd, såsom Downs syndrom och DiGeorge syndrom.
Ofta tycks VSD vara relaterat till sporadiska genmutationer som inte ärärda från föräldrarna. Vanligtvis kan en VSD hos en viss person inte hänföras till någon specifik genetisk abnormitet.
VSD hos spädbarn och barn
Den stora majoriteten av personer med VSD-symtom diagnostiseras under spädbarn eller tidig barndom när ett normalt utvecklat spädbarn eller barn antingen börjar ha symtom eller ett hjärtsmärta upptäcks.De flesta barn med VSD är normalt utvecklade vid födseln. Detta beror på att närvaron av en VSD inte har någon inverkan på det växande fostret. Eftersom trycket i höger och vänster ventrikel är nästan lika i utero är det lite eller ingen skakning över en VSD före födseln.
Omedelbart efter födseln, då barnet börjar andas och det högersidiga hjärtcirkulationen riktas in i de lågt resistenta pulmonella blodkärlen, sjunker trycket i hjärtans högra sida. Om en VSD är närvarande, börjar vänster till höger skakning, och om VSD är tillräckligt stor uppträder symtom.
Symptom på VSD hos barn
Symtomen som produceras av en VSD hos spädbarn och barn är relaterade till VSD-storleken och följaktligen till den mängd blod som ska shuntas över VSD från vänster till höger kammare.En stor VSD orsakar mycket shunting och överbelastar lungcirkulationen. Detta får det nyfödda spädbarnet att utveckla problem inklusive tachypnea (snabb andning), svettning, dålig matning och generellt misslyckande att trivas. Barnet kan också ha en förstorad lever (från blodförgiftning), en snabb hjärtfrekvens och kan grunna med varje andetag (vilket indikerar ökat andningsarbete).
Små VSD, å andra sidan, ger oftast inga symptom alls. Men med en liten VSD blir ett hjärtsmugg oftast uppenbart inom den första veckan av livet. Faktum är att eftersom skakning över en liten VSD orsakar mer blodturbulens än hos en stor, är hjärtmörskningen hos en VSD ofta högre med en liten VSD.
VSD som är av måttlig storlek kommer att ge symptom som ligger någonstans mellan dessa två ytterligheter.
Utvärdera VSD hos barn
Om en läkare misstänker en VSD kan vara närvarande, antingen på grund av symtom eller på grund av att ett hjärtsmärta upptäcks, är utvärderingen vanligtvis ganska enkel. Ett EKG kan visa en snabb hjärtfrekvens och tecken på ventrikulär hypertrofi (förtjockad hjärtmuskulatur). En röntgen i bröstet kan visa ökat lungformat blodflöde och tecken på utvidgning av de högra sidokartorna.Men ekkokardiogrammet är det test som vanligtvis avslöjar en VSD definitivt, och dessutom tillåter doktorn att uppskatta storleken på vänster-till-höger shunt.
Behandling av VSD hos barn
Den optimala behandlingen av en VSD beror på dess storlek och graden av shunting det producerar.Hos barn med små VSD som producerar en liten shunt rekommenderas kirurgisk reparation inte. En betydande del av dessa små VSD kommer att stängas spontant inom de första 12 månaderna av livet, och upp till 60 procent kommer att stängas inom några år.
Om en liten VSD kvarstår men fortsätter att ge inga symtom är kirurgisk behandling fortfarande inte rekommenderad, eftersom chanserna att en liten VSD någonsin kommer att leda till hjärt- och kärlproblem är ganska liten. Barn med små VSD och inga symptom bör periodiskt utvärderas av en kardiolog. Om de någonsin ska utveckla symtom behöver de en fullständig hjärtutvärdering för att leta efter andra potentiella orsaker.
Nyfödda barn med stora eller måttliga VSD behöver noggrann övervakning och observation under de första veckorna av livet, eftersom hjärtsvikt sannolikt kommer att utvecklas under denna tidiga period. Barnet bör observeras noggrant tecken eller symtom på hjärtsvikt (särskilt tachypnea, viktminskning eller svettning vid utfodring).
Om barnet utvecklar tecken på hjärtsvikt bör medicinsk behandling initieras, inklusive diuretikbehandling, kosttillskott för att stödja normal tillväxt och vaccinationer för att minska risken för infektioner som influensa och respiratorisk syncytialvirus. Om barnet svarar på denna behandling och symtom löser sig och normal tillväxt återupptas, bör periodiska ekokardiogram fortfarande erhållas för att övervaka shuntens storlek och att leta efter bevis på lunghypertension.
Kirurgisk nedläggning av VSD bör utföras om barnet inte svarar på medicinsk behandling eller om det ser ut att lunghypertension utvecklas.
Kirurgisk reparation av en VSD görs vanligen med öppen hjärtkirurgi, med hjälp av en plåster för att stänga septaldefekten. Medan en kateterbaserad "minimalt invasiv" procedur för stängning av VSD har utvecklats är detta ett tekniskt svårt förfarande med en relativt hög komplikationsgrad. Transcatheter VSD-stängning är generellt reserverad för barn som inte är kandidater till öppen kirurgisk reparation.
Barn som är födda med VSD, oavsett om de behöver kirurgisk behandling, behöver livslånga vaccinationer för att skydda dem mot infektioner, periodiska medicinska utvärderingar och pågående medicinsk rådgivning avseende deltagande i sport. Nuvarande riktlinjer rekommenderar inte antibiotikaprofylax för endokardit hos personer med VSD, såvida inte en kirurgisk patch har använts.
VSD hos vuxna
Isolerade VSD hos vuxna representerar nästan alltid medfödda VSD som inte spontant har stängts. Sällan kan VSD också förekomma hos vuxna som en komplikation av hjärtkirurgi eller som en konsekvens av hjärtattack.En akut VSD orsakad av hjärtinfarkt kallas septalbrott. Septalbrott, som tack och lov är mycket ovanligt, orsakas generellt av en mycket stor hjärtinfarkt som har orsakat väsentlig muskelskada. Det uppenbaras av plötsliga tecken och symtom på hjärtsvikt och medför stor risk för dödsfall.
Den stora majoriteten av VSD hos vuxna är emellertid medfödda VSD.
Symptom på VSD hos vuxna
De flesta VSD som kvarstår i vuxenlivet är små eller medelstora VSD som inte har orsakat några symtom under barndomen eller som ursprungligen orsakade hjärtsviktssymtom (tachypné, dyspné, trötthet och / eller tillväxtproblem) men stabiliserades med medicinsk behandling.I många av dessa fall, när barnet växer, blir till och med kvarstående VSD mindre och följaktligen försvinner graden av hjärtskakning och symtom.
Ibland orsakar emellertid okorrigerade VSD-ämnen tillräckligt med skakning för att gradvis producera permanent lunghypertension. Om lunghypertension uppträder hos en person med VSD kan det förhöjda trycket i hjärtans högra sida få skakningen över VSD att faktiskt vända. Det betyder att blodet nu shuntas från höger hjärtkammare till vänster ventrikel.
Villkoren i vilken skakning reverseras (från vänster till höger skakning till höger till vänster skakning) kallas Eisenmenger syndrom. Eisenmenger syndrom är ofta en ganska hemsk situation. Det producerar ofta cyanos (missfärgning av blåaktig hud orsakad av lågt syrehalt i blodet), extrem trötthet och dyspné, hemoptys (hosta upp blod), huvudvärk, synkope och bukhålan. Det är förknippat med tidig dödlighet. När detta tillstånd utvecklas kommer kirurgiskt stängning av VSD inte bara att vara ineffektivt, men det skulle vara extraordinärt riskabelt.
Att undvika pulmonell hypertoni och Eisenmenger syndrom är det främsta målet att kroniskt övervaka människor med VSD.
Utvärdering av VSD hos vuxna
Som hos barn är det vanligtvis tillräckligt med ett EKG, en röntgenkropp och ett grundligt ekokardiogram för att upptäcka en VSD, och bestämma dess storlek och graden av skakning det producerar.Dessutom används stresstestning ofta hos vuxna med en VSD för att få en objektiv mätning av huruvida defekten orsakar väsentliga fysiska begränsningar. Vuxna med VSD kommer ofta gradvis och omedvetet att minska sin fysiska aktivitet och rapporterar därför ingen övningsbegränsningar till sin läkare. Stresstestet kan ge läkaren en mer noggrann bedömning av kardiovaskulär träning och kan hjälpa till att utforma rekommendationer för eller mot kirurgisk reparation.
Om kirurgi övervägs, kommer en hjärtkateterisering ofta att göras för att bedöma kransartärernas status och för att bestämma omfattningen av befintlig fast lunghypertension.
Behandling av VSD hos vuxna
Som redan nämnts utförs kirurgisk reparation av VSD hos barn i allmänhet endast när hjärtsvikt har uppstått, vilket inte kan hanteras med medicinsk behandling. Denna relativa motvilja att arbeta på barn är berättigad, eftersom VSD hos barn ofta stänger spontant eller åtminstone blir betydligt mindre i takt med att tiden går.Situationen är annorlunda hos vuxna. I en fullvuxen person finns det ingen chans att VSD själv blir mindre över tiden.
Eftersom VSD inte blir mindre, rekommenderas kirurgisk VSD-reparation för alla fullvuxna personer vars VSD producerar symtom, eller i vilken den kliniska utvärderingen (huvudsakligen ekokardiogrammet) visar tecken på att vänster ventrikel överarbetas som ett resultat av vänster-till-höger shunting-ett tillstånd som kallas "ventrikulär överbelastning".
Eftersom den kirurgiska reparationen av en VSD inte längre är säker eller effektiv om väsentlig lunghypertension redan har inträffat, måste kirurgi göras innan pulmonell hypertoni utvecklas. Det är därför livslångt övervakning är nödvändigt för alla som är födda med en VSD.
Med modern teknik kan kirurgisk reparation av en VSD utföras hos vuxna som annars är hälsosamma med mycket låg risk för kirurgisk eller postoperativ död.
VSD-reparation utsätter människor för vissa komplikationer, men vissa av dessa kan inträffa långt efter operationen utförs. Dessa inkluderar resterande VSD (ofullständig VSD-reparation), tricuspid regurgitation (läckande tricuspidventil orsakad av kirurgisk skada på ventilmekanismen) och hjärtarytmier.
Sena hjärtarytmier efter kirurgisk reparation kan inkludera PVC, ventrikulär takykardi, förmaksflimmer och (särskilt om VSD ligger högt i ventrikelseptumet, nära AV-noden och hans bunt), hjärtblocket.
Som det är fallet med barn med VSD rekommenderas antibiotikaprofylax inte för vuxna med VSD, såvida inte en kirurgisk patch har placerats i hjärtat.
Graviditet och VSD
Kvinnor med små eller kirurgiskt reparerade VSD kan gå igenom graviditet utan extra risk för sig själva eller deras barn.Kvinnor som har VSD med relativt stora shunts, eller som har hjärtsvikt eller lunghypertension orsakad av VSD, har en väsentligt förhöjd risk i samband med graviditeten. Läkarna uppmanar dessa kvinnor att helt och hållet undvika graviditet.
