Hirschsprungs sjukdomssymtom och behandlingar
Hirschsprung's sjukdom
Hirschsprungs sjukdom är ovanlig, förekommer hos cirka 1 av 5 000 födda.Det orsakas av en brist på ganglionceller (nervceller) i slutet av tjocktarmen och ändtarmen. Normal peristaltik kräver dessa ganglionceller, så utan dem får du inte de vågliknande sammandragningarna i tarmarna som rör saker och ting, vilket gör att de blir kontraherade och blockerar avföringen av avföring ut ur tjocktarmen. Detta leder till förstoppning, vilket är det klassiska symptomet för denna sjukdom.
Hirschsprung's sjukdomssymptom
Nyfödda barn kommer vanligtvis att passera sin första tarmrörelse (den svarta tjärmekoniumen) inom de första tjugofyra timmarna av livet.De flesta av barnen med Hirschsprungs sjukdom kommer att ha en fördröjning i att passera meconium. Vissa andra kommer att utveckla kronisk förstoppning senare under den första månaden i livet. Hur som helst kan det leda till intestinal obstruktion, med många associerade tecken och symtom, inklusive:
- buk distans
- kräkningar, vilket kan vara bilious
- dålig matning
- dålig viktökning
Hirschsprung's sjukdomstestning
Test som kan göras för att diagnostisera Hirschsprungs sjukdom och inkluderar:- röntgenstrålar, som kan visa gasformig distans av tarmarna och en frånvaro av gas och avföring i ändtarmen
- en bariumema, som kan visa en övergångszon eller ett område mellan den normala kolon och det trånga området som påverkas av bristen på ganglionceller
- anal manometri, ett test som mäter trycket i den inre analfinkteren i ändtarmen
Testning av misstanke om Hirschsprungs bör vanligtvis börja med en bariumema. Om bariumema är normalt är det mycket liten chans att barnet har Hirschsprungs. Barn med en abnorm bariumemaema eller som misslyckas med regelbundna medicinska behandlingar för förstoppning bör sedan fortsätta att ha en rektal biopsi.
Hirschsprung's sjukdomar behandlingar
Behandling av Hirschsprungs sjukdom är genom kirurgisk reparation, som består av att först skapa kolostomi och sedan senare avlägsna delen av kolon utan ganglionceller och koppla ihop de friska delarna tillsammans (genomträngningsoperation).Det är ibland möjligt att göra en enkelstegs genomträngningsförfarande eller till och med att göra operationen laparoskopiskt.
Den typ av kirurgisk reparation beror troligen på ditt barns specifika fall. Till exempel är vissa barn sjuka när de först diagnostiseras för att få en enstegsoperation.
Vad du behöver veta om Hirschsprung's sjukdom
Andra saker att veta om Hirschsprungs sjukdom inkluderar det:- kallas också medfödd aganglionisk megacolon
- det är vanligare hos pojkar
- Det kan associeras med Downs syndrom, Waardenburgs syndrom, neurofibromatos och andra syndromer och anses vara orsakade av mutationer i många olika gener
- Även om det vanligtvis är en sjukdom hos nyfödda, misstänks Hirschsprungs sällsynta hos äldre barn med kronisk förstoppning, speciellt om de aldrig hade normala tarmrörelser på egen hand utan hjälp av enemas eller suppositorier eller inte utvecklade kronisk förstoppning förrän de avgick från amning
- namngavs för Harald Hirschsprung, en patolog som beskrev två barn med sjukdomen 1887 Köpenhamn
