Översikt över Tenosynovial Giant Cell Tumors

Tenosynovial jättecell tumörer är godartade (inte farliga), långsamt växande tumörer som påverkar lederna i fingrar, händer, armar, axlar eller ben. Dessa tumörer är vanliga i relativitet, särskilt i händer och fingrar. De kallas också jättecell tumörer i senskedjan eller fibrous histiocytom av senskedja.
Samband är de områden i din kropp som böjer sig. De består av ben, brosk och muskler, som hålls ihop med flexibla senor och ligament. Synovialvätska smörjer lederna; det produceras av synovium, ett tunt lager av vävnad som fodrar de flesta leder. Tendonmantlar har ett liknande vävnadslager som kallas tenosynovium. Tenosynoviala jättecell tumörer är tillväxter orsakade av förtjockning av tenosynovium.

symtom 

Tenosynoviala jättecell tumörer påverkar vanligtvis människor mellan åldrarna 20 och 40, men de kan förekomma vid vilken ålder som helst. De flesta har bara en tumör, men det är möjligt att ha mer än en. Symtom börjar generellt gradvis och förvärras långsamt över tiden. 
Dessa tumörer kan orsaka svullnad, utvidgning eller synliga tillväxt. Till exempel kan det mjuka vadderade området mellan lederna i en av dina fingrar verka förstorad om du har en tenosynovial jättecell tumör.
De vanligaste områdena som berörs är leder i fingrar och händer, men även andra leder kan påverkas.
Tenosynoviala jättecell tumörer beskrivs som fasta i konsistens och är inte angränsande. Huden runt dem kan röra sig lite, men tumörerna hålls vanligen i strukturerna under dem, så att du inte kan ändra sin form, sitt läge eller utseendet genom att flytta, trycka eller klämma dem. Dessa tumörer sträcker sig i allmänhet i storlek mellan en och fyra centimeter. Tumörer som växer i större leder är i allmänhet större än tumörer som växer i små leder.
Tillväxten kan också orsaka smärta, obehag eller gemensam styvhet. Du kan uppleva en minskad förmåga att flytta det drabbade området på grund av svullnaden. Tumören kan också trycka på en nerv, orsaka domningar eller stickningar som kan komma och gå.
Ibland kan tenosynoviala jätteceller tumörer trycka på närliggande ben, vilket gör att benet runt dem gradvis eroderar (visna bort). Detta kan så småningom leda till långsiktiga konsekvenser, såsom benfrakturer. Men tumörerna sprider sig inte till andra delar av kroppen och de är inte livshotande. 
Sällan är tenosynoviala gigantumörer helt asymptomatiska (orsakar inte symtom) och kan oavsiktligt upptäckas när en röntgen eller ett annat avbildningstest är gjort för en orelaterad anledning. 

orsaker 

Det är inte klart varför vissa människor utvecklar tenosynoviala jättecell tumörer. Det finns inga erkända riskfaktorer och det är inte en ärftlig orsak. 
Det har funnits några teorier om varför de utvecklas, inklusive överväxt av det fria mjukvävnadets (icke-beniga område) i samband med kronisk överanvändning eller skada. 
En del forskning tyder på att tumörcellerna har en mutation (abnormitet i en cells gen) i kromosom 1, kromosom 2, kromosom 17 eller en kombination av dessa kromosomer. Translokationer mellan kromosom 1 och kromosom 2 har hittats. Dessa är molekylära förändringar där två kromosomer felaktigt "switchar" genetiska koder när celler bildas.
Detta genetiska fel betyder inte att tumören är ärvt, eftersom mutationen endast är närvarande i tumörceller och inte i alla kroppens celler. Förekomsten av en mutation i just detta lilla område tyder på att det generiska felet kan utvecklas under läkning av leden.
Tenosynoviala jättecell tumörer är inte associerade med någon annan tumör eller sjukdom.

Diagnos 

Din läkare kan kunna diagnostisera en tenosynovial jättecellstumör baserat på dina symtom, utseende och struktur. Ibland behövs imagingtest eller biopsier, speciellt om det finns en oro för ett annat tillstånd. Du kan också behöva diagnostiska tester som en del av din kirurgiska planering om du ska ta bort din tumör. 
Imaging test kan hjälpa till att skilja en tenosynovial jätte cell tumör från andra tillväxter som producerar liknande svullnad, såsom frakturer, ledskador, infektioner och inflammatorisk sjukdom. Dessa tillstånd tenderar att störa rörelsen och orsaka mer smärta än tenosynoviala jättecelltumörer, men ibland kan de orsaka symtom och utseende som liknar den hos tenosynoviala jättecelltumörer. 

Tenosynovial Giant Cell Tumor Doctor Discussion Guide

Få vår utskrivbara guide för din nästa läkarmottagning så att du kan ställa rätt frågor.

Ladda ner PDF Om det finns några problem med möjligheten till en malign tumör, som är benägen att sprida sig och kan vara livshotande, kan du behöva bildbehandling och biopsi.
Test som du kan behöva under din utvärdering är:

• röntga: En röntgen är ett avbildningstest som bara tar några minuter och ger en omedelbar bild av din ledning. Röntgenstrålar av tenosynoviala jättecelltumörer uppvisar vanligtvis svullnad i mjukvävnad. Om erosion av benet har uppstått kan det här också uppstå på en röntgenstråle. 
• Datortomografi (CT): En CT-skanning använder röntgenteknik, men används för att få fler visningar av fogen, så det kan ge mer omfattande visualisering, speciellt för kirurgisk planering. Som en röntgen kan den visa områden av benosion och kan också visa svullnadssvullnad. 
• Magnetic Resonance Imaging (MRI): En MR är ett högt tekniskt test som använder magneter för att producera en bild. Det tar längre tid än en röntgen och kan också visa tecken på mjukvävnadsvullnad och benosion, vanligtvis mer detaljerad än en röntgenstråle. 
• Ultraljud: En ultraljud är ett avbildningstest som vanligtvis används för att utvärdera vätska. Om du har en tillväxt som verkar vara vätskefylld, kan din läkare beställa en ultraljud, som också kan identifiera en tenosynovial jättecell tumör. 

• Biopsi: Om det finns någon anledning till att din tumör kan vara ondartad, kan din läkare beställa biopsi innan du bestämmer dig för din behandlingsplan. En biopsi är en interventionsdiagnostisk procedur som innebär att en liten bit av tillväxten avlägsnas för utvärdering under ett mikroskop. Om din tumör avlägsnas kirurgiskt är det också troligt att det undersöks under ett mikroskop, även om detta inte tekniskt skulle betraktas som en biopsi.

Diangosing efter typer

En tenosynovial jättecell tumör har ett karakteristiskt utseende när det undersöks under ett mikroskop. Dessa tumörer präglas av närvaron av jätteceller, som är stora celler som vanligtvis innehåller mer än en kärna (den del av en cell som innehåller genetiskt material).
Jätteceller anses ofta utvecklas som en följd av överdriven vävnadstillväxt, vilket kan uppstå under läkningsprocessen.
Det finns några typer av gigantumörer, och det har skett vissa förändringar i de officiella namnen på subtyperna baserade på Världshälsoorganisationen (WHO), som klassificerar tumörer.
Den stora skillnaden mellan de olika typerna av jättecell tumörer är att vissa beskrivs som lokaliserade, medan andra beskrivs som diffusa. Lokala lesioner är inkapslade (inneslutna) av ett skyddande kollagenbeläggning, medan diffusa tumörer inte är. Tenosynoviala jättecell tumörer är vanligtvis lokaliserade, även om vissa är diffusa. Typiskt visualiseras kollagenkapseln vid biopsi-undersökning, vilket kan ge viss försäkran om att tumören helt har avlägsnats. De diffusa tumörerna verkar växa som lakan och detta mönster kan ses på mikroskopisk undersökning
Pigmenterad Villonodulär Synovit
Pigmenterad villonodulär synovit (PVNS) är en diffus jättecellstumör som inte klassificeras som en tenosynovial jättecelltumör. PVNS kallas också diffus typ av PVNS eller gigantcelltumör av diffus typ. Dess utseende är mycket lik den hos tenosynovial jätte celltumör under ett mikroskop. Men PVNS-tillväxten växer snabbt och är mer benägna att störa rörelsen och sprida sig inom och runt leddet. På grund av deras liknande mikroskopiska utseende föreslår experter att PVNS kan vara en typ av tenosynovial jättecelltumör. 

Behandling 

Tenosynoviala jättecell tumörer kan tas bort, och du kan använda medicinering för att hantera smärtan. Over-the-counter smärtstillande medel som acetaminofen och icke-steroida antiinflammatoriska medel (NSAID) som naproxen och ibuprofen är vanligtvis effektiva för smärtlindring. 

Kirurgisk borttagning

I allmänhet rekommenderas att tenosynoviala gigantiska tumörer behandlas kirurgiskt. De kan vanligtvis tas bort säkert, men de har en tendens att återkomma. Detta antas bero på ofullständig resektion av tumören. Sammantaget är diffusa tumörer mer benägna att återkomma än de lokaliserade tumörerna. Återfall är inte farligt, men det kan vara obekväma. Vissa människor kan ha upprepade operationer, men detta kan leda till ärrbildning och styvhet i leden. 

Medicin

Medicin har inte visat sig vara till hjälp vid krympande tenosynoviala jättecell tumörer. Systemisk behandling med monoklonala antikroppar eller kinashämmare, som är kraftfulla behandlingar som ibland används för cancer, har studerats, men det är inte klart om detta tillvägagångssätt är effektivt.
Om du har återkommande tenosynoviala gigantumörer, kan du och din läkare diskutera riskerna och fördelarna med kirurgisk behandling och medicinering.

Ett ord från Verywell

Tenosynoviala jättecelltumörer orsakar att några av mjukvävnadsstrukturerna i en fog blir tjockare. Detta resulterar i symtomen, som vanligtvis är milda till måttliga i svårighetsgrad. Medan detta tillstånd har ordet "tumör" i namnet, om du eller en älskad man diagnostiseras med en eller flera tenosynoviala gigantumörer, behöver du inte panik. Det är inte skadligt för din hälsa. Det kan dock växa och störa din gemensamma rörelse och flexibilitet, så du bör söka läkarvård åt det
För det mesta kan tumören avlägsnas kirurgiskt, men det uppskattas att mellan 20 och 55 procent växer tillbaka på samma plats. Att hantera återkommande tumörer kan vara en olägenhet, men det är inte troligt att det kommer att få stor inverkan på ditt dagliga liv. Diskutera behandlingsstrategier med din läkare, speciellt om du upplever att tumören återkommer.