Akromegalysymtom och behandling

Akromegali är en hormonell störning där det förekommer en överproduktion av tillväxthormon. Om sjukdomen börjar i puberteten kallas den gigantism.
De flesta fallen av akromegali orsakas av en godartad (icke-cancerous) tumör i hypofysen i hjärnan. Tumören producerar överflödigt tillväxthormon, och när det växer trycker det på hjärnvävnaden runt den. De flesta av dessa tumörer uppträder spontant och är inte genetiskt ärvda.
I några fall är acromegali orsakad av en tumör någon annanstans i kroppen, som i lungorna, bukspottkörteln eller binjurarna.

symtom

Vissa tumörer växer långsamt och producerar litet tillväxthormon, så akromegali noteras inte i flera år. Andra tumörer, särskilt hos yngre människor, växer snabbt och producerar mycket växthormon. Symptomen på akromegali kommer från tillväxthormonet och från tumörpressningen på hjärnvävnaden och kan innefatta:

Onormal tillväxt av händer och fötter
Förändringar av ansiktsegenskaper: utskjutande panna, underkäke och näsa; stora läppar och tunga
Artrit
huvudvärk
Svårighet att se
Tjock, grov, fet hud
Snarkning eller andningssvårigheter medan du sover (sömnapné)
Svettning och hudlukt
Trötthet och svaghet
Förstoring av organ som lever, mjälte, njurar, hjärta

Akromegali kan också orsaka diabetes, högt blodtryck och hjärtsjukdom.
Om tumören växer i barndomen, uppstår gigantism från onormal benväxt. Den unga vuxen växer extremt lång (i ett fall till 8 meter 9 tum lång).

Diagnos

Test av nivån av tillväxthormon i blodet under ett oralt glukostoleransprov är en tillförlitlig metod för att bekräfta en diagnos av akromegali. Läkare kan mäta blodhalten hos ett annat hormon, kallad insulinliknande tillväxtfaktor I (IGF-I), som styrs av tillväxthormon. Höga nivåer av IGF-I brukar indikera akromegali. Med hjälp av computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbildnings (MRI) skanning i hjärnan kan läkare leta efter hypofysör om akromegali misstänks.

Behandling

Behandling för akromegali är inriktad på:

Minska nivåerna av tillväxthormon som produceras
Lindra trycket som hypofysen kan sätta på hjärnvävnaden
Minskar eller reverserar symptomen på akromegali.

De huvudsakliga behandlingsmetoderna är:

Kirurgi för att avlägsna hypofysen - i de flesta fall en mycket effektiv behandling.
Medicin för att minska mängden tillväxthormon och krympa tumören - Parlodel (bromokriptin), Sandostatin (oktreotid) och Somatulin Depot (lanreotid).
Strålningsterapi - att krympa tumörer som inte kunde avlägsnas fullständigt genom kirurgi.
Medicin som blockerar effekterna av tillväxthormon och reducerar IGF-I - Somavert (pegvisomant).

Forskning

Forskare vid Federico II University of Naples i Italien studerade 86 individer med akromegali som fick medicin före och efter genomgår delvis borttagning (resektion) av deras hypofysörer. De fann att resektion av minst 75% av den hormonutsöndrande tumören ökade responsen på medicinering. Forskningen publicerades i januari 2006 utgåva av Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism.