En översikt över erytromelalgi
Ordet erytromelalgi kommer från tre grekiska ord: "erythros", vilket betyder rodnad, "melos", som betyder lem och "algia", vilket betyder smärta. Konditionen var tidigare känd som Mitchells sjukdom efter amerikansk läkare och författare, Silas Weir Mitchell.
En studie visar att EM påverkar en beräknad 1,3 personer av 100 000 per år i Förenta staterna - det påverkar fler kvinnor än det gör män.
symtom
EM är antingen primär eller sekundär. Även om det finns överlappande egenskaper finns det skillnader mellan de två typerna.I allmänhet är de vanligaste symptomen på EM svullnad, ömhet, en djup smärtsam värk av mjukvävnad (strålande eller skyttsensation) och smärtsamma brännande känslor i händer och fötter. Fötterna påverkas oftare, men symtom kan också påverka händer, ansikte och ögon.
Primär EM
Primär EM avser vissa gener eller är idiopatisk, vilket betyder att det inte har någon känd orsak. Denna typ av EM är vanligare hos barn - särskilt under det första årtiondet av livet - men någon av vilken ålder som helst kan påverkas. För vissa unga kan symtom påbörjas under puberteten.I primär EM är brännande smärta, rodnad och värme de vanligaste symptomen, och dessa kan vara försvagande. Smärtan påverkar vanligtvis båda sidor av kroppen - båda händerna är till exempel sporadiska och svåra och kommer ofta att påverka fötterna mer än händerna.
Primär EM smärta attacker börjar med klåda och kommer att utvecklas till svåra brännande smärta. Dessa smärta attacker kan vara i minuter, timmar eller till och med dagar.
Attacker tenderar att vara värre med varmare väder och på natten och kan utlösas av värme, svettning, motion, eller sitta eller stå för länge. I vissa fall kan fötterna utveckla sår (sår) och gangrener (död vävnad).
Sekundär EM
Sekundär EM är förknippad med andra sjukdomar eller tillstånd, särskilt autoimmuna sjukdomar och myeloproliferativa störningar (blodsjukdomar och benmärg). Det är vanligare hos vuxna, särskilt äldre.Symtomen på sekundär EM uppträder när en person uppvisar symtom på det underliggande tillståndet. Symtom på sekundär EM kommer att presenteras gradvis och kommer att försämras på kort tid. Brännande smärta, rodnad och värme upplevs också av personer med sekundär EM.
orsaker
Det finns specifika riskfaktorer och orsaker i samband med både primär och sekundär EM. Dessa kan inkludera ålder, genetik, autoimmuna sjukdomar och en mängd andra tillstånd.Ålder och genetik
Primär EM är vanligare hos barn och tonåringar, medan sekundär EM är vanligare hos äldre personer. SCN9A är den genetiska mutationen som påverkar upp till 15 procent av personer med EM. Genetiska mutationer ärva, men de kan också vara nya mutationer.Sjukdomar och brister
Människor med autoimmuna sjukdomar, som diabetes eller lupus, antas ha en högre risk för EM. EM är också misstänkt att inträffa på grund av närvaro och utlösande av andra hälsotillstånd, inklusive myeloproliferativa sjukdomar. Vissa neurologiska sjukdomar ökar risken, inklusive multipel skleros.Några näringsbrister, särskilt en brist på pantotensyra (vitamin B5), har kopplats till EM.
Andra hälsofaktorer
Dieter som innehåller höga intag av kryddig mat och överkonsumtion av alkohol har också kopplats till EM. Dessutom sätter tungmetallförgiftning en person i fara. Detta resulterar när giftiga mängder tungmetaller kommer in i mjuka vävnader i kroppen. Detta kan vara resultatet av industriell exponering, luft eller vattenförorening och exponering från mat, läkemedel och blybaserade färger.Vissa läkemedel inklusive ergotderivat har kopplats till EM. (Ergotderivat behandlar svår huvudvärk, inklusive migrän.)
Nervskador från andra sjukdomar, inklusive ischias och frostbett är riskfaktorer, såväl som perifer neuropati, inklusive diabetisk neuropati. Neuropati är resultatet av skador på perifera nerverna som ligger utanför hjärnan och ryggmärgen, som bär information till musklerna. Neuropati orsakar svaghet, domningar och smärta i händer och fötter.
Bortsett från genetiken är många orsaker och riskfaktorer spekulativa och forskare tror att i de flesta människor är orsaken till EM okänd.
Diagnos
Det finns ingen specifik testning för EM. Detta tillstånd diagnostiseras genom att observera symptom och utesluta andra möjliga orsaker. Tester kan göras för att utesluta andra villkor, inklusive blodverk och bildbehandling.Behandling
Det finns ingen behandling för EM, och det finns ingen botemedel. I sekundär EM kan behandling av det underliggande tillståndet medföra lättnad. För det mesta kan emellertid EM inte behandlas fullständigt. I dessa situationer kommer läkare att fokusera behandling på symptomlindring.Behandlingsalternativ inkluderar orala läkemedel, aktuella läkemedel, kosttillskott och kirurgi. Sjuk- och kroppsbehandlingar kan också hjälpa till med symptomlindring. Det kan ta lite tid att hitta en behandlingsplan som fungerar.
Kylning av de drabbade områdena med kalla förpackningar och höjande flaring fötter kan hjälpa till med hantering.
Kirurgi betraktas när inga andra behandlingar ger lättnad. Det kirurgiska förfarandet, som kallas sympathektomi, skär nervändar som sänder smärtsignaler till händer och fötter. Det finns allvarliga risker i samband med denna operation, inklusive blödning, infektion och nervskada. Läkare kommer bara att överväga sympathektomi när en persons livskvalitet påverkas betydligt av EM.
Ett ord från Verywell
Även om det inte finns något botemedel mot erytromelalgi, kan utsikterna fortfarande vara positiva. Behandling kan medföra fullständig lindring av symtom, men EM kan emellertid inte behandlas fullständigt. Behandling tar lite försök och fel för att hitta en plan som fungerar för att lindra symtomen. Eftersom framsteg inom behandling och forskning förekommer, finns det mer hopp om att ha en positiv livskvalitet med EM.Vad är Raynauds syndrom?
