En översikt över Epispadias
typer
Epispadier kan förekomma ensam men är mycket vanligare förekommande med en eller flera andra förhållanden som sträcker sig från ytterligare förändringar i hur urinen lämnar kroppen till svårare urologiska problem, blåsproblem, bäckenbottenproblem, ofullständig bukväggbildning eller till och med en konstigt lokalisering anus. Detta brett spektrum av epispadiasrelaterade tillstånd kallas exstrofi-epispadias-komplexet.Exstrophy-Epispadias Complex
För att vara tydlig hänvisar termen "epispadias" till problemet med området hos könsorganen där urin utgår och är den synliga delen av defekten som vanligtvis leder till en diagnos baserad på utseende.Cirka 10 procent av patienterna med epispadier har denna fråga och inga ytterligare problem. De övriga 90 procenten av patienterna har exstrofi-epispadias komplex, vilket innebär att epispadier är närvarande plus en ytterligare relaterad fråga. Dessa ytterligare problem kan vara uppenbara, såsom blåsan är synlig genom bukväggen, eller kan vara intern och finns efter diagnostisk testning.
Exstrofi-epispadias komplex är mycket vanligare än episodier ensamma, vilket påverkar så många som en av 30.000 barn. I dessa barn är den yttre förändringen i könsorganen närvarande tillsammans med någon annan förändring i urinvägarna, buksmusklerna, ryggmärgen eller tarmen.
Blåsans utstoppning är en av de vanligaste förutsättningarna som finns med epispadier och kan diagnostiseras under graviditeten. Detta tillstånd orsakas av en ofullständig stängning av buken, så att blåsan ses, snarare än täckt med hud och muskler i buken.
Andra tillstånd som vanligtvis förekommer med epispadier är små könsorgan, skönhetsbenen som inte möts, förändringar i bäckenbotten, anuset från typiskt läge och inguinalbråck.
Dessa problem uppstår tillsammans eftersom de bildas under samma period av fostrets utveckling i livmodern. Dessa olika områden bildar ungefär samma utvecklingsstadium, så en störning under denna viktiga tid under graviditeten kan leda till problem med flera delar av kroppen som är i utveckling samtidigt.
En översikt över blåsans utstoppning
Typer av manliga Epispadias
Öppningen i penis där urin lämnar kroppen kallas urinvägen. Normalt är denna öppning vid penisens spets, men i episoderna visas denna öppning längst upp i penis. Där längs penisens övre del öppnas öppningen dikterar typen av epispadier som är närvarande.- Penopubiska episoder: Det är här urinläkningen finns i närheten av kroppen, eventuellt inte på penis men nära könbenet vid botten av penis.
- Penile epispadias: Uttrycket i urinen återfinns på penisaxeln, var som helst före penisens huvud men över basen där axeln möter kroppen.
- Glanulära episoder: Det är här urinläkningen finns på huvudet på penis, men på toppen snarare än i standardläget vid toppen.
Kvinna Epispadias
Vid flickor med epispadier delas klitoris i två delar av urinröret, med denna onormala delning som orsakar urininkontinens. Det finns sällan utan andra ytterligare problem som påverkar blåsan, njurarna eller urinröret. Detta tillstånd upptas med ett onormalt utrymme mellan de pubic ben som inte är närvarande i normal anatomi.Detta tillstånd kan hittas med andra problem, såsom en förkortad vagina som kan kräva att sträckas för att rymma samlag i vuxenlivet, utsatt blåsan eller urinröret och andra tillstånd som påverkar urinering.
symtom
I många fall diagnostiseras epispadier av en vårdgivare vid födseln på grund av det onormala utseendet hos könsorganen hos nyfödda. I milda fall, där urinvattnet är något oregelbundet, kan tillståndet förbises tills det finns svårigheter med pottträning eller urininkontinens som noteras efter att pottträningen är avslutad.Vissa barn kommer att uppleva stressinkontinens, där urin dribbar efter nys eller hosta, eller kan upptäcka att när de har trängsel att urinera, kan de inte hålla det tills de når badrummet. En genital undersökning är ofta en del av processen att diagnostisera orsaken till inkontinens och kan leda till diagnos av epispadier.
Diagnos
Epispadias diagnostiseras typiskt, åtminstone initialt, genom genitalernas utseende kort efter födseln. Denna diagnos utlöser ofta ytterligare tester för att avgöra om ytterligare områden i urinvägarna är inblandade. Det kan innebära att laboratorier kan kontrollera njurarnas funktion, urinprov, bildbehandling inklusive ultraljud eller CT-skanningar, röntgenbilder och eventuellt flera urologiska tester för att visualisera insidan av urinvägarna kan göras. Om tjocktarmen är inblandad kan kolonoskopi eller andra procedurer för att kontrollera ryggmärgen vara nödvändig.I mer allvarliga fall som involverar blåsan eller ryggraden kan en diagnos eventuellt göras i utero under rutinmässiga ultraljudsundersökningar. I det här fallet kan föräldrarna få råd och utbildning om epispadier och övriga villkor som är närvarande och leveransen är vanligtvis planerad till en anläggning som kan ge omedelbar vård av ett barn som kan ta hand om barnet på lämpligt sätt.
orsaker
Epispadias orsakas av en förändring i utvecklingen under ett visst graviditetsstadium när urinvägarna bildas. Det är ofta svårt eller omöjligt att veta vad som orsakade fostret att inte utvecklas korrekt under de aktuella utvecklingsdagarna. I de allra flesta fall fanns det inget uppenbart problem med mamman eller graviditeten.Riskfaktorer
Män är fyra gånger mer benägna att ha episoder än kvinnor. Kaukasiska förstfödda barn är också mer benägna att födas med detta tillstånd. Chanserna med epispadias är dramatiskt högre hos barn till en individ som är född med epispadier, med 1 till 70 chans att barnet föds med denna typ av medfödd problem.Risker och relaterade förhållanden
Epispadias är mer än en kosmetisk fråga för de allra flesta barn som har detta problem. Villkoren orsakar ofta urininkontinens, vilket kan innebära tillfällig eller konstant dribbling av urin, olyckor och betydande förlägenhet för barnet.Hos män ses epispadier ofta med chordee, ett tillstånd som får penis att ha en anmärkningsvärd kurva. Mer signifikant är potentialen för osynliga problem med inre organ som är mindre uppenbara än genitalernas utseende. Cirka 90 procent av alla patienter med epispadias har ytterligare problem.
Epispadias vs Hypospadias
Hypospadier, som epispadier, är en medfödd fosterskada där den plats som urinen lämnar kroppen från är onormal. Hos pojkar innebär hypospadier att urinvägen ligger på undersidan av penis, snarare än vid penisens spets. Meatusen kan vara något lägre än vanligt på penisens huvud, som ligger på axeln på undersidan av penis eller till och med nära pungen. Hypospadier är mycket sällsynta hos kvinnor, med urinvattnet som ligger på vaginalen i stället för på den typiska platsen och är ofta förbisedd tills patienten har urinproblem som leder till diagnos eller att en urinarkateter inte kan placeras.Omskärelse och Epispadias
Om epispadier är närvarande bör omskärning undvikas tills framgångsrik kirurgisk reparation har slutförts. Detta beror på att extrahuden i förhuden kan användas under kirurgisk reparation för att återskapa penis, och kan vara avgörande för kirurgen att göra en fullständig reparation. När barnet har behandlats framgångsrikt kan omskärelse övervägas, men tills dess är det starkt rekommenderat att omskärelse inte görs.Kirurgi
Riskerna med alla operationer inkluderar de allmänna riskerna med operation och riskerna i samband med administrering av allmänbedövning. Vid reparation av epispadier varierar riskerna med problemets svårighetsgrad och reparationens art. I allmänhet är risken för urininkontinens hög, eftersom många individer redan har detta tillstånd före operationen, och hoppet är att operationen kommer att fixa inkontinens.Urinvägsinfektioner, fistler, hypospadier och penisskador är vanliga risker. Hos individer med blåsans involvering är blåsorstenar och blåsperforeringar ytterligare risker.
För vissa manliga patienter kan kirurgisk korrigering för epispadier och urin som kommer ut på penisens topp leda till hypospadier, och urin kommer ut från undersidan av penis efter att återuppbyggnaden har läkt. Detta kan korrigeras, om det behövs, och kan eller inte vara ett allvarligt problem.
Njure och urin komplikationer eller infektioner efter kirurgi
Innan Epispadias kirurgi
Signifikant testning görs vanligtvis efter diagnos av epispadier för att avgöra om defekten är närvarande i andra delar av buken, bäckenet, tjocktarmen och urinvägarna. Dessa tester bestämmer problemets art och dikterar den kirurgiska behandlingsbanan.Om blåsan eller andra områden utsätts när de vanligtvis är täckta med huden, utförs den första proceduren för att stänga dessa områden ofta när patienten fortfarande är nyfödd. Andra blåsproblem kan vänta till 4 eller 5 år.
Patienter som har episodier begränsade till könsorganen kan behandlas med ett kirurgiskt ingrepp, men patienter med andra problem kan ha en behandlingsplan som innehåller flera stadier av kirurgiska ingrepp. Genitalreparationen kan göras så tidigt som sex månader, och fylls vanligtvis med ett år.
Den stora variationen av problem som kan vara närvarande med epispadier innebär att behandlingsplanen är unik för varje barn och medan specifika rutiner kan planeras vid vissa åldrar, men planen kan ändras beroende på framgången med det tidigare förfarandet.
Surgerier Att Behandla Male Epispadias
Det finns två operationer som vanligtvis görs för att behandla epispadier hos män, Mitchell-tekniken och Cantwell-tekniken, som ofta modifieras av kirurger för att tillgodose behoven hos patienten.Kirurgi kan variera mycket från patient till patient, men de allmänna stegen i proceduren är i huvudsak samma. När allmänt anestesi ges, börjar operationen med disassembling av penis i tre separata delar av vävnaden. Urinröret (urinröret) rekonstrueras med hjälp av ett förfarande som kallas uretroplastisk. Detta gör det möjligt att flytta urinledningen (urinöppningen) till rätt plats. Denna reparation av urinröret gör det också möjligt att räkna chordee, kurvan i penis.
Penismonteras sedan med kirurgiska suturer. Patienten kommer i de flesta fall att lämna operationsstugan med en urinkateter.
Kirurgi för att behandla kvinnliga Epispadias
När allmänt anestesi ges, börjar proceduren typiskt med att frigöra urinröret från klitoris angränsande vävnad. Detta gör det möjligt för urinröret, öppningen från vilken urinen lämnar kroppen, att flyttas till lämplig plats. Klitoris, som normalt är en bit vävnad men är uppdelad i fall av epispadier, kan sys ihop för ett normalt utseende. En foley kateter placeras före operationens slut och förblir på plats när operationen är klar.Återhämtning från Epispadias kirurgi
Den typiska patienten återhämtar sig snabbt från epispadiasoperation, återvänder hem inom en dag eller två av operationen. De mer komplicerade blåsreparationerna kräver ofta en längre återhämtning och stanna på sjukhuset och kan vara en av flera operationer för att uppnå kontinens.Livet efter Epispadias Reparation
Syftet med operationen för epispadier är att skapa ett urinvägar med normal funktion och utseende, vilket innebär urinkontinens, eftersom dessa medfödda problem kan leda till kronisk dribbling av urin. De flesta patienter kan uppnå normal urinfunktion, men kan kräva mer än ett förfarande för att uppnå kontinens beroende på problemets svårighetsgrad och om blåsan påverkas.Långsiktiga risker
På lång sikt, normalt i vuxen ålder, kommer patienten att ha större risk att utveckla följande tillstånd:- epididymit
- Vaginal prolaps
- Rektal prolapse
- Blåscancer
- Njurcellscancer
Sexuell funktion efter Epispadias kirurgi
Sexuell funktion är normalt normal efter att ha slutfört epispadias reparation även när ytterligare reparationer krävs. Män kan ha minskad spermieantal eller låg ejakulationsvolym som leder till minskad fertilitet men inte sterilitet.I en liten studie av 28 kvinnliga patienter med episoder med blåsans utstoppning som ville bli gravid, 19 blev gravid med totalt 57 graviditeter. Dessa kvinnor hade högre risk för postpartumblödning. Dessutom upplevde en kvinna uretersjukdom och man upplevde en fistel efter leverans.
Största delen av patienterna kan ha ett normalt och hälsosamt liv, inklusive äktenskap, sysselsättning och uppväxt av en familj. Dessa patienter fortsätter normalt att se urologi under hela sitt vuxna liv, eftersom det finns möjlighet till komplikationer som uppstår senare i livet.
