Medfödd membranherniasdiagnos, kirurgi och återhämtning

En medfödd membranbråck, eller Bochdalekbråck, händer i livmodern och diagnostiseras under graviditeten eller hos en nyfödd. Det uppstår när det finns en svaghet i membranet, muskeln som delar bröstkaviteten från bukhålan. Förutom att separera bröstorganens organ från buken, bidrar membranet också till att lungorna fyller med syre. (Förflyttningen av mageområdet som du ser när du andas är rörelsen hos membranet.)
En svår diafragmatisk bråck kan göra att ett helt organ eller organ går in i bröstet, genom hålet eller defekten. I de flesta fall är en membranbråck en nödsituation som kräver omedelbar kirurgisk behandling. Detta beror på att hjärtat och lungorna har svårigheter att fylla och ge kroppen syre på grund av bröstkorgens trängsel. En nyfödd med denna typ av brok kan ha läppar som ser blåa ut på grund av brist på syre.
2

Orsaker och riskfaktorer

Orsaker till en medfödd membranbråck

Det finns ingen känd orsak till en membranbråck. Svagheten i muskeln är närvarande vid födseln, även kallad en "medfödd defekt". Det finns inget sätt att förhindra en diafragmatisk bråck, som de bildar i utero, innan barnet är födt.

Vem är i risk för en medfödd membranhernia?

Membranhernias händer hos 1 av 2 000 till 5 000 födda. Det förefaller vara en genetisk länk som är involverad i denna typ av bråck, eftersom en baby kan ha en ökad risk för att ha denna typ av bråck om en syskon eller en förälder hade tillståndet. Pojkar har en något högre risk än tjejer.
3

Diagnos

En diafragmatisk bråck har inte utseende på en bult under huden som de flesta bråck. I många fall finns inga synliga tecken på att en nyfödd har denna typ av bråck. Det kommer att diagnostiseras med ultraljud innan barnet är födt, eller efter födseln när buken känner sig misstänkt "tom" när en fysisk tentamen utförs. I vissa fall kan bråket upptäckas när läkare söker efter en förklaring till andningssvårigheten som en nyfödd upplever.
En diafragmatisk bråck förekommer oftast på barnets vänstra sida, vilket gör det vanligt att magen glider genom defekten. I milda fall, där endast magen är inblandad, får barnet endast uppvisa symtom på svårighet att mata och kräkas.
Tester kan beställas för att bestämma vilka organ som påverkas av problemet. Ett ekkokardiogram kan beställas för att undersöka hjärtans funktion; en röntgen i bröstet, CT-skanning eller MR kan användas för att utvärdera ytterligare organ. Blodtest kan också beställas för att bestämma hur mycket syre som når blodet förutom standardlaboratoriet.

Tecken på en membranhernia

• En snabb hjärtfrekvens (hjärtat försöker hårdare att få syre i kroppen)
• En snabb andningstakt (lungorna försöker hårdare att få syre i kroppen)
• Cyanos (blå läppar och naglar i nageln)
• Oförklarliga, svåra andningsproblem
• Diagnosen av överdriven fostervätska under graviditeten
• Diagnosen av en kollapsad lunga
• Ena sidan av bröstet är betydligt större än den andra
• Svåra problem att äta eller hålla ner mat
• En röntgen i bröstet visar avvikelser i bröstet

4

När är en medfödd membranbråck en nödsituation?

En membranbråck kan vara en nödsituation av flera skäl. Barnet kan ha stora svårigheter att andas, eftersom de extra organen i bröstet gör det svårt för lungorna att expandera. Detta gäller också för hjärtat; Det kan vara svårt för hjärtat att fylla med blod på grund av överfyllning av bröstet.
Dessutom finns det risk för kvävning av de organ som pressar in i bröstet, vilket innebär att de organ som har flyttat in i bröstkorgen blir berövade blodflöde. Detta kan orsaka döden av vävnaden och organ som buler genom brok.
Barn som är födda med diafragmatiska bråck brukar vara omhändertagna i en intensivvårdsavdelning på grund av de allvarliga komplikationer som ofta förekommer. Trots det faktum att barn som är födda med en membranbråck är kritiskt sjuka, kan operationen fortfarande vara försenad tills lungfunktionen stabiliseras, eftersom detta kan förbättra chanserna att överleva operationen.
5

Medfödd membranhernia kirurgi

Diaphragmatisk bråckoperation utförs vanligtvis med allmänt bedövning och görs på en inpatientbasis. Det kan utföras omedelbart, omedelbart efter barnets födelse, eller så snart barnet är tillräckligt stabilt för att tolerera operation. I vissa fall kan det finnas behov av att stabilisera barnets andning eller hjärtfunktion innan operationen kan utföras. I mycket sällsynta fall kan kirurgi i utero övervägas, ett förfarande där kirurgi utförs på fostret medan mamman är gravid. Fostret får sedan fortsätta utvecklas medan graviditeten fortsätter, även om graviditeten blir mycket hög risk.
Kirurgin, när den utförs på nyfödd, görs av en barnläkare, men kan kräva hjälp av andra kirurger, som akardiotorakirurg eller en kolon-rektal specialist i svåra fall. Beroende på de berörda organen kan olika eller ytterligare kirurger med varierande expertis delta i operationen.
Operationen utförs vanligen med ett öppet tillvägagångssätt med hjälp av en standard snitt strax under ribbburet, snarare än den mindre invasiva laparoskopiska metoden. Detta beror på svårighetsgraden av problemet i kombination med patientens mycket lilla storlek.
Operationen börjar med att lokalisera defekten i membranet och vävnaden som har skjutit in i bröstområdet. Vävnaden och organen, om de finns, placeras tillbaka i buken. När vävnaderna har återförts till sin lämpliga plats är hålet i membranet stängt. Detta görs för att förhindra att bukvävnaderna migrerar tillbaka in i bröstkaviteten. Om felet i membranet är mycket allvarligt kan ett membran skapas av syntetmaterial.
6

Återhämta sig från membranhernia kirurgi

De flesta bråckpatienter är kritiskt sjuka vid avslutandet av operationen och kommer att tas till Neonatal Intensive Care Unit (NICU) för att återhämta sig. För de sällsynta patienter som kan andas på egen hand strax efter operationen, förvänta dig en noga baby som är obekväm och ibland svår att konsolera.
Om barnets lungor är underutvecklade eller om andningssvårigheter kvarstår efter operationen kan en ventilator vara nödvändig vid återhämtningen. I vissa svåra fall är ventilatorn inte tillräckligt för att ge tillräckligt med syre till kroppen. I dessa fall kan ECLS / ECMO (Extracorporeal Livsstöd / Extracorporeal Membran Oxygenation) användas, en maskin som hjälper till att syre blodet när lungorna och hjärtat inte kan göra det. Denna behandling används endast i de sjukaste patienterna, de som skulle dö utan att ytterligare syre levereras till kroppen.
Den tid som barnet spenderar i ICU beror till stor del på hur svår bråken var, om det skedde organskador och hur väl utvecklade organen är.
Tyvärr är detta tillstånd väldigt seriöst och några barn tolererar inte operationen. Andra barn gör det genom operationen, men kombinationen av operationen, underutvecklade organ eller organskada leder till dödsfallet. Det uppskattas att 80% av patienterna överlever kirurgi och återhämtning.
7

Långtidseffekter av membranhernias

En membranbråck kan orsaka problem innan barnet är ensfött. Lungorna och hjärtat av barnet kan inte utvecklas normalt, på grund av trycket som orsakas av den extra vävnaden i bröstet. Vävnaden eller organen som glider in i bröstet kan också bli skadade eller inte utvecklas ordentligt på grund av brist på blodflöde. Detta kan leda till pågående andningsproblem, hjärtproblem och näringsproblem.
Dessa patienter upplever ofta utvecklingsförseningar, vilket kan minska med tiden. I vissa fall följer en misslyckad diagnos med den långsiktiga oförmågan att få tillräckligt med syre i kroppen.
Mer information: Allt om Hernias