En översikt över Hashimotos Encefalopati
Utbredning
Hashimotos encefalopati anses vara sällsynt, med en uppskattad förekomst av 2,1 personer hos 100 000. Det är dock troligt att det finns många fler personer som är odiagnostiserade eller missdiagnostiserade eftersom tillståndet inte är väl förstådd eller mycket erkänt.Medelåldern för symptom på Hashimoto's encefalopati är ungefär 41 till 44 år gammal. Liksom andra autoimmuna tillstånd är kvinnor mer benägna att ha HE; ungefär fyra kvinnor diagnostiseras med HE för varje man. Han kan också påverka barn, men det finns inte många fall som rapporterats i litteraturen.
symtom
Hashimotos encefalopati påverkar hur din hjärna fungerar och det går vanligtvis på två sätt:- Akuta, strokeliknande attacker och / eller anfall
- En progressiv kognitiv nedgång i demens, hallucinationer, förvirring, sömnighet eller till och med en koma
- desorientering
- Tremors
- Koncentrations- och minnesproblem
- Psykos och beteendebeteende
- Spasmer och jerks i musklerna som kallas myoklonus
- Brist på muskelkoordinering, vilket kan orsaka svårigheter att gå
- Talproblem
- Depression
- Irritabilitet
- huvudvärk
- Förlamning
- Beteendeförändringar
- Personlighetens förändringar
- Ångest
orsaker
Det är okänt vad exakt orsakar Hashimotos encefalopati, men forskare tror att Hashimoto's encefalopati är autoimmun, vilket innebär att det orsakas av ett aggressivt men felaktigt immunsystem som riktar sig mot kroppens egna organ, kirtlar och vävnader. I fallet med Hashimoto's encefalopati är målet hjärnan. Det är dock fortfarande oklart vad förhållandet är mellan HE och Hashimotos sjukdom.Hur autoimmun sjukdom kan vara så vanlig
Diagnos
För närvarande finns det inget slutgiltigt test för Hashimoto's encefalopati. Eftersom dess symptom huvudsakligen påverkar din hjärna är HE lätt att missdiagnostisera eller förbise. Ibland är patienter misdiagnostiserade som Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, demens, Alzheimers sjukdom eller som har haft stroke.Diagnos består av att utesluta andra kända orsaker till encefalopati, liksom blodprov för att kontrollera förekomsten av specifika antikroppar.
Blodprov
Din läkare kommer sannolikt att börja med att ha ditt blod ritat för att göra test som letar efter vissa antikroppar, liksom för andra potentiella orsaker till dina symtom.Antityroidantikroppar
Test av antityroidantikroppar som kallas sköldkörtelperoxidas (TPO) antikroppar och antityroglobulin (TG) antikroppar är avgörande eftersom dessa är nyckeln till en diagnos. Den ovannämnda 2016-granskningen visade att alla 251 patienterna hade ökade nivåer av en eller båda av dessa antikroppar.
Sköldkörtelhormonnivåer
Sköldkörtelhormonnivåer testas vanligtvis också, men dessa varierar från patient till patient. Studier har uppskattat att 23 procent till 35 procent av personer med Hashimoto's encefalopati har subklinisk hypotyreoidism, 17 procent till 20 procent har primär hypothyroidism och 7 procent har en overaktiv sköldkörtel (hypertyreoidism).
Samma 2016 granskning visade att de flesta patienterna hade normala TSH-nivåer. Endast 32 procent hade diagnostiserats med sköldkörtelsjukdom.
Andra blodprov
Din läkare kommer också sannolikt att kontrollera ditt blod för andra problem i din kropp som kan orsaka dina symtom, till exempel en infektion, tumör, metabolisk dysfunktion eller ett giftigt medel. Detta kan innehålla testnivåer som din elektrolyter, kreatinin, glukos, kalcium och gör ett fullständigt blodtal (CBC).
Förstå gemensamma blodprov
Ruling ut andra orsaker
En stor del av att diagnostisera HE söker efter andra potentiella orsaker bakom dina symtom och avgör dem. Tester som kan utföras inkluderar:- En lumbar punktur, även känd som en ryggmärg, för att se på din cerebrospinalvätska för en förhöjd proteinkoncentration (som uppträder hos cirka 75 procent av HE-patienter) och att göra en kultur som söker förekomst av bakterier, virus eller andra organismer som kan orsaka dina symtom.
- Elektroencefalografi (EEG), ett icke-invasivt test som använder elektroder för att mäta dina hjärnvågor. Avvikelser finns i 90 procent till 98 procent av människor med Hashimoto's encefalopati.
- Magnetic resonance imaging (MR), som vanligtvis, men inte alltid, är normalt i HE.
Behandling
Den primära behandlingen för Hashimoto's encefalopati är oral kortikosteroidläkemedel, vanligtvis prednison eller intravenös (IV) Medrol (metylprednisolon), men prednison var lika effektiv som IV Medrol i 2016-granskningen.De flesta patienter svarar snabbt och väl på läkemedelsbehandling, med symtom som förbättras eller ens löser inom några månader. 2016-granskningen visade att 91 procent av patienterna svarade helt eller med minst 50 procent till steroidbehandling. Tillsammans med förhöjda antityroidantikroppar är det som definierar HE som svar på steroidbehandling.
För personer som inte kan ta kortikosteroider eller vars symptom inte svarade på dem, är ett annat alternativ immunosuppressivt läkemedel som Azasan eller Imuran (azathioprin) eller cyklofosfamid. Vissa patienter har också rapporterats svara bra på immunoglobulin och plasmautbyte.
Prognos
Liksom de flesta autoimmuna störningar anses Hashimotos encefalopati inte vara botas, utan snarare behandlingsbar och prognosen är generellt bra. Efter initial behandling försvinner sjukdomen ofta i eftergift. Vissa patienter kan avbryta läkemedelsbehandling under ett antal år, men det finns risk för framtida återfall.I 2016-granskningen hade endast 16 procent av patienterna en eller flera återfall, och många av dem hade varit i koma för första gången.