Skleroderma Orsaker, Typer och Behandling
orsaker
Anledningen till att kroppen attackerar sina egna celler i denna autoimmuna sjukdom är inte känd. Forskare tror inte att sklerodermi är ärvt heller, men individer från familjer med historia eller andra reumatiska sjukdomar kan vara mer benägna att utveckla det.I vissa fall har sklerodermi kopplats till att utsättas för vissa kemikalier eller föroreningar - med andra ord miljöfaktorer.
Utbredning
Sklerodermi påverkar 75 000 till 100 000 personer i USA. Enligt American College of Rheumatology diagnostiseras 12 till 20 nya fall av sklerodermi per miljon varje år i USA. Cirka en tredjedel av dessa individer har systemisk skleros, som påverkar hela kroppen.Vem får det?
Kvinnor mellan 30 och 50 år står för 75 procent av sklerodermafall, men män och barn i alla åldersgrupper kan också utveckla den. Villkoret utvecklas vanligtvis mellan 25 och 55 år.Typer av sclerodermi
Det finns två breda typer av sklerodermi: lokaliserad och generaliserad (även kallad systemisk skleros). Lokaliserad är begränsad till förtjockning och åtdragning av huden, medan generaliserade typer innefattar blodkärl och inre organ.- Lokaliserad sklerodermi: Lokaliserad sklerodermi påverkar primärt huden och är vidare uppdelad i morphea (hårda, ovala fläckar på huden) och linjär (en distinkt linje av förtjockad och onormalt färgad hud som ofta påverkar armar, ben eller pannan).
- Systemisk skleros: Systemisk skleros är uppdelad i begränsad sklerodermi (gradvis inverkan, begränsad till vissa kroppsdelar, kan påverka inre organ senare) och diffus sklerodermi (plötslig inbrott, förtjockning täcker större område och kan påverka inre organ). Sine scleroderma, som vissa anser att en tredje kategori av systemisk skleros, påverkar inte huden.
Vanliga symptom: CREST
Personer med systemisk skleros kan ha symtom som passar ett karaktäristiskt mönster, kallad CREST:- Kalcinos (kalciumförebyggande i bindväv)
- Raynauds fenomen (små blodkärl i fingrar, tår, näsa och öron som stramar till följd av förkylning eller ångest)
- Esofageal dysfunktion (muskel i nedre delen av matstrupen fungerar inte bra)
- Sclerodactyly (tjock, tätt, glänsande hud på fingrar eller tår)
- Telangiectasias (små, röda fläckar på händer och ansikte)
Diagnos
Inget enda test tjänar som en slutgiltig diagnos för sklerodermi. En kombination av fynd från fysisk undersökning, blodprov och tester som kan utvärdera problem med kroppens organ hjälper till att diagnostisera sklerodermi. De flesta med sklerodermi har positiva tester för antinucleära antikroppar. En korrekt diagnos är nödvändig för att hitta rätt behandling.Behandlingsalternativ
Det finns inget botemedel mot sklerodermi. Inga läkemedel kan ändå stoppa hudförtjockningen i samband med tillståndet, men läkemedel ordineras för att kontrollera symptom som kan innefatta:- Raynauds fenomen
- halsbränna
- högt blodtryck
- interstitiell lungsjukdom
- lunghypertension
- artrit
- muskelsvaghet
- matsmältningsbesvär
- njurproblem